儿童节细胞神经瘤的CT、MRI特征

贺文广 任 刚 ⋆ 蔡 嵘 唐 文 倪 婧 陈 健

儿科影像学

儿童节细胞神经瘤的CT、MRI特征

贺文广1任 刚1⋆蔡 嵘2⋆唐 文1倪 婧1陈 健1

目的：探讨儿童节细胞神经瘤的CT、MRI特征，旨在提高对其认识。方法：回顾性分析病理证实的38例儿童节细胞神经瘤的CT、MRI资料。结果：38例患儿中男女比例为1：1．8，平均年龄6．07±2．47岁。肿瘤位于后纵隔14例（36%），腹膜后间隙14例（36%），肾上腺8例（21%），颈部及盆腔各1例。肿瘤表现为类圆形、边界清晰的肿块，平扫CT图像显示大部分肿瘤表现为均匀低密度，CT值为22～38HU（平均30．5HU）；MRI扫描图像显示，病灶于T1WI呈等信号为主或稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描动脉期病灶以不强化为主，门脉期可见轻中度强化。结论：节细胞神经瘤的CT及MRI表现具有一定的特征性，CT平扫均匀低密度，T2WI上呈不均匀高信号，肿瘤增强扫描后动脉期无强化，门脉期可见轻度或中度强化。

儿童；节细胞神经瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

节细胞神经瘤（ganglioneuroma， GN）是起源于神经外胚层原始神经嵴细胞的良性肿瘤，与神经母细胞瘤(neuroblastoma， NB)、节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma， GNB)共同归类于起源于神经节细胞的外周神经源性肿瘤，三者代表着不同分化程度的肿瘤：由分化程度最低的神经母细胞瘤到分化成熟的节细胞神经瘤[1]，其中NB恶性程度最高。GN是一种良性肿瘤，常发生于年龄偏大儿童及成年人，其早期诊断对于治疗方案的选择尤为重要，本文回顾性分析我院近5年来38例节细胞神经瘤患儿的CT及MRI资料，旨在进一步提高对本病认识及诊断水平。

方 法

1． 临床资料

收集我院 2009年6月至 2016年6月经病理证实的38例儿童节细胞神经瘤资料，其中男13例，女25例，男女比例为1∶ 1．8；发病年龄1．5～12岁，平均发病年龄为6．07±2．47岁。患儿因体检时发现肿瘤14例，因腹痛首次就诊者12例（其中1例伴有呕吐），咳嗽伴发热4例，偶然发现腹部包块2例，因发现颈部包块就诊1例。

2．影像检查

所有患儿行CT检查。CT检查采用德国Siemens双源CT(SOMATOM DEFINITON)扫描机，扫描条件：层厚4mm，100kV（胸部）；层厚5mm，120kV（腹部），电流依据患儿生理条件自动跟踪调节。对比增强剂：碘海醇（350mg/ml），剂量：2ml /kg（体重），注射速率：年龄＜1岁者，1ml/s；1～5岁者，1．5ml/s；＞5岁者，2ml/s。增强扫描分别于注射后20s、70s进行。MRI检查采用美国GE Signal 3．0 MR扫描仪，行常规MRI和增强扫描。常规MRI包括横断面T1WI FIRM序列、横断面RTr fs T2WI FRFSE序列（TR 2560ms 、TE 85ms），层间距2．0mm，层厚6．0mm； 横断面DWI（TR 1825ms 、TE minimum）。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量0．1mmol/kg，注射后行横断面、冠状面扫描。

结 果

1． 肿瘤部位

肿瘤位于后纵隔14例（均位于一侧，不跨中线），腹膜后14例（其中1例跨越中线），肾上腺8例，颈部1例，盆腔1例。

2． 肿瘤横截面形态和大小

37例肿瘤呈椭圆形或圆形，边界清楚；1例肿瘤形态不规则、跨越中线并包绕腹主动脉生长（图1）；1例肿瘤向椎管腔内生长。肿瘤的最大径从28～140mm（平均62mm)。

