前额纤维化性脱发二例

刘佳玮 付兰芹 朱铁山 刘薇 方凯 马东来

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

前额纤维化性脱发二例

刘佳玮 付兰芹 朱铁山 刘薇 方凯 马东来

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

例1女，44岁，额颞部发际线后移4年，面部多发性肤色小丘疹2年。皮肤科检查：额颞部发际线后移，局部皮肤光滑菲薄，可见残存的细小毛发；眉毛、腋毛和阴毛部分脱落；额颞部、双下颌角处可见弥漫性分布许多粟粒大小的肤色小丘疹。皮肤镜下可见毛囊开口数减少，毛发直径不一，瘢痕性白斑和毛囊周围红斑。例2女，55岁，额颞部毛发稀少2年。皮肤科检查：双侧额颞部发际线后移，眉毛、腋毛和阴毛部分脱落。2例患者的组织病理检查均可见毛囊周围以淋巴细胞为主的浸润，基底细胞液化变性，毛囊周围有板层状纤维化。2例患者的临床和组织病理表现均符合前额纤维化性脱发的诊断。

秃发；前额纤维化性脱发

前额纤维化性脱发（frontal fibrosing alopecia，FFA）是临床上一种少见的瘢痕性脱发，由Kossard于1994年首先报道［1］。临床主要表现为前额发际线后移，80%的患者伴有眉毛脱落，部分患者出现体毛脱落，14%患者出现面部丘疹样损害［2］。国内文献尚未见类似报道，现报道2例女性前额纤维化性脱发。

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临床资料

例1女，44岁，因额颞部发际线后移4年，面部多发性肤色小丘疹2年，于2016年4月26日至北京协和医院皮肤科就诊。患者4年前无明显诱因出现额颞部毛发脱落，发际线后移，无瘙痒等自觉症状；3年前两侧眉毛、腋毛和阴毛开始部分脱落；2年前出现面部多发性肤色丘疹，粟粒大小，无瘙痒等自觉症状。患者有甲状腺结节病史3年，否认家族中有类似疾病患者，否认有药物和食物过敏史。13岁月经初潮，月经周期及经量正常。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查：额颞部发际线后移，局部皮肤光滑菲薄，可见残存的细小毛发（图1A、1B）。眉毛、腋毛和阴毛部分脱落（图1C～1E）。额颞部、双下颌角处弥漫性分布许多粟粒大小的肤色小丘疹（图1F）。口腔黏膜和指、趾甲未见异常。皮肤镜下可见毛囊开口数减少，毛发直径不一，瘢痕性白斑和毛囊周围红斑（图2），符合瘢痕性脱发的症状。分别取左额部丘疹和右颞部发际处皮损行组织病理检查，结果均显示表皮轻度角化过度，毛囊角栓形成，真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，基底细胞液化变性，毛囊周围有板层状纤维化，毛囊数目减少（图3）。结合临床表现、皮肤镜和组织病理结果，诊断为FFA。治疗：外用0.03%他克莫司软膏每日2次，目前仍在进一步随访中。

图2 例1皮肤镜下可见毛发直径不一和毛发周围的红斑，毛囊开口数目减少

图3 例1表皮轻度角化过度，毛囊角栓形成，毛囊单位数减少，真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，基底细胞液化变性（箭头），毛囊周围有板层状纤维化（3A：HE×40；3B：HE×100）

例2女，55岁，因额颞部毛发稀少2年，于2013年8月15日至北京协和医院皮肤科就诊。患者2年前无特殊诱因出现额部发际线后移，以双侧颞部尤为明显，无瘙痒等自觉症状。面部未见丘疹样皮损，患者有亚急性甲状腺炎病史2年，家族中无类似患者，否认药物过敏史。15岁月经初潮，月经周期及经量正常，50岁绝经。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查：双侧额颞部发际线后移（图4）；眉毛、腋毛和阴毛部分脱落。取左额部皮损行组织病理检查，结果显示，表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加；真皮毛囊周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，毛囊周围有板层状纤维化。结合临床表现和组织病理，诊断为FFA。

