不同术式治疗颅颈交界区畸形的临床疗效探讨

黄钢 章薇 孙刚锋 王正君 姬西团

(1第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710032; 2黄陵县中医医院外科，陕西 延安 727300)

颅颈交界区畸形是一种先天性疾病，主要是指发生在颅-颈交界区的先天性骨性畸形，并累及脑、脊髓等神经结构。颅颈交界区畸形包括多种类型，如寰枢椎脱位、寰枕融合、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、颅底凹陷、扁平颅底、颈椎2～3分节不全等。上述改变在同一个体中可单发或同时存在多种畸形，如寰枢关节脱位合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等。临床表现以四肢运动、感觉功能受损为主。该病虽然在临床上比较少见，但严重者可以压迫到延髓、颈髓而产生严重的症状，也常可以伴有椎管内的其他先天性疾病。传统的术式多为单纯后路充分减压，若关节不稳出现滑脱、移位再行固定融合术，一般需两次手术。2008年4月至2017年6月我科采用后路直接复位枕颈融合术、后路直接复位寰枢椎融合术及单纯后路减压术对690例颅颈交界区畸形进行了手术，本文对其临床效果进行总结分析。

对象与方法

一、一般资料

本组患者690例，男353例，女337例，年龄6～68岁，平均32.7岁。病程5～14年，平均 6.8年。致病因素分别为先天性畸形(666例)，类风湿性关节炎所致2例，外伤所致22例。其中540例寰枢关节脱位，150例无明显关节不稳，652例伴有扁桃体下疝、542例脊髓空洞、375例寰枕融合。手术后随访1～14个月，平均2.4个月。

二、临床表现

主要为枕颈部疼痛、不适、颈部无力，690例均伴有脊髓压迫症状，呈现不同程度的锥体束损害症状，例如肢体麻木、无力，行走不稳等。18例伴有后组脑神经受累，表现为饮水呛咳。借用日本整形外科协会评分(Japanese Orthopedic Association score, JOA score)对690例患者进行了手术前评估，3～13分，平均(8.20±4.34)分。

三、影像学检查

所有患者手术前均行颈椎X线正侧位、过屈过伸位检查，颅颈交界区薄层CT扫描+三维重建+椎动脉CTA，颅颈交界区MRI，必要时增加过伸与过屈位MRI。目的分析寰枢关节脱位的可复性，延髓及高颈段脊髓的受累程度，测量寰枢椎椎弓根的宽度、高度，椎动脉与寰枢椎双侧椎弓根的关系等。确保椎弓根螺钉内固定术的安全性。若手术前判断椎弓根难以植入螺钉，则需行枕颈融合固定、椎板植钉或延长椎体固定节段，行C3侧块螺钉内固定术。

四、手术方法

本组690例采用三种手术技术，期中390例采用枕骨(C0)-C2螺钉-钛棒(板)内固定：此术式适用于330例寰枢关节脱位合并寰枕融合及60例关节稳定但存在颅底凹陷合并寰枕融合或寰椎侧块发育畸形患者；210例采用C1-C2螺钉-钛棒内固定：包括先天性寰枢关节脱位186例，类风湿性关节炎所致2例及外伤所致关节脱位22例；90例关节稳定仅存在Chiari畸形和(或)脊髓空洞症者行单纯后路减压。手术步骤：气管插管全麻，俯卧位，Mayfield头架固，牵拉颈部至功能位固定。枕外隆突至C2行后正中切口暴露，骨膜下剥离显露后部结构，枕骨至旁开2 cm，显露枕外隆突；C1后弓旁开至寰椎侧块外缘，注意保护椎动脉；C2至小关节外缘。采用Summit枕颈固定系统，C2进钉点选椎弓根峽部后缘，由此向椎弓根峽部钻入螺钉。磨平枕外隆突，Y型板安放于枕外隆突用螺钉固定。长度适合的钛棒连接，向前推压枢椎棘突使寰枢关节复位，应用螺钉撑开技术使寰枢关节垂直脱位复位，复位满意后拧紧螺钉，固定钛棒。合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞仅行寰椎后弓及枕骨大孔后缘切除即可，通常无需硬膜切开。固定节段植骨。逐层缝合关闭切口。无寰枕融合者或寰椎侧块发育不良者行C1侧块螺钉植入(C1进针点选择侧块上外侧缘)，C1-C2螺钉-钛棒内固定，其余步骤同前。无寰枢关节脱位者仅行寰椎后弓及枕骨大孔后缘切除，切除范围寰椎后结节旁开1.0 cm，枕骨大孔后缘切除约高(1.5～2.0 cm)×宽(2.0～2.5 cm)，合并扁桃体下疝严重者，常需要行小脑扁桃体部分切除。