3． 肿瘤CT平扫及增强特征

3．1 平扫：35例肿瘤平扫时密度均匀，CT值22～38HU（平均30．5HU），其中有13例平扫CT值低于30HU，肿瘤组织病理学见肿瘤内以大量黏液基质为主(图1D)，25例平扫CT值大于30HU，组织病理学表现为肿瘤内含有较多的神经节细胞、Schwann细胞及神经纤维（图2D、3D）。3 例肿瘤密度不均匀，9例肿瘤内可见细颗粒状钙化。

3．2 增强扫描：27例（71%）在动脉期未见明显强化，余11例（29%）动脉早期可见轻度强化，在增强晚期肿瘤呈轻至中度不均匀强化，其中10例（26%）出现明显强化。

图1 男，8岁，腹膜后节细胞神经瘤。A．CT平扫病灶位于腹膜后间隙，大小约140 mm×7mm，形态不规则，跨中线生长，平扫CT值为26HU左右，内见小点状钙化； B、C．CT动态增强扫描：动脉期(B)未见明显强化，肿瘤包绕腹主动脉生长，门脉期(C)可见轻度强化，CT值为40HU左右。D．HE染色（HE×100）：光镜下可见大量黏液基质、神经纤维及散在神经节细胞。

4．肿瘤MRI平扫及增强信号

图2 女，10岁，右肾上腺节细胞神经瘤。A．CT平扫右肾上腺区类圆形结节，大小 4．2 mm×3．1mm，形态规则，密度均匀，平扫CT值为32HU； B、C．CT动态增强扫描：动脉期(B)内可见轻度强化，CT值为40HU，门脉期(C)肿块呈持续强化，CT值为77HU。D．HE染色（HE×100）：光镜下可见大量Schwann细胞、神经节细胞及神经纤维。

图3 女，10岁，右后纵隔节细胞神经瘤。 A． CT平扫右后纵隔内类圆形肿块，大小4．8 cm×3．0cm，形态规则，密度均匀，平扫CT值为30HU ； B、C．CT动态增强扫描动脉期及门脉期肿瘤未见明显强化；D．HE染色（HE×100）：光镜下可见可见大量Schwann细胞、散在神经节细胞及神经纤维。

38例患儿中，6例首次就诊时行MRI检查，其中4例位于后纵隔，2例位于腹膜后间隙。所有肿瘤在TIWI均表现为均匀低信号（图4A），T2WI肿瘤呈现为不均匀高信号，内见少许条索状及结节状低信号，组织病理学上肿瘤含有大量的黏液基质和相对较少的神经节细胞组成（图4B，4D）。与CT强化方式相同，MRI增强后肿瘤呈不均匀轻度强化至明显强化（图4C）。

图4 女，5岁， 右侧腹膜后节细胞神经瘤。A．右侧腹膜后肿块，大小为6．0 cm×4．2cm，边界清晰，T1WI呈低信号；B． T2WI呈不均匀高信号； C．增强后呈不均匀轻度强化；D．HE染色（HE×100）：光镜下可见可见大量黏液基质、少许Schwann细胞、神经纤维及神经节细胞。

讨 论

GN是起源于交感神经系统的良性神经源性肿瘤，组织病理学上肿瘤由较为成熟的神经节细胞、Schwann细胞及胶原纤维等构成[2]。儿童GN的发病率远低于NB， 文献报道GN可自主发于交感神经节，也可是由经过治疗的神经母细胞瘤或节细胞神经母细胞瘤分化成熟而来[3]。目前有研究表明，GN患者无需进行化疗， 仅需将肿瘤完全或不完全切除，并术后长期规律随访即可[4]。

