脑膜黑色素瘤的MR影像特征分析及文献复习附2例报告

赵海清 高培毅，2*

(1.首都医科大学附属北京天坛医院放射科,北京 100050； 2.北京市神经外科研究所,北京 100050)

·病例报告·

脑膜黑色素瘤的MR影像特征分析及文献复习附2例报告

赵海清1高培毅1，2*

(1.首都医科大学附属北京天坛医院放射科,北京 100050； 2.北京市神经外科研究所,北京 100050)

2016版《世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中枢神经系统肿瘤分类》[1]将黑色素细胞肿瘤分为：脑膜黑色素细胞增多症、脑膜黑色素细胞瘤、脑膜黑色素瘤及脑膜黑色素瘤病。其中，脑膜黑色素细胞增多症定义为良性肿瘤，脑膜黑色素细胞瘤为交界性肿瘤，脑膜黑色素瘤及脑膜黑色素瘤病为恶性肿瘤。本文收集2例经手术病理证实的脑膜黑色素瘤，分析总结其MR影像特征。旨在提高对该病的认识及术前诊断的准确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本文收集2例经手术病理证实的脑膜黑色素瘤。2例均为男性，1例46岁,1例38岁,临床表现均为近期头痛、头晕及听力下降。总结其MR影像表现，主要分析以下几个方面：肿瘤位置、囊/实性、形态、信号、强化方式、脑膜尾征以及肿瘤内是否有囊变或出血等影像表现。

1.2 MR 检查方法

头部 MR 扫描采用 GE 或 Siemens 3.0T 磁共振扫描仪,使用头部线圈,平扫时采用旋回波(spin echol,SE)序列 T1WI 行矢状面和横断面扫描、快速回波(fast spin echo,FSE)序列 T2WI 行横断面扫描。层厚 5 mm,无层间距,2次激励成像。增强扫描时对比剂为钆喷酸葡胺注射液(北京北陆药业股份有限公司),按照0.2 mL/kg的剂量肘静脉快速推注,注射后立即采用SE序列T1WI行矢状面、横断面和冠状面扫描。

2 结果

2例单发实性肿块均位小脑角区(cerebellum potine angle area，CPA)，1例累及鞍旁，呈“哑铃状”。MRI表现为T1WI不均匀高信号，似有“颗粒感”、“鱼籽状”，T2WI呈不均匀低信号，内部见多发条状低信号，似血管影。增强扫描呈高信号，未能确定其强化程度。1例行T2*序列扫描，实性肿瘤呈不均匀低信号，内部可见多发条状低信号，似“血管影”同T2WI表现对应一致(表1及图1、2)。

右侧桥脑小脑角区CPA及右侧鞍旁可见团块状不均匀T1WI高信号,似有“颗粒感”，呈鱼籽状(图1A)、T2WI不均匀低信号(图1B)，增强扫描呈高信号(图1C)。

表1 影像资料Tab.1 Image data

CPA:cerebellum potine angle area.

图1 影像检查Fig.1 MR examination

A:It showed heterogenous hyperintense on T1WI and seems like a sense of “particles”,“fish seed”;B:T2WI showed heterogeneous hypointense;C: After contrast,enhancement was high signal.

图2 右侧CPA区可见团块状不均匀Fig.2 Irregular mass located in the right cerebellum potine angle area

A:It showed heterogenous hyperintense on T1WI and seems like a sense of “particles”,“fish seed”;B:T2WI showed heterogeneous hypointense and multiple strips low signal,like the “vessels”;C: This feature was corresponding consistent with T2WI manifestation;D: After contrast,enhancement was high signal;CPA:cerebellum potine angle area.

3 讨论

中枢神经系统黑色素肿瘤大多是从其他系统转移而来，是继肺癌、乳腺癌之后第三常见的脑转移瘤[2]。原发于中枢神经系统的黑色素瘤非常罕见，仅占所有黑色素瘤的1%[3-4]，并且中枢神经系统黑色素瘤可转移至其他部位[5]。颅内原发性黑色素瘤在影像学上大致可有两种表现[6]：①脑膜广泛增厚或伴沿柔脑膜播散的多发结节；②孤立性肿块。而本组2例均发生于桥脑CPA非常罕见，国内外至今仅见数十例报道，据文献[7]记载，第1例CPA黑色素瘤由Bailey于1948年报道。

