胸腔镜手术治疗肺隔离症：附16例报告

徐晓辉 曹少博 黄 诚 尹 彦 崔玉尚

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院胸外科，北京 100730)

·临床研究·

胸腔镜手术治疗肺隔离症：附16例报告

徐晓辉 曹少博 黄 诚 尹 彦 崔玉尚*

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院胸外科，北京 100730)

目的探讨全胸腔镜手术治疗肺隔离症的安全性、可行性和有效性。方法回顾性分析我院2011年1月～2015年12月全胸腔镜下以肺叶切除为主手术治疗肺隔离症16例临床资料。16例病变肺叶全为下叶，包括左肺下叶13例，右肺下叶3例，均为叶内型肺隔离症(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，且未见合并其他发育畸形。双腔气管插管全麻，三孔法行胸腔镜肺下叶切除术。结果全组无中转开胸。行肺叶切除术15例，仅离断异常血管保留肺叶手术1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺叶切除术手术时间(149.4±40.7)min，术中出血量(105.0±20.1)ml。全组术后带管时间(4.6±1.4)d，术后住院时间(5.7±1.6)d。围手术期无死亡，无严重并发症。15例随访12～60个月，平均31.2月。术前咳嗽、咳痰、咯血症状均完全缓解。结论全胸腔镜手术治疗肺隔离症安全、可行、有效。

肺隔离症； 胸腔镜手术； 肺叶切除术

肺隔离症是一种较少见的肺先天性畸形。最早由Pryce命名，并将其分为3型[1]。临床上将肺隔离症的症状分三类，包括呼吸道症状(主要发生在叶内型隔离症)、无症状(主要为叶外型隔离症)以及心血管症状。心血管症状在临床上极为少见。常见的肺隔离症分为叶内型和叶外型，治疗方法主要是手术切除病变肺组织[2,3]。随着腔镜技术的发展，胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)在肺隔离症的治疗上凸显优势[4～6]。2011年1月～2015年12月，我们采用VATS治疗肺隔离症16例，均获成功，现结合文献进行回顾分析，一方面总结VATS治疗肺隔离症的经验，另一方面探讨不同类型的肺隔离症的处理方法，为进一步规范肺隔离症的治疗提供基础。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组16例，男6例，女10例。年龄21～59岁，(39.0±10.2)岁。单纯咳嗽8例，咳嗽、咯血6例，病程1～480个月，中位数12个月；无症状全身体检发现2例。16例均行CT平扫检查，提示均为下叶病变，左肺下叶13例，右肺下叶3例，团块影15例(图1A)，磨玻璃改变1例(图2A)。1例磨玻璃改变及15例团块影中13例行增强CT及血管三维重建，发现异常体循环动脉血管，未发现气管及支气管树异常，确诊肺隔离症；1例术前误诊为支气管扩张合并感染，1例术前误诊为肺癌，未行增强CT。

1.2 方法

双腔气管插管全身麻醉，三孔法行胸腔镜肺下叶切除术。观察孔位于腋中线第7肋间，主操作孔位于腋前线第4肋间长约4 cm，副操作孔位于肩胛下角内侧第7肋间。以电钩精细分解粘连，对下肺韧带进行薄层分解。发现异常血管后，以直角钳钝性裸化血管，以7号丝线或双7号丝线结扎血管近端，再以内镜直线切割缝合器离断血管。15例Pryce Ⅱ 型行肺叶切除；1例Pryce Ⅰ 型仅行异常血管离断术。

手术切除标本送病理检查，注意标注异常血管。术后引流液<200 ml且颜色为黄色或淡血性后拔管，复查胸片和血象正常后出院。

2 结果

全组均顺利完成手术，无中转开胸。16例均为叶内型肺隔离症(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，异常体循环动脉的回流血管均为下肺静脉，CT均未见合并其他发育畸形。14例术前行胸部增强CT及血管三维重建确诊肺隔离症，均发现异常体循环动脉血管，未发现气管及支气管树异常。异常血管数目1根14例，2根1例，3根1例。异常血管均存在入肺端较细，发出端较粗，迂曲、蜿蜒进入肺组织的特点，血管最粗处直径3～12 mm，(8.2±2.9)mm。异常血管来源于胸降主动脉15例，腹主动脉1例。除异常血管外，15例Pryce Ⅱ型CT均可见团块影(图1)，1例Pryce Ⅰ型仅见左下肺弥漫的磨玻璃改变以及增粗血管分支(图2)。