五、疗效评价及统计分析

结 果

690例患者临床症状均有明显的改善，无一例发生脊髓、神经根或椎动脉损伤。共植入枕骨钉1086枚，Y型板362块，寰椎侧块螺钉420枚， 枢椎椎弓根螺钉1200枚，术中、术后未发现一例发生螺钉-钛棒(板)松脱、断裂，单纯减压者无一例出现关节脱位或颈椎曲度改变。所有患者均于手术后1 d内配戴普通颈托，并下床活动。手术后3 d复查颈椎三维薄层CT显示600例固定系统良好，螺钉正好位于椎体皮质下，寰枢关节完全复位485例，不完全复位110例，MRI示脊髓形态均得到完全改善或不同程度改善(图1～4)，不能复位者5例，但临床症状明显改善。3个月后复查颈椎CT三维重建，以评价椎体间融合和内固定效果， 所有患者显示骨性融合良好。MRI显示脊髓空洞消失或明显改善者512例(图2C、4C、图5B、C)。术后随访期间对所有患者进行了神经功能评价患者JOA 评分7～16 分，平均(12.13±3.38)分，与手术前比较，差异具有统计学意义(t=-5.976，P=0.002)。

图1 1例患者术前CT及MRI影像资料：提示寰枢关节脱位，寰枕融合，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞

Fig 1 Pre-operative three dimensional CT and MRI of one case: the CT and MRI showed atlantoaxial dislocation, occipitalization, cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed atlantoaxial dislocation and occipitalization; B: The axial view of CT showed atlantoaxial dislocation and occipitalization; C: The sagittal view of MRI showed cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

图2 患者术后3个月的影像资料：CT及MRI提示行C0-2固定融合，寰枢关节复位，小脑扁桃体上移复位，脊髓空洞大部分消失

Fig 2 Three dimensional CT and MRI scanning 3 months after operation: the CT and MRI showed C0-2fusion was performed, atlantoaxial reposition and disappearance of cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed C0-2fusion was performed and atlantoaxial reposition; B: The axial view of CT showed atlantoaxial reposition; C: The sagittal view of MRI showed disappearance of cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

图3 1例患者术前影像资料：寰枢关节脱位，不伴有寰枕融合，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞

Fig 3 Pre-operative three dimensional CT and MRI of one case showed atlantoaxial dislocation, without occipitalization, cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed atlantoaxial dislocation without occipitalization; B: The axial view of CT showed atlantoaxial dislocation; C: The sagittal view of MRI showed cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

图4 患者术后3个月的影像资料：CT及MRI显示C1-2融合固定，寰枢关节复位，脊髓空洞大部分消失

Fig 4 Three months post-operative imaging of one case: the CT and MRI showed C1-2fusion was performed, atlantoaxial reposition, disappearance of hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed C1-2fusion was performed and atlantoaxial reposition; B: The axial view of CT showed C1-2fusion was performed and atlantoaxial joint was reposited; C: The sagittal view of MRI showed disappearance of hydromyelia.

图5 颈椎MRI显示1例单纯行后路减压患者术前、术后5个月、术后10个月脊髓空洞情况

Fig 5 Cervical MRI showed the hydromyelia pre-operation, at 5 months and 10 months after operation

A: Cervical MRI showed hydromyelia pre-operation; B: MRI showed disappearance of hydromyelia at 5 months; C: MRI showed disappearance of hydromyelia at 10 months.

讨 论

颅颈交界区畸形的治疗原则是解除畸形对延髓、脊髓及神经根的压迫症状，重建或维持颅颈交界区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环[1-3]。治疗方式的选择依据颅颈交界区畸形是否稳定而选择不同的术式。

颅颈交界区畸形分为稳定型与非稳定型。其病因与先天性、发育性和获得性因素有关，而后者以创伤及炎症多见。非稳定型畸形多为寰枢关节脱位和寰枕脱位，寰枢关节脱位或寰枕脱位导致颅颈交界区的不稳定性，继而引起局部骨质和韧带结构破坏，临床上表现为颈枕部疼痛及旋转受限，延髓、颈髓受压症状。常常合并后组脑神经、延颈髓、神经根受累。此类患者需进行手术治疗，旨在解除神经压迫症状，恢复颅颈交界区的解剖关系，使不稳定的椎体节段融合稳定[4-6]。稳定型颅颈交界区畸形应据延颈髓是否受压及有无症状选择是否手术，一般认为延颈髓无明显压迫及无症状者或症状较轻者不需处理，建议进行临床观察。对于颅底凹陷、扁平颅底及寰枕融合、枕骨内陷、扁桃体下疝所致的延颈髓前后受压患者，多考虑手术。

