眶尖综合征18例临床分析☆

龙其泰 郑一帆 吴琪○☆

眶尖综合征18例临床分析☆

龙其泰*郑一帆Δ吴琪Δ○☆

目的 探讨眶尖综合征的临床特征、病因和预后。方法 回顾性总结18例眶尖综合征患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果 所有患者均出现视力减退、眼睑下垂、复视、前额头痛或眼痛等表现，但其首发症状可不同，视力下降或丧失8例，头痛、眼痛者7例，牙痛1例，鼻塞、流涕1例和眼球突出的1例。病因包括外伤6例（33%），占位5例（28%），非特异性炎症4例（22%）、感染3例（17%）。住院期间6例外伤性患者中视力、眼球活动障碍等症状有好转的5例，其中3例病情较轻者恢复更好，1例受伤较重的无好转；5例占位患者中1例蝶窦粘液囊肿患者手术后视力、眼球活动障碍等症状均有好转，其余4例诊断为眼眶腺样囊性癌或放疗后骨肉瘤患者无好转；4例非特异性炎症疾病患者治疗后2例视力、眼球活动障碍等症状较轻、病程较短的有好转，而另2例症状较重、病程较长的症状则无明显好转；3例感染性疾病者1例病程较短的症状有好转，而另2例病程较长或合并颅内感染患者无好转。结论 眶尖综合征由多种病因引起，首发症状具有多样性，其预后与病因、是否及时就诊、早期诊断和早期治疗相关。

眶尖综合征 病因 临床诊断

眶尖综合征是由各种病变侵犯眶尖导致眶尖组织结构损伤而形成的特定临床表现的总称，同时累及多个脑神经，包括动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（Ⅳ）、外展神经（VI）、三叉神经第一支（Ⅴ1）和视神经（II）[1]。由于病因不同，眶尖综合征的临床特点也不同，预后也不尽相同。眶尖综合征会引起眼肌麻痹、眼球突出、眼部感觉障碍和视力障碍，严重影响人们的生活质量和身体健康[2]。因此加强对眶尖综合征的研究具有重要意义。我们对2013年3月至2017年4月中山大学附属第一医院诊治的眶尖综合征18例进行回顾性分析，着重探讨其临床特征、病因及预后，以期提高对本病的认识，有助于早期诊断、早期治疗，改善其预后。

1对象与方法

1.1研究对象 眶尖综合征18例患者中，男 12例，女 6例，男女比例为 2：1。发病年龄 5岁8个月 ～76岁，中位年龄41岁。急性起病8例，其中6例外伤性疾病（摔伤或车祸伤），另外2例为非特异性炎症疾病；亚急性起病4例，其中占位性疾病 2例（腺样囊性癌、放疗后骨肉瘤各1例），非特异性炎症疾病1例，感染性疾病 1例 （细菌感染）；慢性起病8例，其中占位性疾病 3例（腺样囊性癌2例、腺样囊肿1例），感染性疾病2例（真菌感染），非特异性炎症疾病1例。10例累及单眼，8例累及双眼。有外伤史6例，有鼻咽癌放疗史1例，无明显诱因及相关病史11例；病程（就诊距起病时间）3 h～6个月，平均23 d。

1.2研究方法 依据《实用眼科学》诊断依据[3]，通过对患者眼球、眼底、视野、视力、运动以及头颅等进行全面的检查，结合前人的研究成果，并参照Gearacts等[4]的分类原则，复习总结本组患者的病历资料，对其病因、临床特点、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗及转归进行回顾性分析。