图4 例2左颞部发际线后移，局部可见残存细小毛发

讨论

FFA是一类原因不明的瘢痕性脱发，平均发病年龄约为60岁，主要发生于绝经后女性，8%的患者有纤维化性脱发的家族史［3］。有研究认为，它是毛囊性扁平苔藓的一种特殊亚型，可累及所有类型的毛发［4］。发病原因可能与遗传、雌激素水平降低、自身免疫性疾病等有关［2⁃3］。

FFA主要表现为对称性、进行性额颞部发际线后移，80%的患者出现眉毛脱落，受累的皮肤光滑萎缩，在脱发区可见残存的细小毛发，可累及枕部毛发、眉毛、睫毛、腋毛和阴毛；14%的患者可有面部毳毛受累，表现为面部毛囊性小丘疹［4］，个别患者可以累及四肢毳毛，表现为四肢的角化性丘疹［5］。皮损一般无自觉症状，少数患者有瘙痒和烧灼感［2］。皮肤镜下可见毛囊角化过度、孤发征、毛囊周围红斑、毛发直径不一、瘢痕性白斑和黄点征［6］。组织病理学改变主要表现为毛囊周围呈洋葱皮样或板层状纤维化和毛囊周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，毛囊周围偶可见异物肉芽肿反应［7］；随着病情的进展，毛囊逐渐消失，真皮胶原纤维增生［5］。

毛囊性扁平苔藓多见于中年女性，脱发常累及头顶部，皮疹表现为毛囊角化性丘疹，不伴有眉毛、腋毛和阴毛的脱落，同时身体其他部位常伴有扁平苔藓的损害，而FFA引起的脱发主要累及额部发际，可以有眉毛、腋毛和阴毛脱落；组织病理上，毛发扁平苔藓除了毛囊周围淋巴细胞浸润外，还可以见到真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，而FFA罕见真皮浅层血管周围的淋巴细胞浸润［5］。Graham⁃Little⁃Piccardi⁃Lassueur综合征［8］，是毛囊性扁平苔藓的一种变型，其临床特点是头皮多灶性萎缩性瘢痕性脱发，躯干和四肢的棘状毛囊性丘疹，腋窝和阴部的非瘢痕性脱发，而FFA的皮疹多位于额部和颞部的发际处，表现为进行性额颞部发际线后移，偶尔可累及躯干和四肢。此外，临床上FFA还需要与棘状秃发性毛囊炎、毛囊黏蛋白沉积症和萎缩性毛周角化病等鉴别［9⁃11］。

目前FFA还没有确切有效的治疗方法。虽然其发病可能与雌激素水平下降有关，但雌激素替代治疗对FFA无效［12］；尽管部分学者认为FFA是毛囊性扁平苔藓的一种亚型，但口服糖皮质激素大多无效［12］。FFA常伴发雄激素性脱发，应用雄激素拮抗剂非那雄胺和度那雄胺对部分患者有效，可以使45%的患者脱发症状得到改善［4］；在伴有局部瘙痒、红斑和毛囊周围角化过度的患者中，应用糖皮质激素皮损内封闭治疗，可以使60%的患者皮损好转［12］；30%～40%的患者口服抗疟药（羟氯喹或氯喹）有效［2］。外用药物首选钙调磷酸酶抑制剂，但单独外用效果不佳［2］。

［1］Kossard S.Postmenopausal frontal fibrosing alopecia.Scarring alopecia in a pattern distribution［J］.Arch Dermatol,1994,130（6）:770⁃774.

［2］Ramanauskaite A,Trüeb RM.Facial papules in fibrosing alopecia in a pattern distribution（cicatricial pattern hair loss）［J］.Int J Trichology,2015,7（3）:119⁃122.DOI:10.4103/0974⁃7753.167463.

［3］Vañó⁃Galván S,Molina⁃Ruiz AM,Serrano⁃Falcón C,et al.Frontal fibrosing alopecia:a multicenter review of 355 patients［J］.J Am Acad Dermatol,2014,70（4）:670⁃678.DOI:10.1016/j.jaad.2013. 12.003.

