不伴急性髓细胞白血病颅内原发髓细胞肉瘤1例

何 昕，刘晓超，潘星辰，佟 丹

(吉林大学第一医院放射线科，吉林 长春 130021)

不伴急性髓细胞白血病颅内原发髓细胞肉瘤1例

何 昕，刘晓超，潘星辰，佟 丹

(吉林大学第一医院放射线科，吉林 长春 130021)

肉瘤，骨髓；肿瘤，颅内；白血病，骨髓，急性

图1 髓细胞肉瘤 A～C.MR平扫T2WI(A)示右侧额部大脑镰旁分叶状肿块，周围可见明显水肿，增强扫描(B、C)肿块呈明显均匀强化，邻近脑膜增厚、强化； D.病理图(HE，×400)

患者男，47岁，主因“无明显诱因头痛7天”入院，以顶枕部疼痛为主，呈阵发性，休息后可缓解。神经系统查体未见阳性体征。血常规检查：白细胞计数 5.44×109/L、红细胞计数 4.78×1012/L、血小板计数174×109/L。骨髓细胞形态学检查未见恶性幼稚细胞，可排除急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia, AML)。MR检查：平扫可见沿大脑镰分布的分叶状、结节样异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等信号，DWI呈高信号，增强后病变明显均匀强化，邻近脑膜可见增厚及强化，周围可见明显水肿(图1A～1C)。MR诊断：考虑脑膜瘤。患者行颅内占位切除术，手术及病理所见：肿瘤呈淡褐色，质软，血供中等，与周围脑组织边界不清，侵及上矢状窦、大脑镰及大脑凸面，并与上矢状窦及大脑镰粘连紧密。镜下病理：肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞中等大小，核呈圆形，部分细胞胞质内含嗜酸性颗粒，多数为单核，核染色质深染(图1D)。免疫组化染色：Ki-67(阳性细胞约50%)，CD20(-)，CD3(-)，Bcl-2(+)，GFAP(-)，MPO(+)，CD117(部分+)，CD99(+)，溶菌酶(±)，CD34(-)，CD43(+)。病理诊断：髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma, MS)。

讨论MS是指髓系肿瘤细胞浸润骨髓以外组织形成的肿瘤，即一系或多系的髓系原始细胞向髓外增殖，破坏正常组织结构，可发生于任何部位，多见于皮肤、胃肠道、淋巴结、骨等，侵犯颅内者罕见。中枢神经系统MS多见于儿童和青年人，好发于颅顶部，常伴发于白血病患者，也可先于白血病发生。MS与白血病的关系尚未明确。MS免疫组化通常表达CD68阳性，其次为MPO、CD117、lysozyme和CD34。MRI表现为结节样、多发性，T1WI和T2WI均呈等或稍低信号，增强后呈明显均匀强化。本例除上述表现外，还伴有邻近脑膜增厚、强化、瘤周水肿。本病需与以下疾病相鉴别：①恶性脑膜瘤，常伴骨质破坏，而MS无骨质受侵；②硬膜下血肿，信号较复杂，慢性期与MS信号相似，T1WI和T2WI表现为等信号，但增强扫描表现为边缘强化；③胶质瘤，可发生于脑膜附近，信号多不均匀，增强扫描呈不均匀强化，属脑内肿瘤；④血管外皮细胞瘤，T2WI多呈等高混杂信号，血供丰富，多见囊变、坏死及血管流空信号；⑤淋巴瘤，多位于脑白质深部，呈不规则、分叶状，T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描呈延迟强化，肿瘤周围伴轻、中度水肿，亦可位于脑膜附近，出现“脑膜尾征”。因此当颅内占位合并AML、影像表现为结节样均匀强化且不伴有颅骨受累时，需考虑MS的可能性；而血常规正常但颅内出现上述影像表现时，也需将MS纳入鉴别诊断。

Primaryintracranialmyeloidsarcomawithoutacutemyeloidleukemia：Casereport

Sarcoma, myeloid; Neoplasms, intracranial; Leukemia, myeloid, acute

何昕(1991—)，女，黑龙江大庆人，在读硕士。E-mail： he_he1009@126.com

2017-03-23

2017-05-24

10.13929/j.1003-3289.201703125

R733； R445.2

B

1003-3289(2017)11-1749-01