GN可发生于交感神经链的任何位置，最常见发病部位为后纵隔（45%），其次是腹膜后（37．5%），肾上腺（21%），颈部 (8%)[1]。本组38例中，后纵隔14例（36%），腹膜后14例（36%），肾上腺8例（21%），颈部及盆腔各1例。GN通常发生大龄儿童及成年人，平均诊断年龄为7岁，女性发病率略大于男性，男女比例1:1．13～1:1．5[5]。本组资料平均诊断年龄6．07±2．47岁，男女比例为1:2，与文献报道相符。GN患者通常无任何临床症状，多在体检时发现，如胸片或超声检查。特异性的症状与肿瘤的部位、大小、病变范围等有关，多数因肿瘤较大压迫周围组织造成相应的症状，如咳嗽、呼吸困难、腹痛等[6]，极少数位于肾上腺的肿瘤具有内分泌功能，可分泌大量儿茶酚胺而现为面色潮红、腹泻、腹痛、高血压等症状[7]。本组中14例患儿首次就诊时无明显临床症状及体征，均为体检时发现，12例患儿有腹痛症状（其中1例伴有呕吐），4例患儿为咳嗽伴发热就诊，2例患儿偶然发现腹部包块，1例患儿因发现颈部包块就诊。

GN在CT扫描通常表现为形态规则、边界清晰的类圆形肿块，组织学上 GN常常具有完整或部分包膜[8]。本组所有例肿瘤边界清晰，且30例（83%）肿瘤可见有完整包膜，因此肿瘤呈膨胀性生长，以推挤为主，并不侵犯周围组织。文献报道肿瘤CT平扫的密度取决于肿瘤内黏液基质、神经节细胞、Schwann细胞及神经纤维的比例。含黏液基质多而神经节细胞、Schwann细胞较少的肿瘤CT值通常小于30HU，含黏液基质少，而神经节细胞、Schwann细胞较多的肿瘤CT值通常大于30HU[9]。本组35例（92%）肿瘤CT平扫时密度均匀，CT值22～38HU（平均30．5HU），其中有13例平扫CT值低于30HU，组织病理学表现为肿瘤内有大量黏液基质、少量的神经节细胞和Schwann细胞，25例平扫CT值大于30HU，组织病理学证实肿瘤内含有较多的神经节细胞、Schwann细胞及神经纤维，与文献报道相符。肿瘤平扫时表现为均匀的低密度，增强扫描肿瘤呈延迟强化，这种强化特征是这与肿瘤内含有大量黏液基质延长了增强对比造影剂进入细胞的时间有关[10]。文献报道[11]约20%～30%的GN中可见钙化，且钙化为形态规则的斑点状，本组中9例（24%）肿瘤内出现小斑点状钙化，此特征与NB粗大不定型状钙化不同。

MRI较CT拥有较高的软组织对比度、较高的空间分辨率及无辐射等优点，广泛应用于儿童肿瘤的诊断中，但因扫描时间长及婴幼儿检查前需镇静等缺点在一定程度限制其作为儿童肿瘤首选的检查方法。本组患儿中6例行MRI检查，6例肿瘤T1WI均表现均匀低信号，T2WI表现为不均匀低信号，增强后肿瘤呈延迟强化；相应的组织病理学可见肿瘤内富含大量的黏液基质及少许神经节细胞、Schwann细胞及神经纤维。因此，结合文献及本组资料分析，GN的影像学特点与肿瘤的组织病理学特征呈一定相关性，当肿瘤内黏液基质成分所占比例较大时，CT 值相对较低，而MRI则表现为T2WI不均匀高信号；当节细胞及神经纤维成分所占比例较大时，CT值相表对高，而T2WI则表现为稍高信号。

儿童GN应与神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤相鉴别，NB及GNB发病年龄均较小，NB平均发病年龄为22个月，而GNB平均年龄为4岁，NB是儿童最常见的颅外恶性肿瘤[12]，其恶性程度高，超过50%的患儿就诊时已经发生转移，尤其是骨转移[13]。肿瘤好发于肾上腺及腹膜后，大多形态不规则，跨越中线生长，肿瘤常因坏死囊变而表现为不均匀密度，80%肿瘤内可见粗大而不规则钙化，增强后呈明显不均匀强化[14]。 GNB是恶性程度介于NB与GN中的一种恶性肿瘤，CT平扫密度大部分不均匀，肿瘤体积较大，易囊变、坏死，肿瘤增强扫描后轻中度强化，增强后早期轻中度强化[15]。

