腺样囊性癌肝脏转移一例

·病例报道·

腺样囊性癌肝脏转移一例

黄燕涛， 冷媛媛， 仲建全， 冯浩

肝肿瘤； 腺癌； 体层摄影术，X线计算机

图1 腹部CT增强扫描动脉期示肝右前叶占位，边界欠清，其内见环状强化影，并可见分支动脉穿行。 图2 门静脉期示环状强化影范围稍增宽。 图3 延迟期示病灶呈渐进性明显强化。 图4 门静脉期冠状面示肿块与邻近血管分界不清，局部受侵。 图5 上皮细胞CK7呈阳性表达(En vision X100)。 图6 肌上皮细胞P63呈阳性表达(En vision，×100)。

病例资料患者 女，51岁，因体检发现肝占位，无皮肤巩膜黄染，无腹痛等不适。超声示：肝右前叶大小约3.8 cm×3.6 cm低回声团，边界尚清，其内可见血流信号。腹部CT平扫及增强扫描示：肝右叶前上段为主一密度减低团块影，最大径约4.1 cm，边界清楚，CT平扫CT值约39 HU，增强扫描动脉期呈环状强化，其内及外缘均可见无强化区，CT值约48 HU，门静脉期及延迟期强化范围以动脉期强化环为基础向内向外蔓延，呈渐进性强化改变，延迟期CT值约76 HU；肝右动脉分支穿行其中，门静脉右前分支及肝中静脉与之邻近，局部形态不规则，密度欠均匀；肿块远侧肝内胆管扩张；考虑为肿瘤性病变，胆管来源可能，邻近血管部分受侵可能(图1～4)。肿瘤相关抗原(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均为阴性。术中见：肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段交界处肿瘤大小约6 cm×5 cm×4 cm，质地硬，边界清楚，切面呈鱼肉样；肝中静脉受侵犯。术中冰冻报告考虑为腺癌；免疫组织化学标记结果显示肿瘤细胞呈：GATA3(-)、GCDFP-15(-)、ER(-)、PR(-)、P53(+，﹤5%)、Vim(-)、CK7(+)、CK19(+)、CEA(-)；P63、Calponin及CK5/6均为部分阳性表达，提示有肌上皮存在，考虑为腺样囊性癌，需除外转移(图5、6)。术后8d行PET/CT检查示：右侧口底软组织密度结节，大小约2.2 cm×2.0 cm密度欠均，其内见点状高密度影，显像剂浓聚增高，SUVmax约4.8，考虑舌下腺来源恶性肿瘤；后经上级医院手术后病理诊断为舌下腺腺样囊性癌；综上肝脏病变考虑为腺样囊性癌转移所致。

讨论腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌，是一种好发于涎腺的恶性肿瘤，以泪腺为最，上呼吸道、乳腺及宫颈也较常见，罕见于食管等[1-7]。ACC患者中女性略多见，常见于40～60岁年龄阶段。此瘤大多呈圆形或结节状，大小不等，多在2～4 cm，与周围组织界限不清；肿块多呈实质性，质地较硬，无包膜，切面灰白或淡黄色。电镜下ACC包含导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞，瘤细胞筛孔状排列为其典型征象。因此根据肿瘤细胞排列方式可将ACC分为管状型、筛孔型和实体型，而以筛孔型最为常见[1]。涎腺ACC常表现为软组织肿块，可导致病变区域外形改变，且可伴局部肿痛、麻木，而发生于呼吸道、食管者，因其生长较缓慢，当病灶较大时方可出现相应临床表现。

据Spiro报告ACC远处转移率为43%，常转移到肺、肝和骨，而淋巴转移很少见，但文献中关于肝脏转移的报道极为少见，缺乏相关影像学资料。本病例中无肝区疼痛，无黄染等不适，在发现肝脏病灶前涎腺区域未见明显不适，相关肿瘤标记物(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均为阴性；术前CT增强扫描：动脉期病灶内可见环状强化，而中心及外份均呈稍低密度，有别于血管瘤边缘结节状强化，而与脓肿相似，但其内可见血管穿行，又异于脓肿；门静脉期及延迟期呈渐进性强化，类似于胆管细胞癌，但该病灶呈明显强化(强化约37 HU)，而胆管细胞癌常为轻-中度强化，存在差异；该病例病灶远端可见胆管扩张，邻近血管局部受侵，倾向于恶性肿瘤(胆管细胞癌可能)，术前未行PET/CT扫描，因术后肿瘤CK7(+)，提示为腺样囊性癌，由于目前国内文献中还未呈发现原发于肝脏的ACC，因此需要排除转移，逐行PET/CT扫描发现右侧口底结节，并行手术切除，术后病理诊断为舌下腺腺样囊性癌，综上肝脏病变符合继发性ACC的诊断。

肝脏继发性ACC临床上无明显特征性表现，也未报道与哪类相关肿瘤标记物有关联，影像学方面也少有报道，而原发病灶通常位置较隐蔽且多无典型临床症状，术前诊断较为困难。本文旨在提高转移性腺样囊性癌的认识，从而提高该病术前诊断的准确性。

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R735.7; R814.42; R730.261

D

1000-0313(2017)10-1093-02

2016-11-29

2017-01-16)

643000 四川，自贡市第一人民医院放射科

黄燕涛(1983-)，男，四川眉山人，主治医师，主要从事CT及MRI诊断工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.025