原发性肺透明细胞癌1例

罗霄，谢继承，金晓芬

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

原发性肺透明细胞癌（primary clear cell carcinoma of the lung，PCCCL）是肺原发性恶性肿瘤中一种罕见的病理类型，误诊率高。本院收治1例经病理确诊的原发性肺透明细胞癌，其CT表现较不典型，现报道如下。

1 病例介绍

患者 男，45岁，因“反复咳嗽咳痰6月余”于2016年3月收住入院。咳嗽、咳白痰，量少，痰中带血丝，无胸痛、胸闷、低热、盗汗，2周前当地医院拟诊肺炎，予头孢呋辛钠1.5g静脉滴注，2次/d抗感染治疗，症状无明显缓解，遂至本院进一步诊治。既往无“肺结核”或其它肺部疾病史，无手术及重大外伤史，否认疫区、牧区、矿山居住史。查体：两肺呼吸音清，锁骨上淋巴结未及肿大。胸部CT示：右肺下叶一结节影，边缘见少许点状钙化，边界清，浅分叶、局部少许长毛刺，长径约1.5cm，周围薄壁含气透亮带包绕，平扫实性成分CT值约47HU，增强后中度不均匀强化，CT值约67～86HU；CT诊断：右肺下叶薄壁空洞伴结节，考虑肺部真菌感染可能性大（图1）。临床初步诊断：右肺下叶结节，肺癌、肺霉菌病不能排除。行胸腔镜下右肺下叶结节切除术，术中探查见结节位于右肺下叶基底段，长径约1.0cm，沿肿块边缘以外1.5cm左右将肿块完整切除，探查其余肺组织未见结节或肿块。病理大体：右下肺组织一块，切面见一实性结节，大小约1.6cm×1.5cm×1.3cm。病理光镜见上皮样细胞弥漫增生，细胞多边形，胞浆透亮，核不规则形（图2）。免疫组化（图3）：HMB45（-），S-100（-），CD10（+），Vimentin（+），CK（-），CD68（-），Pax-8（-），TTF-1（-），P63（-），Syn（-），CD34（-），Ki-67（20%）。病理诊断：（右下肺）透明细胞癌，T1bN0M0，Ⅰa期。 术后3个月（图4A）及1年（图4B）随访胸部CT均未见复发或转移征象。

2 讨论

原发性肺透明细胞癌发病率极低，文献报道为0.8%～3.4%[1]，误诊率高、预后差。其典型CT表现以单发周围型为主，中央型较少见，好发于右肺，多呈圆形或类圆形，长径多较大（＞3cm），边界清晰，可见浅分叶或稀疏毛刺，钙化少见，偶可见空洞（多为厚壁），增强后中度不均匀强化[2-3]。组织学特点为瘤体内透明细胞成分＞50%，癌细胞大且多角形，胞浆透明或泡沫状，核形不规则，肿瘤细胞向周围浸润较轻，可有瘤周肺萎陷圈形成的假性包膜。但新近研究发现其组织学类型本质是低分化鳞状细胞癌、腺癌或腺鳞癌[4]；免疫组化可提示其分化倾向：CK7（+）和 TTF1（+）提示腺癌分化倾向[5]，TTF1（-）和Napsin A（-）提示鳞癌分化倾向[6]。

本例病灶较小，CT表现呈中央实性结节、边缘点状钙化，周围薄壁含气透亮带包绕、内见多发分隔，增强后中央结节中度强化，见供血动脉伸入。其中包绕结节的多房含气透亮带表现最为特殊，未见于其它文献报道。结合PCCCL的新近组织病理学研究，作者认为该CT表现与其组织学特点相关，光整薄壁的组织学基础可能为周围肺组织萎陷包绕形成的假包膜，而薄壁内侧的多房含气透亮区的组织学基础可能为假包膜内侧未完全萎陷肺泡组织，或根据光镜下上皮样细胞增生，TTF1（-）表达，为肿瘤鳞癌分化倾向形成的边缘空洞。

本例需与以下疾病鉴别：（1）曲菌球。其特征表现为空气半月征，但曲菌球无强化、含气透亮区常无分隔等特征，有助于鉴别；（2）肺转移性透明细胞癌。CT表现为肺内多发结节或肿块，肺外有原发灶，常见原发部位为肾脏，本例病灶单发、且无肺外原发灶，不难鉴别；（3）其他类型肺癌。多呈结节或内有偏心空洞的肿块，空洞壁多厚薄不均，本例含气透亮带位于病灶外周，与常见恶性肿瘤的偏心空洞不符；（4）肺良性透明细胞瘤。具有常见的良性肿瘤表现，如密度均匀、无分叶、无毛刺、边缘光滑锐利，而且钙化、空洞少见，增强均匀强化，这些表现与本例相悖。

原发性肺透明细胞癌的治疗目前尚无统一模式，但多采取以手术为主、术后辅助放化疗的综合方式。其预后取决于肿瘤分期[7]，Ⅰ-Ⅱ期患者的中位生存时间为96个月，Ⅲ-Ⅳ期患者的中位生存时间为10个月；本例肿瘤为Ⅰa期，预后相对较好，术后随访1年未见复发或转移征象，故早期发现和手术治疗对患者的远期生存率意义重大。原发性肺透明细胞癌的术前确诊困难，因此临床需提高对本病的认识，当遇到与本例表现类似的孤立肺结节时，应考虑到肺透明细胞癌的可能。