扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

魏淑飞，曹 清，徐 晓，汪亮亮，黄文勇，李 婷

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

魏淑飞1，曹 清2，徐 晓1，汪亮亮1，黄文勇1，李 婷1

目的 探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor, FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果 患者行右侧扁桃体肿物活检，镜下见扁桃体正常结构被破坏，肿瘤细胞增生，肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形，呈束状、漩涡状或席纹状排列，肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，肿瘤细胞边界不清，细胞核呈空泡状，核膜光滑或不规则，细胞核有轻～中度异型性，可见核仁，核分裂易见(>10/50 HPF)。免疫表型：肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性，CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性，S-100蛋白弱阳性，CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性，EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见，发生于扁桃体者更为少见，诊断主要依赖病理学及免疫表型。

扁桃体肿瘤；纤维母细胞性网状细胞肿瘤；病理学；免疫组织化学；EB病毒

纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor, FRCT)是一种起源于树突状细胞的肿瘤[1]，临床罕见，多发生于淋巴结，可发生于软组织、纵隔及脾脏，发生于扁桃体的FRCT尚未见报道。本文回顾性分析1例扁桃体FRCT，旨在提高对其认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床材料 患者男性，59岁。因右侧扁桃体肿大伴疼痛2个月余入院。患者2个月前无明显诱因出现扁桃体疼痛，未行特殊处理，10天前肿物迅速增大，并出现表面溃疡，遂于2016年4月入院就诊。查体：咽部充血，右侧扁桃体大小4 cm×5 cm，表面溃疡，质硬，活动度尚可。鼻咽部MRI平扫+增强示右侧扁桃体增大，并见一大小1.1 cm×2.2 cm不规则结节，边界欠清，双侧上颈部可见数个最大径为1.2 cm的结节。临床诊断：右侧扁桃体恶性肿瘤；颈部淋巴结继发性恶性肿瘤。入院后行右侧扁桃体肿物活检。

1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用EnVision法，所用抗体Kp-1、vimentin、CK(AE1/AE3)、SMA、S-100、CD34、CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、desmin、p63、CK5/6、CKL均购自福州迈新公司，具体操作步骤按试剂盒说明书进行。EBER原位杂交试剂盒购自北京中杉金桥公司，具体操作步骤按说明书进行，EBER原位杂交仪购自德国Dako公司。

2 结果

2.1 眼观 送检灰白色、灰褐色组织4块，大小1.5 cm×1 cm×0.8 cm，切面灰白色、灰褐色，质稍硬。

2.2 镜检 扁桃体正常结构被增生的肿瘤细胞所替代，肿瘤被纤细的胶原纤维分割呈多结节状，周边见坏死，肿瘤细胞呈梭形、多边形、圆形或卵圆形，呈束状、漩涡状或席纹状排列，肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞(图1)，肿瘤细胞边界不清，大部分细胞核呈空泡状，核膜光滑或不规则，细胞核有轻～中度异型性，可见核仁，核分裂易见(>10/50 HPF)(图2)。

2.3 免疫表型 肿瘤细胞Kp-1(图3)、vimentin均阳性，CK(AE1/AE3)(图4)和SMA(图5)均灶状阳性，S-100蛋白弱阳性(图6)，CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性，EBER原位杂交检测阴性。Ki-67增殖指数为30%。

2.4 病理诊断 纤维母细胞性网状细胞肿瘤。

3 讨论

树突状细胞是辅助免疫细胞，属于非淋巴细胞，又称为网状细胞，可分为滤泡树突细胞(follicular dendritic cell, FDC)、指状树突细胞(interdigitating dendritic cell, IDC)、朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)及纤维母细胞性网状细胞(fibroblastic reticular cell, FBRC)等几种亚型[2]。发生于网状细胞的肿瘤十分少见，发生于FBRC的肿瘤更为罕见。FBRC主要存在淋巴结、富于淋巴的组织、脾脏及扁桃体的滤泡外，分布于髓质血管周围，在淋巴结内起支撑、转移细胞因子及调节因子作用[3]。FRCT可分为角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤及角蛋白阴性的间质网状细胞肿瘤两种亚型，本例CK阳性，属于角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤。FRCT好发于青年人和成人[4]，目前国内外共报道22例[5-8]，加上本例共23例，其中有19例发生于淋巴结，2例发生于骨及软组织，1例发生于脾，1例发生于扁桃体。其细胞表现纤维母细胞特点，不同程度的表达CK、vimentin、SMA、CD68和desmin。肿瘤细胞圆形、卵圆形及胖梭形，呈束状或席纹状排列，核膜光滑或不规则，核可见异型性，核分裂易见。本例形态学及免疫表型与文献报道基本相符。