本组2例均表现为T1WI高信号、T2WI低信号的形态不规则实性肿块，单发于CPA区，同文献[8]报道一致。此外，笔者发现适当调整窗宽可发现，T1WI表现肿瘤内部高信号不均匀，有颗粒感，似“鱼籽状”，且T2WI表现为肿瘤内部可见多发条状低信号，似“血管影”。同样在GRE序列上可观察到此征象。该征象与许庆刚等[9]总结的鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤MRI特点中T2WI上表现的肿瘤内部多发迂曲、线状低信号影相近，推测为黑色素瘤的供血血管，与黑色素瘤的血供丰富相关[10]。因本组病例T1WI表现高信号，增强扫描后无法判断肿瘤有无强化，但在Oluigbo等[8]的病例中可见肿瘤明确强化信号，并非所有黑色素瘤T1WI均表现为高信号。Gaviani等[11]研究显示黑色素瘤在T1WI上表现的信号与黑色素的含量呈正相关，黑色素含量不同会导致MRI信号表现不同。故作者推测可能与本组黑色素瘤的黑色素含量及增强扫描的时间相关。Isiklar等[12]曾指出当黑色素瘤中黑色素细胞10%时，才会出现黑色素顺磁性所致的典型黑色素瘤MRI特征：即T1WI呈高信号表现，T2WI呈低信号表现，具有高度特异性[13];无黑色素型、混合型及出血型黑色素瘤MRI表现为T1WI呈等或高信号、T2WI呈低信号改变，均属于非典型性黑色素瘤，临床上罕见[14-15]。

虽然脑膜黑色素瘤在MRI上表现具有一定特征，但发生在CPA区及鞍旁的脑膜黑色素瘤在术前常被误诊为脑膜瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤及胆脂瘤：①脑膜瘤好发于中老年女性，肿瘤多呈等T1WI、等T2WI信号影，信号多均匀，边缘光滑，边界清楚，增强扫描成明显均匀强化改变[16]。②好发于鞍旁的海绵状血管瘤与颅内海绵状血管畸形表现不同，也叫作硬膜型海绵状血管瘤多表现为信号均匀的T1WI低信号、T2WI高信号[17]，形态较规则，边界清楚，增强扫描可见对比剂随时间延长逐渐向中央填充特点[18-19]，随之肿瘤强化程度渐变明显。而颅内海绵状血管畸形常表现为颅内散在圆形或类圆形病灶，时而肿瘤内部T1WI呈高信号，但多表现为“爆米花样”形态[16]，病灶周边可见T1WI及T2WI低信号含铁血黄素环。③CPA区的神经鞘瘤囊变常见，出血及钙化少见。故T1WI及T2WI信号与脑膜黑色素瘤大有不同，并常累及内听道，可见内听道扩大征象[16]。④CPA区胆脂瘤常表现为T1WI低信号，也可因肿瘤内部成分不同而表现为T1WI高信号或混杂信号，T2WI常表现为显著高信号团块影，具有“见缝就钻”样生长特点，形态常不规则。增强扫描后通常无强化改变，有时可见肿瘤边缘轻微强化[20]。

近年越来越多研究[19-22]表明弥散加权成像、MRI动态增强扫描、氢质子磁共振波谱成像及灌注成像等对颅内黑色素瘤的具有一定诊断价值，据文献报道黑色素瘤多表现为DWI高信号，时间信号曲线呈速升缓降型[9]，MRS表现为胆碱(choline,Cho)峰明显升高，N-乙酰天冬氨酸(N-acetyl-aspartate,NAA)峰明显减低，Cho/NAA比值轻度升高以及乳酸峰升高[7]。灌注加权成像示病灶脑血容量升高[21]，提示局部呈高灌注。上述研究从多方面评价了颅内黑色素瘤的生物行为特性，结合传统影像学的表现，能够加深对原发性脑膜黑色素瘤的认识以及提高诊断的正确率。

[1] 杨学军，江涛.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2016年)》[J].中国神经精神疾病杂志，2016,42(6):321-329.

[2] Sajeeb M,Rajashree P,Subratal P,et al.Primary intracranial malignant melanoma in an adolescent girl: A case report [J].Clin Cancer Invest J,2016,5(6):551-553.

