前纵隔非典型类癌一例

·病例报道·

前纵隔非典型类癌一例

付金花， 肖立， 滑炎卿

类癌瘤； 体层摄影术，X线计算机； 神经内分泌瘤

增大，新见多发淋巴结转移，左肺上叶新见大片实变灶。 图4 复查CT增强扫描肿块见不均匀性强化。 图5 镜下病理示非典型类癌(×200)，切面灰白色，伴坏死。

图1 CT平扫示左前纵隔一团块状软组织密度影，密度欠均匀，其内可见点状、线状钙化。图2 CT增强扫描动脉期见明显不均匀强化，向血管间隙内侵犯，与周围大血管(主动脉弓、肺动脉干及左肺动脉、左心房及左下静脉)分界不清。图3 复查CT平扫左前纵膈巨大实质性占位沿纵膈上下浸润范围较前

病例资料患者，男，62岁，于2014年4月无明显诱因下出现左侧胸部刺痛感，无咳嗽咳痰，不伴发热、头痛、恶心、呕吐等症状，遂于我院就诊。既往无高血压、心脏病病史。查体：胸廓对称无畸形，胸骨无叩痛；呼吸运动正常，语颤正常。两肺叩诊清音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。CT所见：左前纵隔一团块状软组织密度影，边缘浅分叶，上至第一胸肋关节水平，下至左室中部水平，病灶大小约7.7 cm×5.3 cm×11.4 cm，平扫密度欠均匀，CT值约29～53 HU，其内见点状、线状钙化，向血管间隙内侵犯，与周围大血管分界不清，增强扫描可见明显不均匀强化，未见明显骨质破坏(图1、2)。拟诊恶性胸腺瘤，侵犯邻近大血管。2014年5月行CT定位下穿刺活检，病理示非典型类癌。临床给予化疗两次，后予奥曲肽30 mg治疗3疗程。复查CT：左前纵膈巨大实质性占位浸润范围较前增大，新见多发淋巴结转移，左肺上叶新见大片实变灶(图3、4)，拟诊为类癌合并肺内浸润。2016年6月手术切除纵膈肿物及左肺全切。前纵隔团块状肿物，大小14 cm×10 cm×8 cm，切面灰白、质硬，伴坏死；左全肺20 cm×15 cm×6 cm，肺实质内见灰白灰黑实质区域，分别(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)其表面胸膜增厚灰白色。病理诊断：(纵膈)非典型类癌(14 cm×10 cm×8 cm)，切面灰白色，伴坏死，脉管内见癌栓，探查见肿物侵犯包膜、周围脂肪组织及累及左肺，找到支气管周围淋巴结10枚，6枚见癌转移(6/10)。肺组织及淋巴结内肉芽肿性炎、伴纤维组织增生(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)。免疫组化(图5)：CgA(+)，CD56(+)，CK(+)，CD34(血管+)，Ki67(+，20%)。

讨论类癌是一种少见肿瘤，又称嗜银细胞癌，源于神经嵴细胞，好发于胃肠道，近半数在阑尾，次为小肠和直肠，其次位于气管及肺，位于纵隔者较为罕见。神经内分泌癌是起源于弥漫分布在组织器官中的神经内分泌细胞的恶性肿瘤。根据肿瘤细胞异型性等，可分为神经内分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，即对应分为典型类癌、非典型类癌、大细胞及小细胞神经内分泌癌4类[1]。

其中非典型类癌的恶性程度及侵袭性较高，但其影像学表现缺乏特异性，根据以往报道[2]及本例特点，以下几点CT表现可提示本病可能：①肿块常常较大，一般位于前纵隔内，形态不规则或分叶，沿血管间隙呈浸润性生长，与周围血管关系密切；②平扫密度一般不均匀，其内可见点、线状钙化，增强扫描病灶呈不均匀性强化，可见内部不成熟血管影及液化坏死区。③临床表现可出现类癌综合征的表现。最终确诊仍需要依靠病理[3]。

本病CT表现为巨大软组织肿块，影像学上需与常见的纵膈肿瘤相鉴别。胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤，大部分位于前纵隔，1/3患者合并重症肌无力，主要以圆形或椭圆形多见，边缘呈波浪状或结节状突出，肿块较大时内部可见坏死液化，部分胸腺瘤可有囊变，增强扫描肿瘤的实性部分呈均匀性强化，病灶易侵犯纵隔、胸膜和肺，一般不易侵犯血管或包绕纵隔内大血管[4]。

纵隔淋巴瘤：常见于青年，以霍奇金病多见，可伴有发热、消瘦、盗汗等全身症，进展较快，以前纵隔及气管旁组淋巴结肿大最常见，淋巴结肿大可融合成不规则形的软组织肿块，或分叶状及波浪状，很少出现钙化，增强扫描可见轻-中度强化，常合并其他部位的淋巴结肿大或肝脾肿大，肿块易侵及血管间隙内。

巨淋巴细胞增生症：可累及胸部任何部位，中纵隔及肺门部最常受累，少见部位可发生于前纵隔，CT平扫表现为纵隔内均匀或不均匀的软组织肿块，有包膜，坏死囊变及出血密度罕见，部分病灶可见中央分布的分支状或斑点状钙化。增强扫描，强化均匀，呈血管样明显强化。

畸胎瘤：属于生殖细胞肿瘤，多见于儿童或青年，以前纵隔多见，多为良性，畸胎瘤是原始组织演变而产生，因此其内可含有软组织、液体、脂肪或钙化等多种成分，脂肪成分的CT值明显较低，在CT上容易区分。恶性畸胎瘤多呈结节状，实性成分较多，境界不清，压迫临近结构，有厚的强化包膜，有坏死或出血区。以上几种疾病综合分析，多能明确诊断。

[1] Chaer R,Massad MG,Evans A,et al.Primary neuroendocrine tumors of the thymus[J].Ann Thorac Surg，2002，74(5):1733-1740．

[2] 王虹壬,叶兆祥.纵隔神经内分泌癌的CT诊断与鉴别诊断(附11例报告)[J].放射学实践,2014,29(9)：1043-1045.

[3] 张晓宝.前纵膈非典型类癌一例[J].功能与分子医学影像学(电子版),2014,3(1)：46-47．

[4] Takahashi K,Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors[J].J Magn Reson Imaging,2010,32(6)：1325-1339.

R730.269; R814.42; R730.264

D

1000-0313(2017)10-1089-02

2016-09-02

2016-10-31)

200433 上海，复旦大学附属华东医院影像科

付金花(1991-)，女，安徽滁州人，硕士，住院医师，主要从事肺结节影像学诊断工作。

滑炎卿，E-mail：cjr.huayanqing@vip.163.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.023