自身免疫性胰腺炎误诊为胰腺恶性肿瘤临床报告

夏晓刚，王 凡

·误诊研究：消化系疾病·

自身免疫性胰腺炎误诊为胰腺恶性肿瘤临床报告

夏晓刚，王 凡

目的探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)临床特征、诊治要点、误诊原因及防范措施。方法对误诊为胰腺恶性肿瘤的AIP 1 例的临床资料进行回顾分析。结果患者因右上腹疼痛伴黄疸20 d入院，入院后完善相关检查，考虑胰腺恶性肿瘤并梗阻性黄疸，行手术治疗，术后病理检查考虑慢性胰腺炎，可能为AIP，予院外会诊并完善IgG4等相关检查确诊为AIP。术后23 d恢复良好出院。随访2年，一般情况良好，无复发。结论AIP较少见，且临床表现与胰腺恶性肿瘤相似，易误诊。提高对其认识、充分完善相关检查及细致鉴别诊断可减少或避免AIP误诊。

胰腺炎;误诊;胰腺肿瘤

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎，以胰腺增大及胰管不规则狭窄为主要特征。AIP为自身免疫性疾病家族新成员，是少数可治愈的胰腺疾病之一，糖皮质激素治疗效果确切[1]。近年解放军174医院收治AIP 1例，曾误诊为胰腺恶性肿瘤行胰十二指肠切除术，现回顾分析其临床资料报告如下。

1 病例资料

男，56岁。因右上腹疼痛伴黄疸20 d入院。20 d前患者无明显诱因出现右上腹疼痛不适，后出现巩膜黄染、尿黄，伴食欲减退，无腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无畏寒、发热等不适。自发病以来精神可，食欲欠佳，睡眠尚可，大便颜色变浅呈陶土色，小便颜色加深呈浓茶色，体重下降约1.5 kg。平素身体健康，无肝炎及结核等传染病史，无高血压病及糖尿病病史，无家族遗传倾向性疾病和遗传性疾病史，无吸烟及饮酒等不良嗜好。查体：体温36.5℃，脉搏70/min，呼吸18/min，血压130/80 mmHg。皮肤、巩膜轻度黄染。皮肤未见水肿，未见皮下出血点。心及肺部查体无明显异常。腹部饱满，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，未触及肿块。肝脾肋下未触及，胆囊未触及，Murphy征阴性。腹部鼓音区正常，无移动性浊音。血、尿及便常规检查未见明显异常；血生化：直接胆红素123.1 μmol/L，间接胆红素62.5 μmol/L，天冬氨酸转氨酶50 U/L，丙氨酸转氨酶111 U/L，γ-谷氨酰转移酶153 U/L，总胆汁酸74.9 μmol/L；癌抗原(CA)199 70.31 U/ml。腹部彩色多普勒超声检查示左、右肝管扩张，胆总管扩张，胆囊增大，胆囊内低回声区，考虑胆泥淤积，胰、脾未见明显异常。上腹部CT平扫加增强扫描：①胰头钩突稍增大，平扫CT值51 HU，增强三期呈中度强化，CT值78～82 HU，大小及边界不清，胆总管于病灶区中断，胰管稍扩张，肠系膜上动脉及脾静脉汇合处受累，管腔明显狭窄;②双肾多发囊肿；③胆囊结石？胆泥？④肝脾未见明显异常，见图1。考虑胰腺恶性肿瘤并梗阻性黄疸，完善相关术前准备后行剖腹探查术、胰十二指肠切除术及区域淋巴结清扫术。术中探查见肝淤胆样表现，胰腺质地硬，胰头可触及一大小3.5 cm×2.5 cm肿物，肿物侵及肠系膜上静脉及脾静脉汇合处。肝总动脉旁可触及增大淋巴结，胆囊充血水肿，张力大。术中未行快速冷冻病理检查，术后病理加免疫组织化学检查诊断：胰头占位性病变，以纤维组织增生、淋巴细胞及浆细胞浸润为主，分割胰腺小叶结构，使小叶结构紊乱，腺泡萎缩、消失，导管和胰岛尚存。腺泡及胰岛细胞无明显特异性，亦无P53基因突变，增殖活性不高。考虑慢性胰腺炎，可能为AIP，因缺乏标志物，不能确认，建议进一步完善检查。遂予院外会诊，完善IgG4等相关检查后，考虑AIP。术后予抗感染、加强换药、临时止血及保肝护胃等对症支持治疗，患者恢复良好。术后23 d办理出院。出院后院外会诊结果回报：根据患者病理及IgG4等相关检查结果明确诊断为AIP。出院后患者门诊随访2年，一般情况良好，无复发。

图1 误诊为胰腺恶性肿瘤的自身免疫性胰腺炎患者上腹部CT平扫加增强扫描结果(黄色箭头指示动脉期胰头部强化)

2 讨论

2.1疾病概述 AIP是近年逐渐被人们所认识的一种自身免疫性疾病，为一种罕见胰腺慢性疾病，临床表现酷似胰腺恶性肿瘤且表现出无痛性梗阻性黄疸，这些给该病诊疗提出了挑战[2-8]。随着人们对AIP进一步认识，其被分为两种亚型，Ⅰ型和Ⅱ型[9]。Ⅰ型AIP为临床常见类型，特征为自身免疫介导，血清IgG4水平升高，糖皮质激素治疗效果确切，影像学表现为胰腺增大及胰管不规则狭窄等，病理表现为胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并纤维化[10]。AIP好发于中老年男性，相比西方国家，该病更好发于亚洲地区[11]。

