嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

王卫亮 刘奉彬 陈 燕 黄远佐 谢汝汉

嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

王卫亮 刘奉彬 陈 燕 黄远佐 谢汝汉

临床资料患者，男，24岁。因面部、躯干起红斑、丘疹、脓疱伴瘙痒1个月余来我科就诊。患者1个月前无明显诱因下面部、背部散在出现绿豆大的暗红色斑丘疹，自觉瘙痒，于当地中医院就诊，考虑“体癣”，予以抗真菌治疗(具体不详)，皮疹无明显消退，随后皮疹逐渐向周围离心性扩散，形成片状分布的暗红色斑丘疹。面部皮损在暗红斑的基础上出现针尖大丘脓疱疹，皮疹边界尚清，瘙痒明显。曾到多家医院就诊，诊断不详，给予糖皮质激素、抗过敏、抗感染等药物对症治疗后(具体不详)，皮疹稍有改善，但停药后反复发作，皮损面积逐渐扩大，瘙痒仍明显，并且影响正常休息及工作。患者既往无特殊皮肤病史，无发热等全身不适症状。

体格检查：全身系统检查未见异常。皮肤科检查：额面、双侧颊面见片状分布的暗红色斑丘疹，边界尚清，其上散在分布针尖至粟粒大脓疱疹，局部皮肤油腻伴毛孔粗大。四肢伸侧散在分布暗褐色毛囊性丘疹。背部见多处大片状分布的暗红色斑丘疹，部分表面及周边可见密集性的毛囊性丘疹及丘脓疱疹。皮损未见明显的糜烂及渗出(图1a、b)。

实验室及辅助检查：血常规：白细胞10.14×109/L、嗜酸粒细胞计数5.43×109/L(正常值:0～0.4×109/L,以下同)、嗜酸粒细胞百分比44.8%(0-5.0%)；抗“O”无异常，血沉无异常；凝血功能：PT 17.3、凝血酶原活度45.3、APTT 46.8。尿常规无异常，大便常规+虫卵镜检无异常。生化：GLU 3.14 mmol/l、HsCRP 3.16 mg/L。肝肾功能无异常。降钙素原(PCT)无异常。感染四项(HIV、梅毒、丙肝、乙肝)无异常。血清IgE 565 μg/L，免疫球蛋白IgG 9.70 g/L、IgM 0.87 g/L、IgA 2.06 g/L、C3 1.02 g/L、C4 0.29 g/L、Ch50 42 U/mL。自身抗体系列：ANA、ds-DNA、ENA均无异常。甲状腺功能检测无异常。骨髓细胞学检查：骨髓有核细胞增生活跃，嗜酸粒细胞增多。胸片、心电图、B超无异常。皮损处皮屑及脓疱内容物真菌镜检和培养均阴性，细菌培养阴性。皮损组织病理检查：真皮血管、毛囊周围少量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞浸润，可见嗜酸粒细胞浸入毛囊(图2)。诊断：嗜酸性脓疱性毛囊炎(经典型)。

治疗：目前给予阿维A胶囊30 mg/d、雷公藤多甙片60 mg/d、复方甘草酸苷片225 mg/d、依匹斯汀片20 mg/d内服；外用窄谱紫外线(NB-UVB)照射，每周2次；面部外用0.1%他克莫司软膏，背部及四肢外用卤米松乳膏；连续用药四周后，逐渐减量。患者目前皮损已基本消退，瘙痒缓解。复查血常规：白细胞9.12×109/L、嗜酸粒细胞计数2.35×109/L、嗜酸粒细胞百分比20.5%。

图1 a：面部皮损;b：背部皮损图2 真皮血管、毛囊周围少量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润，可见嗜酸粒细胞浸入毛囊(HE，×400)