2结果

2.1临床表现 症状：所有患者均先后出现不同程度的病侧视力减退、眼睑下垂、复视、前额痛或眼痛，首发症状为视力下降或丧失8例（其中外伤性疾病6例，非特异性疾病2例）、前额头痛或眼痛者7例（其中3例为占位性疾病，感染性与非特异性炎症各2例）、牙痛1例（感染性疾病），鼻塞、流涕1例和眼球突出1例（均为占位性疾病）。此外，尚有一些伴随症状，外伤性者中有3例出现伤眼外部出血、肿胀，2例伴有伤侧额部出血 （其中1例受伤当时出现一过性意识障碍），另1例伴有鼻脑脊液漏；3例感染性疾病均有发热，其中1例细菌感染的伴有颅内感染患者有意识障碍。

体征：18例均有视力下降或丧失，单侧或双侧眼睑下垂、眼球运动障碍、瞳孔扩大，直接、间接对光反射消失，病侧额部感觉减退或消失。眼底10例视乳头充血，静脉扩张 （见于外伤性疾病4例、非特异性炎症3例，感染性疾病2例，占位性疾病1例）；3例视神经萎缩见于慢性起病的占位性疾病患者；6例未见明显异常。6例外伤性疾病中3例受伤眼外部见有伤口、肿胀，2例受伤侧额部见有伤口，1例见有鼻脑脊液漏；3例感染性疾病患者体温均升高，其中1例有昏迷；有3例见有眼球突出，其中2例见于占位性疾病，1例见于感染性疾病。

2.2实验室检查

2.2.1血液检查 本组患者中血常规白细胞 （均为中性分叶粒细胞）升高5例，其中2例诊断为占位性疾病，1例诊断为外伤性疾病，1例诊断为非特异性炎症疾病，1例诊断为感染性疾病；1例真菌感染性疾病患者真菌葡聚糖检测阳性；血液风湿指标（抗磷脂综合征组合、ANCA组合、SLE五项、风湿病组合、体液免疫七项）均未见明显异常。

2.2.2脑脊液改变 6例检查了脑脊液，有4例脑脊液异常，均呈脑脊液蛋白升高，其中2例伴脑脊液白细胞升高（单核为主），葡萄糖和氯化物未见异常，1例诊断为真菌感染，1例诊断为恶性肿瘤；2例只有脑脊液蛋白升高，其中1例诊断为非特异性炎症疾病 （Tolosa-Hunt综合征），1例为外伤性疾病。

2.3影像学改变 所有患者中有10例行MRI检查，8例行CT平扫+增强检查，结果显示5例为占位性病变，其中4例为眶内的肿瘤，均累及眶尖附近，1例为蝶窦粘液囊肿；6例头面部外伤患者中，5例眶骨壁骨折累及眶尖，1例未发现明显骨折，仅见一侧动眼神经、视神经肿胀；3例感染性疾病中2例为上颌窦、筛窦及蝶窦炎症，1例为左眼眶蜂窝织炎、颅内感染；4例未见明显异常（见图1）。

2.4病因5例占位性疾病中诊断为眼眶腺样囊性癌（病理见图2A）3例，诊断为蝶窦粘液囊肿及放疗后骨肉瘤各1例；6例外伤性疾病中5例诊断为眼眶多发骨折，1例诊断为眼球挫伤；3例感染性疾病中2例诊断为真菌性鼻窦炎 （通过病理活检确诊，见图2B），1例诊断为左眼眶蜂窝织炎、颅内感染；4例非特异性炎症疾病（炎症指标未见明显异常，激素治疗往往有效）中1例诊断为Tolosa-Hunt综合征，而另3例未得到阳性证据因此未最后确诊。

图2 病理学改变 A：腺样囊性癌；B：真菌性鼻窦炎。

2.5治疗及临床转归 5例占位性疾病患者中，1例蝶窦粘液囊肿患者行“鼻内镜下蝶窦开放+蝶窦囊肿切除术”后视力、眼球活动障碍等症状均有好转，2例采取保守治疗症状无好转，2例自动出院；6例外伤性患者采取手术治疗 （如全麻鼻内镜下左侧视神经减压、眶尖减压、粘膜瓣修复术）后5例视力、眼球活动障碍等症状均有不同程度好转（其中3例病情较轻者恢复更好），1例受伤较重的（伴有一过性意识障碍）无好转；3例感染性疾病者予抗感染治疗后1例真菌感染患者症状有好转，而另1例病程较长的真菌感染患者症状无好转，1例左眼眶蜂窝织炎、颅内感染患者意识障碍加重后自动出院；4例非特异性炎症疾病患者予激素治疗后2例视力、眼球活动障碍等有好转，而另2例症状较重、病程较长的症状则无明显好转。

