胸壁异位性错构瘤性胸腺瘤1例

郝金燕，刘莉萍，潘 慧，王 晨，赵建民，苏 馨

·病例报道·

胸壁异位性错构瘤性胸腺瘤1例

郝金燕，刘莉萍，潘 慧，王 晨，赵建民，苏 馨

胸壁肿瘤；胸腺瘤；异位；错构瘤；病例报道

患者男性，31岁，1年前无意间发现前胸壁肿物，大小2 cm×1 cm，无痛，无其它伴随症状，未作特殊处理。近半年肿物明显增大，为进一步治疗遂来我院就诊。体检：前胸壁可触及一肿物，大小4.5 cm×4 cm，表面局部皮肤稍红，形态不规则，边界欠清，质软，活动度欠佳，压痛。浅表肿物超声提示胸壁标记处皮下混合回声肿物(性质待查)。胸部CT提示左胸壁皮下软组织肿物，较前增大。完善相关检查后于局麻下行胸壁肿物切除术。术中见肿物位于皮下，部分位于肌肉组织内，包膜完整，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，质软，活动受限，根部位于胸骨表面。

病理检查 眼观：灰褐色肿物1枚，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，包膜完整，切面灰黄色，质中。镜检：肿瘤主要由梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞组成。可见囊肿及腺体结构形成(图1)。上皮存在鳞状上皮化生。不同形状上皮索和梭形细胞移行。梭形细胞呈格子状生长，细胞核无恶性表现，两头尖(图2)。有些细胞胞质嗜酸性，呈肌样表现。免疫表型：上皮样细胞和梭形细胞CK(AE1/AE3)(图3)、CK7、CK8/18和CK5/6均弥漫强阳性。梭形细胞vimentin、SMA(图4)、Calponin、CD34和CD10均(+)，EMA(-)(图5)；上皮样细胞EMA阳性(图5)，SMA、Calponin、CD34和CD10均(-)。两种成分desmin、CK20、CD5、TTF-1、CD57、GFAP、S-100和CD99均(-)。脂肪细胞S-100(+)。Ki-67增殖指数约3%。

病理诊断：(胸壁肿物)异位性错构瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma, EHT)。

讨论 EHT是一种非常少见的好发于中青年男性锁骨上、胸骨上及胸骨前表浅或深部软组织的良性肿瘤[1]，也可发生于腋后区与背部之间[2]。成年女性多见[3]。肿瘤最大径1.4～19 cm，生长较缓慢，术前病程较长，15天～40年不等[1]。自1982年由Smith等[4]首先报道至今，检索文献，国内外共报道72例，且绝大多数为个案报道。目前其组织起源尚未明确，现多数认为其起源于胸腺原基的残迹[5]。

①②③④⑤图1 肿瘤组织内梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞混合存在，可见囊肿及腺体结构形成 图2 不同形状上皮索和梭形细胞移行，梭形细胞呈格子状生长，细胞核无恶性表现 图3 梭形细胞和上皮样细胞CK(AE1/AE3)阳性，Invitrogen法 图4 梭形细胞SMA阳性，上皮样细胞SMA阴性，Invitrogen法 图5 梭形细胞EMA阴性，上皮样细胞EMA阳性，Invitrogen法

该肿瘤具有相对典型的组织学表现。最大的特点是梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞以不同比例混合。其中，梭形细胞是肿瘤的主要成分。上皮成分可表现为鳞状细胞岛、汗腺腺瘤样小管、吻合的网络、简单的腺体结构和囊肿。免疫组化标记梭形细胞和上皮样细胞CK(AE1/AE3)、CK7、CK8/18和CK5/6均弥漫强阳性，提示梭形细胞也是上皮性，但梭形细胞不表达EMA。此外梭形细胞还表达vimentin、SMA、CD34、CD10，而上皮样细胞不表达SMA、CD34、CD10[4]。

根据该肿瘤发生的特定部位、镜下特点及免疫表型，不难确诊。但仍需与以下肿瘤鉴别[6-9]：(1)双向性滑膜肉瘤：具有上皮细胞和伴有双向分化的梭形细胞组成，可有微囊形成，但梭形细胞密度更高，异型性明显，核染色质粗，可见核分裂象及肿瘤坏死，且上皮细胞很少为鳞状上皮，免疫组化标记CK(AE1/AE3)弱阳性，CD34、SMA阴性，EMA、BCL-2、CK19、E-cadherin阳性及特异性的融合性基因t(X；18)和SYT-SSX有助于鉴别。(2)腺样恶性外周神经鞘膜瘤：该瘤由梭形细胞和腺样结构组成，但腺上皮为立方状或假复层柱状细胞，胞质内可见黏液，梭形细胞具有明显异型性。免疫组化标记上皮细胞CK(AE1/AE3)、EMA阳性，而梭形细胞CK(AE1/AE3)阴性、S-100阳性可资鉴别。(3)混合瘤：该瘤中可见到腺上皮、肌上皮、鳞状上皮及脂肪成分，也可见到一些梭形细胞，免疫组化标记CK(AE1/AE3)和vimentin也可阳性，但该瘤中间质玻璃样变或软骨黏液样基质在EHT的文献中还没有描述，S-100阳性也有助于鉴别。(4)其它肿瘤：胸腺脂肪瘤、伴有胸腺样成分的梭形上皮肿瘤、皮肤附属器肿瘤和纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤等，EHT形态学上3种肿瘤细胞成分混合及免疫表型特点可与之鉴别。

EHT为良性肿瘤，治疗仅需手术完整切除肿物即可，文献报道复发病例均为肿瘤未完整切除所致[1]。文献还报道EHT癌变2例，表现为腺上皮癌变，局限于肿瘤内，无邻近组织的浸润，但无转移及与肿瘤相关死亡的报道[1]。鉴于目前文献报道EHT病例数较少，有学者提倡病理医师应当对每一例EHT标本充分取材，仔细观察，注意肿瘤细胞之间的恶性转化[10]。本例患者随访半年无复发，目前仍处随访中。

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北京市顺义区医院病理科，北京 101300

郝金燕，女，硕士，主治医师。E-mail: haojinyandip@sina.com 刘莉萍，女，主任医师，通讯作者。Tel: (010)69423220-3018，E-mail: Liuliping6566@163.com

时间：2017-8-20 15:27 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170820.1527.031.html

R 736.3

B

1001-7399(2017)08-0939-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.031

接受日期：2017-03-29