图1 女，59岁，肺隔离症Pryce Ⅱ型。A.术前增强CT提示发自降主动脉的异常血管；B.术中所见，a为发自降主动脉的异常血管，b为降主动脉；C.隔离肺的肺动脉；D.隔离肺的肺静脉(明显比肺动脉粗) 图2 女，29岁，肺隔离症Pryce Ⅰ型。A.术前CT平扫提示左下肺纹理较其他肺明显增粗；B.增强CT提示发自胸主动脉的异常动脉；C.增强CT提示发自降主动脉的异常血管

术中胸腔粘连7例(均为Pryce Ⅱ型)，其中3例致密粘连，粘连区域以肺与后胸壁之间为主。行肺叶切除术15例，仅离断异常血管保留肺叶手术1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺叶切除术的术中出血量50～250 ml，(105.0±20.1)ml；手术时间90～242 min，(149.4±40.7)min。全组无住院死亡，无严重围术期并发症。所有患者术后带胸管时间3～8 d，(4.6±1.4)d；术后住院4～9 d，(5.7±1.6)d。

15例肺叶切除术后病理诊断肺隔离症，其中2例伴支气管扩张。1例Pryce Ⅰ型行异常血管离断术无病理报告。

失访1例，其余15例随访12～60个月，平均31.2月，均恢复良好，术前咳嗽、咳痰、咯血的症状均完全缓解,CT显示剩余肺组织膨胀良好。

3 讨论

肺隔离症是一种较为少见的肺发育先天畸形，迄今为止它的发病机理尚不十分明确，主流的观点是，在由支气管芽发育成肺的过程中，如果支气管芽与主动脉之间的供血联系没有随着发育消退，而是一直持续存在，最终这部分肺组织将由于缺少本应有的肺动脉供血而成为隔离肺[7,8]。本组病例数较少，以女性为主，但是大量文献报道叶内型肺隔离症并无明显的性别差异。

对于叶内型肺隔离症，文献报道约73%的异常血管来源于胸降主动脉，21%来源于腹主动脉、腹腔干动脉或脾动脉，甚至来源于锁骨下动脉[9]。多数异常血管为一根，只有约16%的病例有多根异常血管。本组16例中2例有多根异常血管，异常血管来源于胸降主动脉15例(93.8%)，腹主动脉1例(6.3%)，病变分布以及异常血管来源与文献报道基本一致。而叶外型肺隔离症以其病变肺组织有独立完整的脏胸膜包绕为特点，与正常肺叶有明显的界限[10]。此型隔离症仅占约25%，本组没有发现叶外型。

肺隔离症的治疗一直以手术为主。自从1994年第一例胸腔镜手术治疗肺隔离症成功后[11]，越来越多的胸外科医生尝试应用胸腔镜完成肺隔离症的手术治疗。本组均采用双腔气管插管全麻三孔胸腔镜肺叶切除术，均顺利完成手术，无中转开胸。肺隔离症手术中最关键的是异常血管的处理，文献报道多种方法，如结扎法、切割缝合器法、Hem-o-lok法或联合应用等。我们采用结扎加切割缝合器法安全可靠，尤其是粗大的异常血管处理。因为异常血管直接从降主动脉发出，这种为隔离肺供血的异常血管也有可能存在非常严重的粥样硬化斑块，不管是直线切割缝合器还是Hem-o-lok的血管处理效果可能都会因为粥样硬化斑块的存在而打折扣，成为安全隐患。在术中处理血管之前，一定要先用钳或镊感受一下血管的质地，以7号丝线在近端结扎一道，在丝线收紧的过程中术者可以感受到血管的质地并运用适当的力量，而后在稍远端的地方用直线切割缝合器处理是比较合适的办法。鉴于异常血管大多数经由下肺韧带进入肺组织，所以手术中在离断下肺静脉时要格外小心，一般以电钩灼烧时要遵循逐层处理的原则，每次操作务求可见电钩的钩头，以免将异常血管夹带其中引起误伤导致大出血。