3讨论

眶尖综合征的临床表现为病侧视力减退、眼睑下垂、眼球运动障碍、复视、前额痛或眼痛等，但其首发症状、病情进展、严重程度可因人而异，可能与病因、累及神经的顺序和程度有关。从本组患者中可以看出不同病因引起的眶尖综合征的临床表现还是有不同特点的：①年龄：外伤性疾病患者的年龄分布最广，从儿童到老人均有可能发生；②病史：外伤性者有明确的外伤史，有些占位病变有肿瘤病史；③起病方式：急性起病主要见于外伤性疾病及非特异性炎症；亚急性起病可见于占位性疾病、非特异性炎症疾病、感染性疾病 ；而慢性起病多见于占位性疾病，也见于感染性疾病及非特异性炎症疾病；④临床症状及体征：外伤性疾病一般还有头面部出血、脑脊液漏的表现，感染性疾病一般伴有发热，而眼球突出多见于占位性疾病；⑤血液检查：血常规检查异常无特异性，而专项检查特异性较高如真菌葡聚糖检测提示真菌感染，血液风湿指标可无明显异常；⑥脑脊液检查：如果脑脊液白细胞及蛋白均升高意义较大，多见于感染性疾病及恶性肿瘤。⑦影像学检查：外伤性疾病一般可见眶尖周围骨折；占位性疾病一般可见占位性病变侵犯到眶尖；感染性疾病一般可见眶尖周围结构的炎性改变；而非特异性炎性疾病则可无明显异常。因此，可以根据患者的临床特点来帮助明确患者的病因。

眶尖综合征的病因大致可以分为：非特异性炎症疾病、感染性疾病、占位性疾病、外伤性疾病、血管性疾病等[5]。本组病例中外伤性疾病 6例（33%），占位性疾病 5例（28%），非特异性炎症疾病4例（22%）；感染性疾病3例（17%）。造成这种差异的原因可能与病例收集的来源及病例样本较小有关。眶尖综合征的病因应根据起病形式、临床表现及进展速度、实验室检查和影像学检查确定。通常先根据病史和临床特征进行定性诊断，然后采取相应的针对性检查进一步确诊。影像学检查是眶尖病变的定位及病因诊断的重要依据，一般首选MRI，但对于考虑外伤所致骨折或者存在磁共振检查禁忌的患者，则应采用CT检查，CT可以清晰显示眶尖区域有无骨折和体外异物存留；对于怀疑血管性疾病者可以考虑磁共振血管造影（MRA）和全脑血管造影[5]；感染性和非特异性炎症者则须依靠实验室检查（血液学、脑脊液检查）和鼻窦CT、眼眶MRI平扫+增强扫描等确诊。

眶尖综合征的治疗主要病因治疗[6]，如本组病例中1例蝶窦粘液囊肿患者行手术切除、2例真菌性鼻窦炎患者行抗真菌治疗、1例左眼眶蜂窝织炎、颅内感染患者行抗炎治疗、外伤患者行手术修复、非特异性炎症患者予激素治疗等；此外，神经营养药如维生素B1、维生素B12可帮助受损颅神经的修复，眼外肌的功能锻炼可促进眼球活动的恢复。