2.2临床表现及诊断 AIP起病隐匿，临床表现多样且缺乏特异性，一般表现为进行性或间歇性阻塞性黄疸，轻微慢性腹痛、体重下降，可伴有乏力、恶心、呕吐及腹胀等症状，部分患者还可表现为糖尿病及胰腺外表现[12-14]。AIP组织病理学改变包括:①弥漫性IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润(>10/HP)；②胰腺席纹状纤维化；③闭塞性静脉炎；④常可见淋巴滤泡，部分病例可见大量嗜酸粒细胞聚集[11,15]。AIP影像学表现为胰腺弥漫性或局灶性增大，为腊肠状改变，呈僵硬及边缘羽毛征消失状，增强CT表现为动脉期强化消失，延迟期出现持续强化[10,16]。本例腹部增强CT检查示胰头钩突增大，增强三期中度强化，大小及边界不清，恰符合典型AIP表现，支持该病诊断。血清IGg4是AIP的一个重要血清学标志物，以1.35 g/L 为临界值，诊断AIP的敏感性和特异性分别为92%和98%[17]。本例外院会诊完善相关检查提示血清IgG4水平增高(具体数值不详)，结合病理及其他相关检查结果，最后明确AIP诊断。

2.3治疗方法 AIP的治疗明显有别于胰腺癌，治疗方案为糖皮质激素维持或逐步减量应用，必要时辅以免疫抑制剂以防复发[18-20]。因此，对于该病准确的诊断以及规范的糖皮质激素治疗尤为重要。有文献报道AIP最常见且最严重的误诊疾病是胰腺癌(胰头癌、导管癌)，AIP和胰腺癌在好发年龄、性别、酗酒、嗜烟、黄疸及伴有糖尿病等方面比较差异均无统计学意义[21]。因而，临床遇及有类似胰腺恶性肿瘤表现的患者时，需要充分完善相关检查，细致进行鉴别诊断，以防误诊误治。

2.4误诊原因分析及防范措施 分析本例误诊原因包括：①临床表现缺乏特异性：该患者有慢性腹痛伴进行性增高的黄疸临床表现，且有短期内体重下降等相关病史；同时，该患者上腹部CT检查表现为胰头增大伴动脉期强化，胆总管、胰管呈受压迫改变，肠系膜上动脉及脾静脉汇合处受累，管腔明显狭窄；肿瘤标志物CA 199增高。上述临床表现酷似胰腺癌，故易误诊。②接诊医师对该病认识不足：AIP发病率较低，部分临床医师对其认识不足，缺乏相关诊疗经验，从而未能考虑到该病可能，而以惯性思维考虑常见、多发病。③未及时进行相关医技检查：本例术前未完善IgG、类风湿因子及抗核抗体等相关免疫学检查，且未行超声内镜下活组织病理检查，术中亦未进行快速冷冻病理检查。④未认真进行鉴别诊断：本例术前接诊医师阅CT片不仔细，且未将其与典型AIP及胰腺癌影像学资料进行对比与鉴别，忽略了患者增强CT呈延迟强化这一特征。

针对上述误诊原因，我们认为以下措施有助于防范AIP误诊：①临床医生需加强业务知识学习，提高对AIP的认识，避免诊断思维局限及思维定式。②临床遇及胰腺占位可疑胰腺恶性肿瘤患者时需积极完善相关检查，尤其是IgG4 及相关免疫学检查。③对疑似胰腺肿瘤患者术前应充分询问病史，详细阅读影像资料，认真分析对比，细致鉴别，必要时行超声内镜下活组织病理检查。④对疑似胰腺肿瘤患者术中快速冷冻病理检查是避免过度治疗的最后一道防线。

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AutoimmunityPancreatitisMisdiagnosedasPancreaticMalignantTumor:aCaseReport

XIA Xiao-ganga， WANG Fanb
(a. Department of Hepatobiliary Pancreatic and Vascular Surgery, b. Department of Urology, 174 Hospital of PLA, Xiamen， Fujian 361000， China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, key points of diagnosis and treatment, misdiagnosed causes and preventive measures of autoimmunity pancreatitis (AIP).MethodsClinical data of 1 patient with AIP, who was misdiagnosed as having pancreatic malignant tumor, was retrospectively analyzed.ResultsThe patient was admitted for right upper quadrant pain complicated with jaundice for 20 d. After admission, relevant examinations had been performed, and pancreatic malignant tumor combined with obstructive jaundice was suspected, and then surgery was performed. Chronic pancreatitis was considered by postoperatively pathological result, and AIP was taken into account. The consultation outside the hospital and related examinations such as IgG4 were performed, and the AIP was confirmed. The patient was discharged on the 23rdd after operation with good recovery． During follow-up for 2 years, the general condition of the patient was good without recurrence.ConclusionAIP is rare in clinical, and its manifestation is similar to that of pancreatic malignant tumor, and it is easily be misdiagnosed. Clinicians should improve awareness, give related examinations completely and careful differential diagnosis in order to avoid misdiagnosis and mistreatment．

Pancreatitis; Misdiagnosis; Pancreatic neoplasms

361000 福建 厦门，解放军174医院肝胆胰血管外科(夏晓刚)，泌尿外科(王凡)

王凡，E-mail：wangfwf1234@163.com

R576

A

1002-3429(2017)11-0019-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.11.006

2017-09-05 修回时间：2017-09-28)