儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

苏蓓蓓 王涛 刘跃华 晋红中 方凯

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科（第一作者现在河南省新乡市中心医院皮肤科，453000）

·病例报告·

儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

苏蓓蓓 王涛 刘跃华 晋红中 方凯

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科（第一作者现在河南省新乡市中心医院皮肤科，453000）

患儿男，6岁。因全身反复多发点状红斑5年半，于2014年12月至北京协和医院皮肤科就诊。患儿半岁时无明显诱因全身出现多发的点状红斑，偶有瘙痒，可自行消退，愈后局部留有点状色素沉着，反复发作。在当地医院诊断湿疹、过敏性紫癜给予药物治疗（用药不详），效果不佳。体检：一般情况尚可，未触及肝脾肿大，其余各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：面颈部、躯干、双下肢可见密集分布点状红斑，伴毛细血管扩张，臀部可见点状色沉（图1）。Darier征阳性（图2）。实验室检查血、尿常规正常，抗核抗体（-），IgA 0.65 g/L（参考值0.70～4.00 g/L），IgA G 6.73g/L（7.00 ～17.00 g/L），IgA M正常。凝血功能：活化部分凝血活酶时间33.7 s（22.7 ～ 31.8 s），纤维蛋白原1.61 g/L（1.80～ 3.50 g/L），余无异常。有毛细血管扩张红斑皮损组织病理：基底细胞层色素增加，真皮血管周围少量淋巴组织细胞为主的浸润（图3）。甲苯胺蓝染色可见典型的数目稍多的梭形肥大细胞（图4）。结合临床和病理，诊断持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。仅给予糖皮质激素软膏对症处理。目前仍在随访中。

讨论 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症（TMEP）是一种罕见的肥大细胞增生症，肥大细胞增生症分为皮肤型和系统型两类。发病年龄对TMEP预后有提示作用，大多数患儿的症状会随着年龄的增长而改善，其中50%的患儿在青春期时症状缓解，仅有10%～15%的患儿症状会持续到成年。TMEP的典型皮损表现为伴有毛细血管扩张的红褐色、红色斑疹，皮疹好发于躯干和四肢，通常无自觉症状，Darier征常阴性，也有报道偶可阳性，系统受累少见。TMEP的组织病理表现为真皮浅层毛细血管扩张，周围散在稀疏的肥大细胞。确诊需行Gimsa染色或甲苯胺蓝染色。据此可与遗传性出血性毛细血管扩张症相鉴别。本例患儿可确诊为持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。目前本病尚无有效的治疗方法。

王涛，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.06.019

2016⁃05⁃25）

（本文编辑：吴晓初）

图1 患儿面（1A）颈（1B）部可见密集分布点状红斑，伴毛细血管扩张

图2 Darier征阳性

图3 皮损组织病理 基底细胞层色素增加，真皮血管周围少量淋巴组织细胞为主的浸润（HE×100）

图4 典型的梭形肥大细胞（甲苯胺蓝染色×100）