胸腔节细胞神经瘤影像学表现一例

·病例报道·

胸腔节细胞神经瘤影像学表现一例

黄仁军， 李勇刚

胸腔； 神经瘤； 体层摄影术，X线计算机； 病理学

图1 横断面CT平扫示右侧胸腔内稍低密度肿块影(箭)，内部可见更低密度区(短箭)，病变边缘光整。 图2 横断面CT增强示实性部分呈轻中度强化(箭)，低密度区未见明显强化(短箭)。 图3 镜下示束状及编织状结构，细胞体积较大，胞浆丰富，核大(箭)。 图4 免疫组化示Vimentin及S-100阳性反应(箭)。

病例资料患者，女，8岁，1周前无明显诱因出现高热伴咳嗽，病程中患者无胸闷、胸痛，无痰中带血，无夜间盗汗等症状。查体胸廓无畸形，呼吸动度一致，双侧语颤对称，未触及胸膜摩擦感。双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，双肺未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音。实验室检查示淋巴细胞比例升高，中性粒细胞比例降低，血小板计数升高，余均在正常范围。CT示右侧胸腔内见巨大软组织肿块影，病灶与纵膈及邻近胸膜分界不清，最大径约8 cm。平扫病灶呈稍低密度，内部可见更低密度囊变区(图1)，增强后实性部分呈轻中度强化，低密度区未见明显强化(图2)。手术所见：经观察孔进入胸腔镜观察，见右侧胸腔内巨大肿瘤，质硬，包膜光滑完整，无明显外侵。病灶直径约8cm，位于腔静脉后方，紧贴右侧胸壁，蒂起源于椎间孔内。超声刀打开包膜，沿边缘钝锐性游离肿瘤，离断蒂部后完整切除。快速病理提示：节细胞神经瘤(图3)，结合免疫病理：瘤细胞Vimentin(+)，S-100(+)，CD56(+)，Syn(+)，Ki-67(+5%)，Desmin(-)，SMA(-)，CD34(-)，CK(-)(图4)，考虑右侧胸腔节细胞神经瘤。

讨论节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是起源于交感神经系统的良性肿瘤，发病率低，由成熟神经节细胞、Schwann细胞及神经纤维构成[1]，部分GN可恶变为节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤[2]。GN以脊柱旁最常见，后纵膈及后腹膜多发，位于胸腔内者较为罕见。

GN发病率低，任何年龄均可发病，多见于儿童及青壮年，男女发病率无明显差异。GN常无明显的临床症状，当肿块生长较大时，可产生占位效应，表现为呼吸困难、咳嗽、胸闷、等。少数患者因为肿瘤分泌激素而出现高血压以及腹痛等症状。

GN的影像学表现与肿瘤的病理类型密切相关。肿瘤多呈卵圆形或不规则形，边界清楚，当含有黏液基质较多而细胞成分较少时，CT平扫表现为均匀低密度，MRI的T1WI呈均匀的中等或稍低信号，T2WI表现为高信号，细胞成分丰富时CT平扫密度有所增高，T2WI上呈稍高信号，增强扫描后肿瘤轻至中等强化。文献报道肿瘤早期强化不明显，延迟扫描肿瘤进行性轻度均匀强化[3]。本例平扫为较均匀的稍低密度影，早期表现为不均匀轻度强化，类似于“漩涡状”改变。研究报道GN瘤内可有脂肪成分[4-5]，并有学者认为后纵膈的肿瘤内出现脂肪密度是诊断GN的特征性表现[4]，约有30%～60%的GN在CT上能发现钙化[6]。但是本例在CT上脂肪及钙化成分均没有发现。本例影像学表现需与神经鞘瘤及囊性畸胎瘤鉴别。神经鞘瘤在CT及MRI上密度、信号多略不均匀，囊变明显，增强多为中等程度以上强化，且动脉期为显著强化，其特点与胸部节细胞神经瘤不同；另外，囊性畸胎瘤的病灶可见脂肪和钙化影，增强后囊壁可见强化，而内容物不发生强化。

总之，影像学检查能够为GN的早期发现、病灶形态及内部改变、与周围组织的关系以及鉴别诊断提供一定的价值，但是确诊仍然需要病理学检查。

[1] Pang BC,Tchoyoson LC,Tan KK.Giant spinal ganglioneuroma[J].J Clin Neurosci,2005,12(8):967-972.

[2] Lonergan GJ，Schwab CM，Suarez ZS，et al．Neuroblastoma,ganglioneuroblastoma,and ganglioneuroma：radioIogic-pathologic correlation[J]．RadioGraphics，2002,22(4):911-934.

[3] 周建军，曾维新，周康荣，等．肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断价值[J]．中华放射学杂志，2006，40(10):1021-1023.

[4] Duffy S,Jhaveri M,Scudierre J,et al.MR Imaging of a posterior mediastinal ganglioneuroma:fat as a useful diagnostic sign[J].AJNR，2005，26(10):2658-2662.

[5] Ko SM,Keum DY,Kang YN,et al.Posterior mediastinal dumbbell ganglioneuroma with fatty replacement[J].Br J Radiol，2007，80(958):238-240.

[6] Kato M,Hara M,Ozawa Y，et al.Computed tomography and magnetic resonance imaging features of posterior mediastinal ganglioneuroma[J].J Thoracic Imaging,2012,27(2):100-106.

R323.3; R739.4; R814.42

D

1000-0313(2017)10-1087-02

2016-09-06

2016-10-19)

215006 江苏，苏州大学附属第一医院放射科

黄仁军(1991-)，男，江苏苏州人，硕士研究生，住院医师，主要从事心血管影像诊断工作。

李勇刚，E-mail：13776006850@163.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.022