朱晓飞,李 飞,李小帅,李 祎
(吉林大学中日联谊医院 放射线科,吉林 长春130033)
可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)相对少见,且其病因目前研究不太明确,该病可由其他多种疾病而继发。目前鲜有文献报道关于可逆性胼胝体压部病变综合征的MRI表现,该病表现为胼胝体压部可逆性孤立性病灶,经积极合理治疗,一般预后良好,在短时间内复查MRI病灶即可基本消失。本文对我院10例确诊为RESLES患者的临床资料及MRI表现进行综合分析,报告如下。
收集本院2014年1月至2016年5月10例RESLES患者的临床资料和MRI影像方面图像及诊断资料,男6例,女4例,10-40岁,平均30.5岁,其中10-16岁患者3例。10例RESLES患者临床表现为发热、头痛、抽搐、意识障碍以及精神行为异常等临床症状,所有患者均行脑脊液、血常规以及生化检查均未发现明显异常。
本研究采用西门子3.0T超导MR对所有患者均行轴位T1WI、T2WI、FLAIR及扩散加权成像(DWI)扫描,其中仅1例患者行MR增强扫描。
由两位高年资医师进行双盲法单独阅片,若意见不一致时,经商讨之后做出最终诊断。
10例RESLES患者临床诊断包括脑炎(5例)、脑外伤(1例)、使用化疗药物(1例)、真菌感染(1例)、癫痫和抗癫痫药物使用(1例)、激素治疗(1例)。
RESLES 患者在发病后2-5天行头颅MR平扫和DWI检查,仅1例行头颅MR增强检查。10例患者病灶均为胼胝体压部单发孤立性类圆形或椭圆形信号影,边界较清楚;10例患者除1例T1WI信号未见明显改变外,其余9例T1WI均为稍低信号,T2WI为稍高信号,FLAIR为稍高信号,病灶信号均匀,病灶周围无明显水肿以及占位效应;DWI示胼胝体压部均呈明显高信号影,表观弥散系数(ADC)图呈较低信号;其中1例行MRI增强扫描后未见明显强化。经及时对症治疗一段时间,在1月内行头颅MR复查(平均18 d) ,除1例患者残留部分高信号外,其余9例患者显示病灶基本消失。
胼胝体作为联络两侧大脑半球最大的纤维束,有着联络两侧大脑半球间的运动、感觉、味觉、嗅觉、语言以及视听等功能区的重要作用,其主要功能是整合与汇集两侧大脑半球所产生的认知及反馈信息,并对共济协调方面有着关键性作用[1]。胼胝体压部位于胼胝体的后部,向后连接枕叶,与中脑上丘毗邻,神经通路对文字、语言、事物、视觉信息整合有重要作用。胼胝体压部损伤时可出现视觉错乱,有时可出现下肢失用、语言障碍等症状,少数病例会只出现头痛、头晕的症状,这样的病例临床表现相对隐匿,预后较好[2,3]。胼胝体由于其供血特点的特殊性,其一般不易出现缺血情况,因此胼胝体压部病变较为少见,最早见Kim[4]1999年报道,随着磁共振的不断普及,Garcia-Monco[5]等人于2011年提出了可逆性胼胝体压部病变综合征这一影像学诊断概念。可逆性胼胝体压部病变综合征的MR影像表现:①胼胝体压部出现圆形、类圆形、回旋镖样病灶,少数患者则可累及到胼胝体膝部、体部以及扩展至半卵圆中心的脑白质区域,这些病灶在治疗后可基本消失,不遗留病灶。②胼胝体压部病变T1WI呈等或稍低信号影,T2WI呈稍高信号影,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,弥散信号最为明显,并可早期出现,能够帮助更早做出诊断。③病灶边缘及周围一般不会出现明显的水肿以及占位效应的表现,双侧脑室也很少扩张,胼胝体体部以及膝部在MR图像上未见明显病灶。若胼胝体外病变提示预后不良。
RESLES需要与以下疾病进行鉴别:①后部可逆性脑白质病变:临床多表现为迅速进展的颅内高压、癫痫发作、视觉或意识障碍为特征,影像资料显示为双侧大脑后部白质为主的水肿表现,通常累及脑白质后部结构,如枕、顶叶和脑干,病灶基本呈对称分布,增强扫描双侧大脑前、中、后动脉的终末支周围呈“葡萄状”强化,有一定特征性;②胼胝体急性梗塞:胼胝体血供丰富且供血模式特殊,其前中后部分别来自不同的血管分支供血,且具有两侧对称性供血的特点,因此梗塞灶具有偏侧及局限性分布的特点,而RESLES发病与血供无明确直接关系,病变局限且一般对称分布;③肾上腺脑白质营养不良:显著特征为沿着大脑前后轴由枕叶向额顶叶方向的对称性脱髓鞘改变,而U形纤维保留,胼胝体压部早期受累,呈“蝶翼状”由后向前发展,预后差,一般出现症状后1-3年内死亡;④弥漫性轴索损伤:因头部突然加减速或旋转加速导致轴索肿胀或断裂,多数是非出血性病变,典型症状为意识丧失,若出现胼胝体压部局灶性出血坏死,需与RESLES进行鉴别。