［4］López⁃Pestaña A,Tuneu A,Lobo C,et al.Facial lesions in frontal fibrosing alopecia（FFA）:clinicopathological features in a series of 12 cases［J］.J Am Acad Dermatol,2015,73（6）:987.e1⁃6. DOI:10.1016/j.jaad.2015.08.020.

［5］Fernandez⁃Flores A,Manjón JA.Histopathology of keratotic papules of the limbs in frontal fibrosing alopecia［J］.J Cutan Pathol,2016,43（5）:468⁃471.DOI:10.1111/cup.12691.

［6］Fernández⁃Crehuet P,Rodrigues⁃Barata AR,Vañó⁃Galván S,et al.Trichoscopic features of frontal fibrosing alopecia:results in 249 patients［J］.J Am Acad Dermatol,2015,72（2）:357⁃359. DOI:10.1016/j.jaad.2014.10.039.

［7］Poblet E,Jiménez F,Pascual A,et al.Frontal fibrosing alopecia versus lichen planopilaris:a clinicopathological study［J］.Int J Dermatol,2006,45（4）:375⁃380.DOI:10.1111/j.1365⁃4632.2006. 02507.x.

［8］Viglizzo G,Verrini A,Rongioletti F.Familial Lassueur⁃Graham⁃Little⁃Piccardi syndrome［J］.Dermatology,2004,208（2）:142⁃144.DOI:10.1159/000076489.

［9］石秀艳,马东来,方凯.棘状秃发性毛囊炎［J］.临床皮肤科杂志,2010,39（8）:477⁃479.DOI:10.3969/j.issn.1000⁃4963.2010. 08.002.

［10］刘佳,农祥,顾华,等.毛囊黏蛋白沉积症1例［J］.临床皮肤科杂志,2015,44（12）:804⁃806.

［11］陈玲,袁伟.萎缩性毛周角化病1例［J］.中国皮肤性病学杂志, 2015,29（12）:1282⁃1283.DOI:10.13735/j.cjdv.1001⁃7089. 201505010.

［12］Martínez⁃Pérez M,Churruca⁃Grijelmo M.Frontal fibrosing alopecia:an update on epidemiology and treatment［J］.Actas Dermosifiliogr,2015,106（9）:757⁃758.DOI:10.1016/j.ad.2014. 12.002.

Frontal fibrosing alopecia:two case reports

Liu Jiawei,Fu Lanqin,Zhu Tieshan,Liu Wei,Fang Kai, Ma Donglai
Department of Dermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China

Ma Donglai,Email:mdonglai@sohu.com

Two cases of frontal fibrosing alopecia（FFA）were reported.Case 1,a 44⁃year⁃old woman,presented with progressive recession of the frontotemporal hairline for 4 years and multiple skin⁃colored facial papules for 2 years.Skin examination showed that the frontotemporal hairline was receded, the local skin was smooth and thin,and a few remaining fine hairs could be seen.Additionally,eyebrows, axillary and pubic hairs were partly shed,and plenty of millet⁃sized skin⁃colored papules were diffusedly distributed on the frontotemporal region and bilateral mandibular angles.Dermatoscopy showed reduced hair follicular openings,different hair shaft diameters,cicatricial white patches and perifollicular erythema. Case 2,a 55⁃year⁃old woman,presented with progressive frontotemporal hair loss for 2 years.Skin examination revealed the recession of bilateral frontotemporal hairline and partial loss of eyebrows,axillary and pubic hairs.Histopathological examinations of the 2 patients both revealed perifollicular infiltration of lymphocytes,liquefaction degeneration of basal cells and perifollicular lamellar fibrosis.Clinical manifestations and histopathological features of the 2 patients both confirmed the diagnosis of FFA.

Alopecia;Frontal fibrosing alopecia

马东来，Email：mdonglai@sohu.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.04.002

2016⁃08⁃05）

（本文编辑：颜艳）