口咽部恶性周围神经鞘膜瘤1例

黄定品，杨运俊

（温州医科大学附属第一医院 放射科，浙江 温州 325015）

·病 例 分 析·

口咽部恶性周围神经鞘膜瘤1例

黄定品，杨运俊

（温州医科大学附属第一医院 放射科，浙江 温州 325015）

口咽部；恶性周围神经鞘膜瘤；病例报道

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种组织成分复杂，恶性程度高的罕见肿瘤，其影像学表现特异性低，诊断相对困难，误诊率高。现报道经病理证实的口咽部恶性周围神经鞘膜瘤1例，为临床诊断提供参考。

1 临床资料

患者，男，59岁，因咽部异物感、咽痛1个月入院，无声嘶、吞咽困难、呼吸困难，一般状况良好，生命体征平稳。

电子喉镜：会厌舌面左侧见一巨大椭圆形新生物，表面稍粗糙，活检质较脆，右侧会厌谷及舌根、两侧梨状窝未见明显新生物。

颈部CT：左侧口咽侧壁（会厌水平）见一约17 mm×18 mm的软组织密度肿块，向口咽腔突出，形态不规则，密度尚均匀，增强后呈中度强化，肿块中心强化程度略高于周围。见图1。

图1 CT检查结果

术中所见：左侧咽侧壁可见一约3.0 cm×2.5 cm的软组织肿块，根蒂位于侧壁，靠近会厌，与周围组织无粘连，予切除肿块。肿块肉眼观呈灰红色，切面灰白，质中。术后病理：左侧咽部梭形细胞恶性肿瘤，纤维肉瘤可能。见图2。

免疫组织化学染色：CD（-），CD99（弱+），CK（小灶区弱+），Desmin（-），EMA（-），Ki67（75%+），S-100（强+），SMA（-），VIM（+），符合“恶性周围神经鞘膜瘤”诊断。

图2 显微镜下示肿瘤主要由梭形细胞构成，异型性明显（HE，×200）

2 讨论

MPNST是一种源自于周围神经或具有神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤，WHO分级为I I～IV级，曾被称为神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤[1-2]。MPNST发病率极低，人群中总发病率约为1/10万，占软组织肉瘤的5%～10%[3]，近半数病例伴有I型神经纤维瘤病[4]。MPNST多发生于30～60岁间的成年人，男女性别比例差异不大。

MPNST的发生多与周围神经干关系密切[5]，好发部位为躯干、四肢[6]，发生于口咽部者甚为少见，国内文献尚未见相关报道。本例发生于口咽部，神经分布主要包括舌咽神经的咽支及迷走神经的颈部分支。临床上肿瘤主要表现为逐渐增大的肿块，并伴有疼痛[7]，特别是伴有神经纤维瘤病I型患者。本例患者虽无其他部位神经纤维瘤病的发病史，但具有咽痛病史，与文献描述相符。影像学上MPNST并无明显特征性表现，但具有一些恶性软组织肿瘤的共性，表现为密度不均匀的软组织肿块，形态不规则，浸润性生长，增强后呈不同程度强化等[8]，这些改变均可提示肿瘤的恶性倾向，本例CT表现与文献描述基本一致。鉴于临床及影像学表现均无明显特异性，最终确诊有赖于病理诊断。

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R816.1

B

10.3969/j.issn.2095-9400.2017.11.017

2017-03-30

浙江省卫生创新人才资助项目（2016-12）。

黄定品（1988-），男，浙江苍南人，住院医师。

杨运俊，主任医师，Email：yyjunjim@163.com。

丁敏娇）