RESLES的可能病因:脑炎、原发性胼胝体变性、癫痫及抗癫痫药物、顺铂、卡铂等抗肿瘤药物、拟交感神经兴奋减肥药、奥氮平等治疗精神分裂的药物、糖皮质激素、多种代谢性疾病所致、脑外伤及各种脑病、金黄色葡萄球菌引起的败血症、恶性综合征、草甘膦所致中毒、溶血性尿毒症等也可发生RESLES[6]。RESLES致病机理还处于研究阶段,目前有几种可能的学说:①细胞毒性水肿学说:胼胝体压部病变DWI呈高信号、ADC值下降支持这一学说,但快速可逆又提出了质疑,因为传统观念认为细胞毒性水肿不可逆。②炎性反应学说:认为局部炎症反应会导致可逆性水肿出现,若炎性反应减轻,病灶大小出现逆转,部分患者出现脑脊液检查炎性细胞增多,可能支持这一学说。③有研究者认为可能是星形胶质细胞和少突胶质细胞髓鞘内水肿所致。④GALLUCCI等[7]认为多种不同病因引起相同的胼胝体可逆性病变,唯一的解释是胼胝体对各种病因引起的兴奋性毒性损害选择性易损。⑤近期的小样本研究发现RESLES患者尿β2微球蛋白升高表明免疫反应参与该病。⑥RESLES在髓鞘尚未发育完全的新生儿亦有病例报道,使得该病发病机制让人费解[8]。
[1]Raybaud C.The corpus callosum,the other great forebrain commissures,and the septum pellucidum:anatomy,development,and malformation[J].Neuroradiology,2010,52:447.
[2]Mitelman SA,Nikiforova YK,Canfield EL,et al.A longitudinal study of the corpus callosum in chronic schizophrenia[J].Schizophrenia Research,2009,114(1-3):144.
[3]Highley JR,Esiri MM,McDonald B,et al.The size and fibre composition of the corpus callosum with respect to gender and schizophrenia:a post-mortem study[J].Brain,1999,122:99.
[4]Kim SS,Chang KH,Kim ST,et al.Focal lesion in the splenium of the corpus callosum in epileptic patients:antiepileptic drug toxicity[J].AJNR Am J Neuroradiol,1999,20:125.
[5]Garcia -Monco JC,Cortina IE,Ferreira E,et al.Reversible splenial lesion syndrome(RESLES ):what's in a name[J].J Neuroimaging,2011,21:1.
[6]Kosami K,Kenzaka T,Sagara Y,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion caused by methicillin-sensitive Staphylococcus aureus bacteremia with toxic shock syndrome:a case report.BMC Infectious Diseases.2016,16:160.
[7]Azuma J,Nabatame S,Katsura T,et al.Marked elevation of urinary β2-microglobulin in patients with reversible splenial lesions:A small cace series[J].J Neurol Sci,2016,368:109.
[8]Lin YJ,Ho CS,Chiu NC,et al.The Reversible Corpus Callosum Splenium Lesion in A Neonate with Hypoglycemia and Seizure[J].Acta Neurol Taiwan,2015,24(1):15.