[3] Shah I,Imran M,Akram R,et al.Primary intracranial malignant melanoma[J].J Coll Physicians Surg Pak,2013,23(2):157-159.

[4] Farrokh D,Fransen P,Faverly D.MR findings of a primary intramedullary malignant melanoma: Case report and literature review[J].AJNR Am J Neuroradiol,2001,22(10):1864-1866.

[5] Hirota K,Yoshimura C,Kubo O,et al.Primary intracranial malignant melanoma with extracranial metastasis[J].J Korean Neurosurg Soc,2017,60 (1) : 98-101.

[6] Nikola Z,Dragan M,Mijovic Z,et al.Primary leptomeningeal melanocytosis-a case report with an autopsy diagnosis[J].Vojnosanit Pregl,2012,69(7):631-634.

[7] BhandarL,Alapatt J,Govndan A，et al.Primary cerebellopontine angle Melanoma:a case report and review[J].Turk Neurosurg,2012,22(4): 469-474.

[8] Oluigbo C O,Cooke S R,Flynn P A,et al.Primary malignant melanoma of the cerebellopontine angle: a diagnosticdilemma: case report[J].Neurosurgery,2006,59(6):1336.

[9] 许庆刚，尹红霞，鲜军舫，等.MRI及动态增强扫描对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的诊断价值[J].放射学实践，2016，31(2)：155-158.

[10] Xu Q G,Fu L P,Wang Z C,et al.Characteristic findings of malignant melanoma in the sinonasal cavity on magnetic resonance imaging[J].Chin Med J:Engl,2012,125(20):3687-3691.

[11] Gaviani P,Mullins M E,Braqa T A,et al.Improved detection of metastatic melanoma by T2-weighted imaging[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(3):605-608.

[12] Isiklar I,Leed N E,Fuller G N,et al.Intracranial metastatic melanoma: correlation between MR imaging characteristics and melanin content[J].AJR Am J Roentgenol,1995,165(16):1503-1512.

[13] Ma J,Zhang Z,Li S.Intracranial amelanotic melonama: a case report with literature review[J].World Surg Oncol,2015,13:182.

[14] Ogawa R,Aoki R,Hyakusoku H.A rare case of intracranial metastatic amelanotic melanoma with cyst[J].Clin Pathol,2003,56(7):548-551.

[15] Breckwoldt M,Bendszus M.Cerebral MR imaging of malignant melanoma[J].Radiologe,2015,55(2):113-119.

[16] 高培毅.脑肿瘤MRI诊断进阶[M].北京：人民军医出版社，2014：76-110.

[17] Sohn C H,Kim S P,Kim I M,et al.Characteristic MR imaging findings of cavemous hemangiomas in the cavernous sinus[J].AJNR Am J Neuroradiol,2003,24(6):1148-1151.

[18] Giovanni C S,Stephen L S,Michael M,et al.Extracerebral cavemous haemangioma of the cavernous sinus diagnosis with MR imaging and label edredcel blood pool scintigraphy [J].AJNR Am J Neuroradiol,2004,25(2):280-284.

[19] 秦越,杜滂,李金柱,等.MRI在鞍旁海绵状血管瘤与脑膜瘤鉴别诊断中的应用[J].实用放射学杂志，2012，28(2)：179-181.

[20] 申长叉,侯淑华,林长平,等.FLAI R和DWI 序列对颅内胆脂瘤的诊断价值[J].医学影像学杂志，2010，20(7)：935-937.

[21] 虞浩，许尚文，王晓阳，等.中枢神经系统黑色素瘤的MRI表现[J].放射学实践,2016,31(10):914-918.

[22] 马文超，唐晓平，罗波，等.颅内恶性黑色素瘤的诊断与治疗[J].解放军医药杂志，2015，27(9)：73-76.

国家自然科学基金项目(81361120402)，北京自然科学基金项目(7162056,7133238)。This study was supported by National Natural Science Foundation of China(81361120402),National Science Foundation of Beijing(7162056,7133238).

*Corresponding author，E-mail：cjr.gaopeiyi@vip.163.com

时间：2017-12-13 20∶53

http://kns.cnki.net/kcms/detail/11.3662.R.20171213.2053.010.html

10.3969/j.issn.1006-7795.2017.06.030]

2017-03-21)

编辑 慕 萌