系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症一例

李一凡 白瑛 李军友 骆志成730030兰州大学第二医院皮肤科

系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症一例

李一凡 白瑛 李军友 骆志成730030兰州大学第二医院皮肤科

患者女，38岁，因全身红斑、水疱，口唇、外阴糜烂、痒痛15 d，加重2 d于2016年12月30日就诊。15 d前患者背部出红斑、丘疹、水疱、大疱，伴瘙痒、轻微疼痛；出疹前3个月因狼疮性脑病于风湿科就诊，口服奥卡西平0.45 g，每天2次，甲泼尼龙120 mg/d静脉滴注，治疗3个月，出疹前5 d停用该药。之后因出现头痛症状，于出疹前1 d再次服用奥卡西平1 d。患者未予重视，皮损逐渐波及颜面部及躯干四肢，出现发热症状（体温最高40.5℃），同时出现口腔及外阴糜烂、溃疡，口唇破溃，疼痛明显，进食困难，眼睛红肿、疼痛，急诊以Stevens⁃Johnson综合征收住兰州大学第二医院皮肤科。自发病以来，患者有间断高热，精神、睡眠、饮食差，大小便量少，近期体重无明显变化。患者有系统性红斑狼疮病史8年。入院体检：腹部膨隆，移动性浊音阳性，各系统检查无异常。皮肤科检查：面部、躯干、四肢分布弥漫水肿性暗红斑，境界清楚，部分皮损呈靶形损害，红斑中央可见松弛性薄壁水疱、大疱，尼氏征阳性；躯干四肢大面积表皮松解，呈烫伤样外观，背部大片表皮剥脱，露出鲜红色糜烂面，伴少许渗出，未闻及明显异味（图1）；口唇部上覆黑褐色厚痂，张口轻度受限，口唇、颊黏膜可见糜烂、溃疡；双眼睑皮肤糜烂、上覆血痂，双上、下眼睑粘连，睁眼困难，双眼球结膜充血；小阴唇内侧可见一甲盖大糜烂面，上覆少许脓性分泌物。实验室检查：白细胞2.0×109/L，中性粒细胞0.92，红细胞2.13×1012/L，血红蛋白51 g/L，血小板40×109/L。生化：血尿素氮16.7 mmol/L（参考值1.8～8.0 mmol/L），肌酐273.3 μmol/L（12.0 ～ 133.2 μmol/L），血钾3.15 mmol/L（3.50 ～ 5.50 mmol/L），CO2结合率18.3 mmol/L（20.0～29.0 mmol/L），血钙1.88 mmol/L（2.10～2.80 mmol/L），总蛋白50.5 g/L（60.0～ 85.0 g/L），白蛋白23.4 g/L（35.0～55.0 g/L），γ谷氨酰基转移酶263 U/L（0～ 50 U/L），碱性磷酸酶342 U/L（0～ 120 U/L），肌酸激酶同工酶220 U/L（0～25 U/L）；降钙素原1.030 ng/ml（0～0.046 ng/ml）；DIC：凝血酶原时间96.7 s（11.0 ～ 14.0 s），凝血酶原活动度2.5%（80.0% ～120.0%），国际标准化比值7.89（0.80～ 1.20），纤维蛋白原1.74 g/L（2.00～ 4.00 g/L）；凝血因子全套：凝血因子FXⅠ活性21.8%（50.0%～150.0%），凝血因子FXⅡ活性9.2%（40.0%～150.0%）。自身抗体全套：抗核抗体阳性（1∶100），抗Jo⁃1、抗SSA抗体均阳性；IgA 0.14 g/L（0.70 ～ 3.30 g/L），IgM 0.21 g/L（0.50～ 2.20 g/L），补体C3、C4、IgG正常。胸片：双肺纹理增重；腹部B超提示：腹水（大量）。入院诊断：中毒性表皮坏死松解症、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病、继发性凝血因子缺乏、皮肤继发感染、重度贫血、低蛋白血症、低钾血症、低钙血症。入院后详细询问患者用药史，考虑致敏药物为奥卡西平。

图1 患者躯干大面积烫伤样外观，背部大片表皮剥脱，露出鲜红色糜烂面，伴少许渗出

图2 治疗后，背部皮损明显好转

治疗经过：因故拒绝使用免疫球蛋白，主要给予大剂量糖皮质激素、抗感染、纠正水电解质紊乱等支持对症治疗，并加强口腔、眼部、外阴护理及病房消毒，局部清洁换药、剥露面紫草油纱布覆盖，主要用药有静脉滴注甲泼尼龙120 mg/d，美罗培南0.5 g，每12小时1次。在治疗过程中，该患者纤维蛋白原低至1.0 g/L，血红蛋白低至39 g/L，多次输注病毒灭活血浆、冷沉淀、洗涤红细胞纠正凝血功能异常及重度贫血。积极治疗10 d后，无新出红斑、水疱，无新增剥露面，糜烂面全部干燥结痂、剥露面下可见大面积新生皮肤，尼氏征阴性，眼睑、口腔、外阴糜烂及溃疡大部分愈合，将静脉滴注甲泼尼龙减量至80 mg/d，病情稳定，3 d后减量为口服甲泼尼龙64 mg/d，糜烂面痂皮部分脱落，遗留暗褐色色素沉着（图2），复查各项异常指标基本正常。共住院治疗13 d，痊愈出院。出院后口服甲泼尼龙42 mg/d，1周后随访皮损基本愈合。

白瑛，Email：baiyinglz@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.09.020

2017⁃02⁃03）

（本文编辑：吴晓初）