寰枢关节脱位或颅底凹陷多采用经口咽入路施行寰枕畸形减压手术，即“前减压”手术，该术式为1951年Scoville和Sherman提出经口咽入路处理扁平颅底，目的是解除局部骨质结构及其变性的韧带、纤维结构对延髓与高颈段脊髓的压迫。但这种手术大多数病例在术前须在局麻下行气管切开术，病人非常痛苦。由于手术切口在咽后壁, 这不但不利于术后患者进食，而且容易引起感染等并发症，另外，这种传统术式易影响寰枢关节稳定性，需要进行第二次手术[7]。随着后路直接复位内固定术的开展，该术式的应用逐渐减少。

可复性寰枢关节脱位后路直接复位及螺钉-钛棒(板)内固定技术是把传统的两次术式一次完成，术前不需要任何牵引，不须行气管切开，极大地减少了病人的痛苦。术后随访期间对所有患者进行了神经功能评价患者JOA 评分与手术前比较，差异具有统计学意义。该术式有着广阔的前景。经临床观察原来经口咽入路完成的手术，大多数病例可以经单纯后入路一次完成，既保证了寰枢关节的解剖及功能复位，又避免两次手术的花费与痛苦[8-12]。而采取C0-2或C1-2何种手术方式，主要取决于是否存在寰枕融合及寰椎侧块发育畸形。对于难复性或不可复性脱位者，若通过术中关节松解或机械牵拉仍难以复位，且术后患者症状改善不明显，可再次前路经鼻入路齿状突及斜坡下端磨除术。对于关节稳定且仅存在Chiari畸形和(或)脊髓空洞症者行单纯后路减压术，一般均可取得满意临床效果，术后脊髓空洞者大多明显改善。据小脑扁桃体下疝程度及患者症状轻重选择是否切除扁桃体，骨性减压窗多采用小骨窗[高(1.5～2.0 cm)×宽(2.0～2.5 cm)]，部分患者寰椎后弓可选择保留或部分保留。

由于颅颈交界区畸形较复杂，治疗棘手，常会出现各种并发症，严重者甚至需要翻修手术。常见的并发症有螺钉脱落或断裂、植骨融合吸收、呼吸困难、脑脊液漏、吞咽困难、椎动脉受压或损伤致出血或缺血、下颌关节脱位等。

近年来国内外均有报道该疾病的治疗方式及效果，总的临床效果比较理想。随着精准医学，当今生物、信息及材料技术等发展，我们可以利用3D打印、外科机器人、导航和图像融合等先进技术及最新的固定器械和材料来进一步提高手术疗效和降低并发症的发生率。

1余新光, 主编. 颅颈交界区畸形: 基础与外科治疗 [M]. 北京: 人民军医出版社, 2015: 1-299.

2菅凤增. 颅颈交界区畸形 [J]. 中国现代神经疾病杂志, 2012, 12(4): 382-384.

3LI L, YU X, WANG P, et al. Analysis of the treatment of 576 patients with congenital craniovertebral junction malformations [J]. J Clin Neurosci, 2012, 19(1): 49-56.

4菅凤增, 陈赞, 凌峰. 颈椎后路螺钉-钛棒(板)内固定技术: 初步临床报告 [J].中华神经外科杂志, 2006, 22(10): 588-590.

5姬西团, 费舟, 章翔, 等. 寰枢关节脱位后路复位及螺钉-钛棒(板)内固定技术 [J]. 中国徽侵袭神经外科杂志, 2010, 15(11): 501-503.

6姬西团, 费舟, 章翔, 等. 儿童先天性寰枢关节脱位后路复位及内固定技术 [J]. 中华神经医学杂志, 2012, 11(2): 186-188.

7WANG X, FAN C Y, LIU Z H. The single transoral approach for Os odontoideum with irreducible atlantoaxial dislocation [J]. Eur Spine J, 2010, 19(3): 502-504.

8EL MASRY M A, EL ASSUITY W I, SADEK F Z, et al. Two methods of atlantoaxial stabilisation for atlantoaxial instability [J]. Acta Orthop Belg, 2007, 73(6): 741-746.

9CIHANEK M, FUENTS S, METELLUS P, et al. Disappearance of retro-odontoid pseudotumor after C1-C2 transarticular fixation screw [J]. Neurochirurgie, 2008, 54(1): 32-36.

10YAMAZAKI M, OKAWA A, HASHIMOTO M, et al. Abnormal course of the vertebral artery at the craniovertebral junction in patients with Down syndrome visualized by three-dimensional CT angiography [J]. Neuroradiology, 2008, 50(6): 485-490.

11JI X T, LI A, WANG Q, et al. Posterior reduction and instrumentation with rod-screw construct for atlanto-axial dislocation: a single institutional study with 21 consecutive cases [J]. Clin Neurol Neurosurg, 2013, 115(8): 1433-1439.

12陈赞, 张贤鹏, 菅凤增, 等. 颅颈交界区后路钉棒系统内固定技术应用的初步报告 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2009, 8(4): 333-336.