胸腔镜肺隔离症手术处理血管的顺序一定要遵循“先异常血管，后肺血管”的顺序。此经验的得来源于本组1例术前未行增强CT的患者。该患者怀疑肺癌入院并手术，行单项式操作，先处理肺静脉。然而当离断肺静脉后，镜下发现病变肺叶迅速肿胀、膨大，几乎占满半个胸腔，而且脏胸膜和气管插管内均有渗血，经仔细探查发现下肺支气管和下肺静脉之间存在一根异常血管来自降主动脉，直径9 mm。离断此异常血管后肺的肿胀和渗血逐渐停止。

本组1例仅行异常体循环动脉血管离断，未行肺叶切除。该患者为Pryce I型，CT除了发现左下肺弥漫的磨玻璃改变以及增粗血管分支外，未见团块影。有别于通常意义上的肺隔离症。虽然病变肺叶有异常体循环动脉供血，理论上讲属于肺隔离症，但是病变肺叶其实并无真正的隔离，此种类型在肺隔离症疾病谱更为罕见[12～14]。该肺叶有正常的下肺动脉和下肺静脉，有正常的下叶支气管及各级分支。左下肺平扫肺实质的密度略高于其他肺叶，呈现弥漫的磨玻璃改变以及肺内血管影增粗。这种影像正是患者咯血的原因，即由于体循环的动脉压力较大，导致肺泡内出血。术中也发现病变肺叶的脏胸膜表面有大量迂曲增多的血管，在离断异常体循环动脉后，之前迂曲增多的血管塌陷。术后1个月胸部CT显示左下肺叶与其他肺叶几乎一样。此种保肺的隔离症手术也有报道，日本Yamanaka等[15]报道肺隔离症有异常的体循环动脉血管，病变肺叶气道和肺静脉发育正常，但肺动脉缺如，遂将异常体循环动脉血管离断后移植吻合到左肺动脉干上，利用异常血管已经发育好的循环体系(降主动脉至肺静脉)重新建立正常的肺循环(肺动脉至肺静脉)。

肺隔离症的主要诊断方法有胸部增强CT加血管三维重建(CTA)，胸部MRI以及动脉造影检查。CTA由于简单快捷、无创、可靠等特点成为首选。然而肺隔离症经常被误诊为肺内团块影、肺炎、肺癌、后纵隔肿瘤、支气管扩张症等，甚至误诊率高达45%[16]。因此，对于靠近心影左右两侧下肺部的团块影或分叶状阴影，尤其是年轻患者，应警惕此病的可能。肺隔离症有特定的好发部位以及影像特点，只要提高对此病的认识，诊断多不困难。胸腔镜手术治疗肺隔离症是安全的，但应注意探查风险以及合适的异常血管处理方法。不同类型的肺隔离症的处理方法有进一步探讨的空间：是否需要全肺叶切除？保留肺组织的功能如何？介入治疗的适应证以及远期结果如何？如果应用Clements和Warner所提出的理论，将“肺隔离症”这个疾病名称改为“肺异常连接症”(pulmonary malinosculation)，也许更有利于此种疾病谱的归类和不同治疗方法的制定。

1 Pryce DM.Lower accessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung:a report of seven cases.J Pathol,1946,58(3):457-467.

2 Sun X,Xiao Y.Pulmonary sequestration in adult patients:a retrospective study.Eur J Cardiothorac Surg,2014,48(2):279-282.

3 Yamasak M,Suzuki M,Misumi H,et al.Hybrid surgery for intralobar pulmonary sequestration with aortic aneurysm.Ann Thorac Surg,2014,98(1):e11-e13.

4 Wani SA,Mufti GN,Bhat NA,et al.Pulmonary sequestration:early diagnosis and management.Case Rep Pediatr,2015,2015:454860.