讨论嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis, EPF)，亦称Ofuji病，由日本学者Ofuji于1970年首先描述。本病临床少见，多呈慢性经过且多见于男性青壮年。目前EPF主要分为3型：经典型EPF，免疫抑制相关型EPF和婴儿型EPF。也有学者将EPF分为6型：经典型、HIV相关型、婴儿型、掌跖型、药物相关型和肿瘤相关型。而两者在组织病理学上并无区别，不同型别可能由不同病因所致，临床症状和体征有所不同[1-4]。EPF病因尚不明确，目前认为可能由于各种抗原刺激使免疫系统受损导致的一种非特异性反应,包括对感染、药物的超敏反应，自身免疫性疾病等。嗜酸粒细胞趋化蛋白-1和Th2细胞因子(IL-13、4、5)在嗜酸粒细胞的补充、炎症和组织损伤中起决定性的作用。对于EPF患者应做全面详细的检查，以尽早发现基础疾病[1]。

EPF皮疹好发于皮脂溢出区域，尤其是面部，典型皮损特点为红斑基础上出现红色毛囊性丘疹和脓疱，可呈簇集性或环形分布，境界清楚，中央有自愈倾向而留有色素沉着。本病可伴有不同程度瘙痒，可在一定时间内自行缓解，但可反复发作。一般多伴有外周血嗜酸粒细胞升高。组织病理表现为在毛囊性损害内可见以嗜酸粒细胞为主的炎性细胞浸润形成的毛囊性脓肿；在毛囊周围的表皮中也可见嗜酸粒细胞浸润引起的海绵形成及表皮内脓肿；真皮浅层和深层血管周围也可见以嗜酸粒细胞为主的炎性细胞浸润。EPF治疗目前以外用糖皮质激素为首选，近年来报道窄谱中波紫外线(NB-UVB)和0.1%他克莫司软膏治疗也有不错疗效。严重病例可口服泼尼松，其他有效治疗包括：氨苯砜、雷公藤多苷、吲哚美辛、异维A酸、米诺环素、磺胺嘧啶、γ干扰素、环孢素、抗组胺药等[1-4]。

本例患者面部及背部有典型的毛囊性丘疹和脓疱疹，外周血嗜酸粒细胞明显升高，结合病理，确诊为嗜酸性脓疱性毛囊炎(经典型)。患者发病初期皮损不典型，在外院多次被诊断为体癣，故该病早期要注意鉴别诊断，必要时做真菌学和组织病理学检查，及早明确诊断。治疗上该患者初期口服过米诺环素、泼尼松等，症状改善明显，但停药后复发且皮损明显增多。而后局部选用0.1%他克莫司软膏外用，联合NB-UVB治疗；内服选用阿维A胶囊、雷公藤多苷片、复方甘草酸苷片、依匹斯汀等，患者症状明显改善，疗效显著，逐渐减量，目前未见复发，仍在继续随访中其远程疗效尚需进一步观察。因此我们建议在EPF的治疗方面，针对泼尼松治疗欠佳的病例，亦无氨苯砜的情况下，可以考虑阿维A胶囊、雷公藤多甙片、复方甘草酸苷片、NB-UVB、0.1%他克莫司软膏等联合治疗，也可取得良好效果。

[1] 顾有守，吴铁强.嗜酸性脓疱性毛囊炎[J].临床皮肤科杂志，2007,36(7)：468-470.

[2] 杨艳，黄振明，钟道清，等.嗜酸性脓疱性毛囊炎1例[J].临床皮肤科杂志，2009,38(6)：395-396.

[3] 敖俊红，郝震锋，杨蓉娅，等.嗜酸性脓疱性毛囊炎[J].中国皮肤性病学杂志，2006,20(8)：505-506.

[4] 高敏，林达，李卉，等.嗜酸性脓疱性毛囊炎1例及临床分析[J].中国皮肤性病学杂志，2012,26(2)：150-152.

(收稿：2015-05-05)

广东省阳江市人民医院皮肤科，广东阳江，529500