总之，节细胞神经的CT及MRI表现有一定的特点，CT扫描肿瘤均匀低密度，极少囊变坏死，T2WI肿瘤呈不均匀高信号，增强扫描后动脉期无或轻度强化，门脉期呈轻中度强化；另外肿瘤有完整包膜，极少跨中线生长；少有钙化，且钙化为较小的斑点状；肿瘤对周围血管以推移为主、很少包绕血管及侵犯邻近组织。因此，当年龄较大儿童出现此类影像特征表现时 ， 需要考虑节细胞神经的诊断。

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CT and MRI Characteristics of Ganglioneuroma in Children

HE Wen-guang1, REN Gang1, CAI Rong2*, TANG Wen1, NI Jing1, CHEN Jian1

Purpose:To investigate the CT and MRI features of ganglioneuroma (GN) in children.Methods:CT and MRI features of 38 GNs con firmed by pathology results in our hospital were analyzed retrospectively.

Results:In total 38 cases, the male to female ratio was 1:1.8, the mean age was 6.07±2.47 years old. Fourteen cases (36%) were located in the posterior mediastinum,14 cases (36%) in the retroperitoneal space, 8 cases (21%)were originated from adrenal gland, and 1 case located in the neck and pelvic region, respectively. Most tumors presented as an oval-shaped, well-defined mass on both CT and MR images. Tumors showed predominantly low attenuation on unenhanced CT images, with the CT value ranged from 22 to 38 HU (mean 30.5 HU).Tumors showed homogeneous hypo-intense on T1-weighted images and heterogeneous hyper-intense on T2-weighted images. No enhancement or mild enhancement was noted in the arterial phase, and mild or moderate enhancement was shown in the portal venous phase on both CT and MR images.Conclusion:Ganglioneuroma in children are hypo-density on plain CT. On CT and MRI, no enhancement or slight enhancement in artery phase, and mild or moderate enhancement in the portal venous phase are characteristic manifestations of ganglioneuroma in children.

Children; Ganglioneuroma; Tomography,X-rayComputed; Magnetic Resonance Imaging

1 Shanghai Jiaotong University of Medicine Fund for Scientific Research, No.09XJ21013; 2 Shanghai Health Bureau Fund for Scientific Research, No.2010029 and 2010057; 3 Shanghai Science and Technology Commission Fund for Scientific Research, No.124119a0300;4 Shanghai Municipal Education Commission Fund, No.12Y2034

RR445.2, R445.3

A

1006-5741（2017）-04-0361-05

中国医学计算机成像杂志，2017，23：361-365

1 上海交通大学医学院附属新华医院放射科

2 上海交通大学医学院附属瑞金医院放疗科

通信地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院放射科，上海市 200092

任刚（电子邮箱：rengang527@163.com）蔡嵘（电子邮箱：cairong619@aliyun.com）

上海交通大学医学院科研基金（Grants No.09XJ21013）；上海市卫生局科研基金（Grants No.2010029 and 2010057）；上海市科委科研基金（ Grants No.124119a0300）以及上海市教委科研基金（ Grants No.12Y2034）

Chin Comput Med Imag，2017，23：361-365

1 Department of Radiology, Xinhua Hospital Af fl iated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine

2 Department of Radiotherapy, Ruijin Hospital Affliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine

Address: 1665 Kongjiang Rd., Yangpu District, Shanghai 200092,P.R.C.

Address Correspondence to CAI rong (E-mail:cairong619@aliyun.com);Ren Gang (E-mail: rengang527@163.com)

2016.12.20;修回时间：2017.02.13)