以顽固性呃逆为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病一例

周海金 刘宣 金海淼 蔡海波 金友雨

·病例报告·

以顽固性呃逆为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病一例

周海金 刘宣 金海淼 蔡海波 金友雨

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是由Wingerchuk等[1]于2007年首先提出的一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病谱，临床表现主要包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑临床综合征和症状性大脑综合征。然而，以顽固性呃逆为首发表现的NMOSD，在临床上容易引起误诊，现报道一例，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患者女性，47岁，因“顽固性呃逆54d，视物模糊伴行走不稳1周”于2016年12月2日入住本院神经内科。患者于54d前无明显诱因下出现顽固性呃逆，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无头痛，无呕血，无肢体乏力，当时曾至当地医院就诊，考虑“慢性胃炎”，予以护胃、止吐治疗，症状缓解不明显。后来本院神经内科就诊，行头颅MRI示：未见明显异常。1周前，患者无诱因下出现视物模糊，行走不稳伴有头晕及伸舌左偏，无肢体乏力，无尿便失禁，症状持续存在，来本院再次就诊。既往史：有神经功能失调病史，20余年前曾有“周围性面瘫”病史。体格检查：体温（T）：36.5℃，脉搏（P）：100次/min；呼吸（R）：20次/min；血压（BP）：124/92mmHg，神志清，精神软，口齿清，颈软，两眼视力粗测下降，眼姿居中，两眼球各方向活动自如，向左侧凝视见水平眼震，两侧瞳孔对称，对光反应灵敏，面部感觉无异常，两侧角膜反射存在，下颌运动对称有力，两侧额纹对称存在，眼裂两侧等大，闭目有力对称，鼻唇沟基本对称，两侧听力对称存在，悬雍垂居中，软腭上提有力对称，咽反射对称存在，耸肩、转颈对称有力，伸舌左偏，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧指鼻、跟-膝-胫试验准，深浅感觉无异常，两侧腱反射++，双巴氏征（-）。闭目难立症阴性，直线行走不稳。辅助检查：2016年10月28日头颅MRI平扫+DWI+MRA（图1），诊断意见：未见明显异常。入院后：血常规（含C反应蛋白） 、生化全项、心肌酶谱无异常，风湿四项：类风湿因子15.80IU/ml，脑脊液清亮，脑脊液常规、脑脊液生化未见异常，脑脊液压力为100mmH2O，脑脊液特定蛋白：脑脊液免疫球蛋白G 34.60mg/L，脑脊液白蛋白249mg/L，血清免疫球蛋白G 10.2g/L，血清白蛋白39.2g/L，IgG指数0.53。神经电生理：视觉诱发电位无异常。心电图正常。心脏彩超，诊断意见：左室舒张功能减退，心包积液。肝胆脾、双肾B超，诊断意见：肝、胆、脾、肾未见异常。2016年12月3日头颅MRI平扫+增强（图2、3），诊断意见：桥脑结节灶，缺血性改变或脱髓鞘改变。请结合临床，建议复查，两侧半卵圆中心少许腔隙灶，脑血管MRA未见明显异常。

诊疗经过：入院后给予甲泼尼龙1g静脉滴注1次/d冲击治疗5d，后逐渐减量甲泼尼龙针，并改为口服甲泼尼龙片40mg 1次/d维持治疗。经过治疗2周后，患者视物模糊明显好转，无头晕，直线行走平稳，伸舌居中，眼震消失。

图1 头颅MRI平扫FLARI+T2+T2矢状位

图2 头颅MRI平扫FLARI+T2+T2矢状位

图3 头颅MRI增强平扫+矢状位

2 讨论

NMOSD临床表现包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑临床综合征和症状性大脑综合征。因条件所限，本例患者未行血清、脑脊液AQP4抗体检查，然而，根据成人NMOSD最新诊断标准[2-3]，本例患者诊断为NMOSD是明确的。NMOSD最后区综合征（发病率16%～43%）主要表现为顽固性呃逆或恶心呕吐[2，4-5]，可以在疾病早期孤立发生，早期消化道症状比较明显，如本例患者，先就诊于消化内科，考虑“慢性胃炎”，予以护胃、止吐治疗后，效果不佳，又就诊于心理科，予以调节情绪治疗亦效果不佳。亦曾就诊于神经内科，因只出现顽固性呃逆、恶心呕吐，头颅MRI未见明显异常，诊断不明确，治疗效果差。待病情进展后，出现视神经炎症状、脑干症状后，再次行头颅MRI平扫+增强后，才诊断明确，经甲泼尼龙及对症治疗后症状缓解。最后区病变之所以引起顽固性呃逆、恶心、呕吐，是与其所在的结构有关。最后区位于第四脑室底，与脑干背侧迷走神经复合体毗邻，神经元通过传递信息至孤束核，参与协调呕吐发生[6-7]。而在最后区有病变后，不断刺激迷走神经，引起顽固性呃逆。而这又是因最后区的血-脑脊液屏障不完善，NMO-IgG与AQP4相结合[8]，致使患者在疾病早期易出现最后区综合征表现。

综上所述，当患者表现为难以解释的顽固性呃逆、恶心呕吐时，亦需要考虑NMOSD最后区综合征的可能。此类疾病需引起临床医生的重视，提高对此类疾病的认识，完善相关检查，及早行AQP4抗体检测，重点关注头颅MRI脑干最后区有无病变，即使AQP4抗体阴性或无法行该项检查的患者，只要是符合诊断标准的，仍应做出相应诊断，及早治疗。

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317500 浙江温岭市第一人民医院神经内科