眶尖综合征的预后与病因、是否及时就诊、早期诊断和早期治疗相关。起病后如果及时就诊，早期诊断，病变相对比较轻，受累的神经尚处于可逆性损伤，比较容易修复，当早期治疗解除病因，神经功能恢复比较好，预后相对较好；如果不能早期诊断，病情相对较重，当受累的神经出现不可逆的改变，即使解除病因，神经损伤也难以修复，预后也就相对较差。从本组患者中可以看出总的病因恶性的、症状重的、病程长的在住院期间恢复均不佳。因此临床医师须提高对眶尖综合征的识别能力，如遇到Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1颅神经同时受累的典型的眶尖综合征患者，必须及时采取针对性检查进一步病因确诊；甚至对不典型的患者（视神经伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1颅神经中任一神经损害），虽然有时辅助检查也未发现异常，也要警惕眶尖综合征，加强随访，争取及早诊断及治疗，改善预后。

综上所述，眶尖综合征累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1对颅神经而出现相应的临床表现，有多种病因，其预后与病因、是否早期诊断和治疗等有关。提高对眶尖综合征的识别能力，重视对临床表现不典型、辅助检查尚未发现病变患者的随访，争取及早诊断及治疗，有助于改善患者的预后。

[1]贾建平,陈生弟.神经病学 [M].北京：人民卫生出版社,2013：342.

[2]刘思越,尹兆富.鼻窦囊肿的眼部症状分析[J].中国实用眼科杂志,2008,26（6）：605.

[3]刘家琦.实用眼科学[M].北京：人民卫生出版社,2003：717-718.

[4]Gearacts WJ.Ocular syndromes3rd ed[M].Ghiladephia：Lea&Febiger,1976：234-235.

[5]边俊杰,刘大川.眶尖综合征83例病因的临床分析[J].国际眼科杂志,2007,7（1）：219.

[6]葛润，姜亚平.眶尖综合征3例诊治体会并文献分析[J].神经损伤与功能重建,2014,9（2）：158-159.

Clinical Analysis of 18 cases with orbital apex syndrome.

LONG Qitai，ZHENG Yifan,WU Qi.The Second People's Hospital of Longgang district in Shenzhen City，Shenzhen 518000,China.Department of Pathology,The First Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University.Tel：0755-28870993.

Objective To explore the clinical characteristics,etiology and prognosis of orbit apex syndrome.Methods Clinical data of 18 patients with orbit syndrome was summarized and analyzed. Results All patients developed vision loss,ptosis and diplopia,such as a headache or sore eyes forehead performance.However,the onset symptoms varied including vision decline or loss in 8 cases,headache in 7 cases,eye pain in 1 case,toothache in 1 case,stuffy nose and runny nose in 1 case and exophthalmos in 1 cases.The Causes included trauma in 6 cases(33%),mass lesion in 5 cases (28%),nonspecific inflammation in 1 cases (22%),infection in 3 cases (17%).Vision and eye movements disorder were improved in 5 cases of 6 patients with trauma in which 3 mild cases recovered better and one severe case did not recovered.Of 5 patients with mass lesion,the vision and eye movement were improved in one patients with sphenoid sinus mucocele receiving surgical operation.but not in the rest 4 cases with orbital adenoid cystic carcinoma or osteosarcoma patients receiving either surgical operation or radiotherapy.Of 4 patients with nonspecific inflammatory disease,eye movements were improved in 2 mild cases but not in 2 severe cases.Of 3 infectious diseases,eye movements were improved in 1 mild case.Conclusion Orbital apex syndrome is a heterogeneous disorder with multiple etiologies,presenting with a variety of initial symptoms.The prognosis depends on causes,timely diagnosis,early diagnosis and early treatment.

Orbital apex syndrome Pathogeny Clinical diagnosis

R730.264

A

10.3969/j.issn.1002-0152.2017.09.006

☆ 广东省科技计划项目（编号：2014A020212487）

* 深圳市龙岗区第二人民医院内一科（深圳518000）

△ 中山大学附属第一医院神经科

○☆ 通信作者（E-mail：wuqi@medmail.com.cn）

2017-06-25）

李立）