5 Shen JF,Zhang XX,Li SB,et al.Complete video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration.J Thorac Dis,2013,5(1):31-35.

6 Wang LM,Cao JL,Hu J.Video-assisted thoracic surgery for pulmonary sequestration:a safe alternative procedure.J Thorac Dis,2016,8(1):31-33.

7 Hewett L,Kwon J,Adams JD,et al.Intralobar pulmonary sequestration with aneurysmal feeding vessel:use of hybrid surgical management.Ann Thorac Surg,2016,102(6):e533-e535.

8 Yue SW,Guo H,Zhang YG,et al.The clinical value of computer tomographic angiography for the diagnosis and therapeutic planning of patients with pulmonary sequestration.Eur J Cardiothorac Surg,2013,43(5):946-951.

9 Ito F,Asaoka M,Nagai N,et al.Upper thoracic extralobar pulmonary sequestration with anomalous blood supply from the subclavian artery.J Pediatr Surg,2003,38(4):626-628.

10 Chen W,Wagner L,Boyd T,et al.Extralobar pulmonary sequestration presenting with torsion:a case report and review of literature.J Pediatr Surg,2011,46(10):2025-2028.

11 Watine O,Mensier E,Delecluse P,et al.Pulmonary sequestrationtreated by video-assisted thoracoscopic resection.Eur J Cardiothorac Surg,1994,8(3):155-156.

12 Inoue T,Oizumi H,Nakamura M,et al.Port-access thoracoscopic anatomical segmentectomy for pediatric intralobar pulmonary sequestration.Thorac Cardiovasc Surg Rep,2014,3(1):42-44.

13 Chang JM,Cheng JH,Chen W.An unusual cause of hemoptysis in a young woman.Ann Thorac Surg,2012,93(5):1734.

14 McAteer J,Stephenson J,Ricca R,et al.Intradiaphragmatic pulmonary sequestration:advantages of the thoracoscopic approach.J Pediatr Surg,2012,47(8):1607-1610.

15 Yamanaka A,Hirai T,Fujimoto T,et al.Anomalous systemic arterial supply to normal basal segment of the left lower lobe.Ann Thorac Surg,1999,68(2):332-338.

16 Wei Y,Li F.Pulmonary sequestration:a retrospective analysis of 2625 cases in China.Eur J Cardiothorac Surg,2011,40(1):e39-e42.

(修回日期：2017-01-12)

(责任编辑：王惠群)

Video-assistedThoracoscopicSurgeryforIntralobarPulmonarySequestration:Reportof16Cases

XuXiaohui,CaoShaobo,HuangCheng,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing100730,China

Correspondingauthor:CuiYushang,E-mail:cuiyushang@sina.com

ObjectiveTo investigate the safety, feasibility and effectiveness of video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration.MethodsA retrospective analysis was made on 16 cases of thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration in this hospital from January 2011 to December 2015. All the lesions were located at the lower lobe, including 13 left-sided cases and 3 right-sided cases. All the cases were intralobar pulmonary sequestration (15 cases of Pryce type Ⅱ and 1 case of Pryce type Ⅰ). By using double lumen intubation and general anesthesia, a three port thoracoscopic lung resection was conducted.ResultsThere was no conversion to thoracotomy in the whole group. There were 15 cases of lobectomy and 1 case of abnormal blood vessels disconnection with lung preservation (Pryce type Ⅰ). For the 15 cases of lobectomy, the operation time was (149.4±40.7) min, and the amount of bleeding was (105.0±20.1) ml. The postoperative intubation time in all the 16 cases was (4.6±1.4) days, and the postoperative hospital stay was (5.7±1.6) days. There were no death or serious complications during perioperative period. The patients were completely relieved from cough, expectoration and hemoptysis symptoms during follow-ups for 12-60 months (average, 31.2 months).ConclusionThoracoscopic surgical treatment for pulmonary sequestration is safe, feasible and effective.

Pulmonary sequestration; Video-assisted thoracoscopic surgery; Lobectomy

A

：1009-6604(2017)09-0814-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.09.015

2016-03-11)

*通讯作者，E-mail：cuiyushang@sina.com