①②③④⑤⑥

图1 肿瘤细胞梭形及圆形，呈席纹状或漩涡状排列，其间见多量嗜酸性粒细胞及中性粒细胞 图2 肿瘤细胞异型明显，核分裂易见 图3 肿瘤细胞Kp-1阳性，EnVision法 图4 肿瘤细胞CK(AE1/AE3)灶性阳性，EnVision法 图5 肿瘤细胞SMA灶性阳性，EnVision法 图6 肿瘤细胞S-100蛋白弱阳性，EnVision法

由于FRCT在形态学上与某些肿瘤有些相似，需与以下肿瘤鉴别：(1)梭形细胞癌：其形态学与FRCT非常相似，均以梭形细胞为主，呈束状、席纹状或漩涡状排列。免疫组化标记梭形细胞癌广谱CK一致强阳性，CD68阴性，vimentin阴性或弱阳性，而FRCT中CK阴性或弱阳性，CD68、vimentin均阳性。(2)炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)：与FRCT的HE形态比较相似，较难鉴别，50%～60%的IMT表达ALK-1，而FRCT不表达ALK-1，两者可资鉴别。少部分IMT不表达ALK-1时，两者鉴别较困难。Nonaka等[9]认为IMT可能是FRCT的早期病变，两者可能是同一个肿瘤谱系的不同阶段，而汪亮亮等[7]认为IMT和FRCT是两个独立的肿瘤，因为IMT是来源于间充质干细胞向纤维母细胞或肌纤维母细胞分化的细胞，而FRCT是来源于间充质干细胞向树突细胞分化的细胞，即便两者免疫表型有时会重叠，但是FRCT可有细胞突起，并可弱表达S-100，而IMT不表达S-100。(3)IDC及FDC源性肿瘤：发生于淋巴结的FRCT需与IDC及FDC源性肿瘤鉴别，IDC源性肿瘤表达S-100及CD68，不表达CK、SMA、desmin。FDC源性肿瘤表达CD21、CD23、CD35等，不表达CK、SMA和desmin。而FRCT不同程度表达SMA、desmin、CK和CD68，不表达CD21、CD23、CD35， S-100呈灶状弱阳性。(4)恶性黑色素瘤：可存在多种细胞类型，但一般来说，主要分为上皮样细胞和梭形细胞两种类型，当梭形细胞型无色素性恶性黑色素瘤细胞呈席纹状生长时需与FRCT鉴别，其肿瘤细胞表达S-100、HMB-45及Melan-A，而FRCT不表达HMB-45及Melan-A。(5)扁桃体低分化癌：扁桃体低分化或未分化鳞状细胞癌组织学形态与FRCT相似，但本例形态学及免疫表型均不支持低分化癌。(6)梭形细胞型间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)：其与FRCT在形态学上有一定的重叠，但结合免疫表型，将两者区分并不困难，ALCL一般表达ALK-1、CD30，不表达CK、SMA、desmin，FRCT不表达ALK-1及CD30。

目前，FRCT的治疗主要以手术、放疗及化疗为主，文献报道的22例中，19例有随访，失访3例，有随访的19例中，几乎所有患者均行手术，部分辅以放、化疗，其中5例2年内复发、转移或死亡，本例患者正处化疗中，目前已出现复发、转移。

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1九江学院附属医院病理科，九江 3323002江西省九江市第三人民医院病理科，九江 332300

魏淑飞，女，硕士，医师。E-mall: weishufei0429@163.com 徐 晓，女，主任医师，通讯作者。E-mall: JJxuxiao@163.com

时间：2017-8-20 15:27 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170820.1527.021.html

R 739.64

A

1001-7399(2017)08-0918-03

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.021

接受日期：2017-05-08