强直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全1例

贾晓艳，李赐恩，宋卫锋，陶海龙

强直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全1例

贾晓艳1，李赐恩1，宋卫锋2，陶海龙1

强直性脊柱炎患者最常见的心血管系统表现是主动脉瓣关闭不全和传导障碍，其累及心肌后演变为扩张型心肌病和限制性心肌病的病例发病率较低，但已有报道。本文报道1例罕见强直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全患者。

1 病例

患者，男性，35岁，主因“活动后呼吸困难1年，加重1周”入院。1年前患者于活动后出现呼吸困难，休息后可缓解，不伴咳嗽、咳痰等不适，未正规治疗。1周前患者于活动后再次出现呼吸困难，活动耐量明显下降，伴夜间阵发性呼吸困难，坐起后症状可缓解，于当地诊所对症处理（具体治疗不详），症状控制欠佳；为求进一步治疗至我院，入院查体：体温36.5℃，脉搏110 次/min，呼吸20 次/min，血压128/61 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，肺部可闻及湿罗音，心脏听诊可闻及舒张期杂音及第三心音奔马律，双下肢指凹性水肿。患者既往无心脏病史；9年前确诊为“强直性脊柱炎HLA-B27(+)”，规律口服非甾体抗炎药，关节疼痛控制良好，其余无特殊。入院超声心动图示：全心增大，左室舒张末期内径（LVEDD）75 mm，左室射血分数（LVEF）31%，室壁搏动幅度普遍减弱，二、三尖瓣轻-中度关闭不全，左室心肌致密化不全，胸骨旁短轴切面下可见心肌致密化不全层厚度与致密化完全层比例＞2：1，可见突出的小梁和深陷的小梁间隐窝，呈蜂窝样改变（图1）。入科诊断：①左室心肌致密化不全心肌病 心功能Ⅳ级（NYHA分级）；②强直性脊柱炎。给予纠正心功能及逆转心肌重构等治疗，经风湿免疫科会诊后，给予甲氨蝶呤（MTX）15 mg/周，柳氮磺吡啶（SASP）1.0 g，2/d，患者症状缓解。因LVEF较低，有猝死风险，建议行ICD植入术，遭患者及家属拒绝，要求保守药物治疗后出院。硬度增加，心脏顺应性下降[2]。

图1 超声心动图示：左室心肌致密化不全

心肌致密化不全可能是由于胎儿发育过程中骨小梁重塑所致[6]。其发病率较低，常单独发病，亦可合并其他心脏疾病或系统性疾病。心肌致密化不全虽多认为是先天性疾病，但后天发生也有报道，其右心室受累出现比例不足50%，三大临床表现为心力衰竭、心律失常和血栓栓塞[7]。研究表明，左室心肌致密化不全在特定血流动力学条件下，为自身的代偿机制，慢性左室容量负荷增加可导致肌小梁增多。

强直性脊柱炎继发心脏病变可能和心脏及主动脉瓣的小动脉内膜增生及纤维化相关[8]。另有文献表明[9]，HLA-B27（+）是强直性脊柱炎继发心脏病变的重要基因标记，HLA-B27（+）患者较正常人相比，其心血管受累的风险增加40%。强直性脊柱炎合并左室心肌致密化不全的相关报道罕见，应对患者常规行心脏相关检查，以早期发现可能的病变，进行早期干预。

2 讨论

强直性脊柱炎是一种以中轴脊柱受累、好发于年轻人的一种慢性炎症性疾病[1]。心脏受累认为是强直性脊柱炎的关节外表现，2%～10%的患者可伴心脏受累表现，在病程较长的患者中常见[2]，其主要心脏受累表现为主动脉瓣关闭不全和传导障碍；心肌受累亦有报道，但发病率低[3]。相关报道表明，强直性脊柱炎患者可出现左室收缩不同步性[3]。心脏受累在病史较长的强直性脊柱炎患者中更为常见且一般先于关节受累出现[4]。强直性脊柱炎合并扩张型心肌病报道较少，继发于淀粉样变的限制性心肌病在强直性脊柱炎中报道更少。炎症及病情演变过程中组织纤维化参与心脏瓣膜功能障碍及传导障碍的发生[5]。最近一项研究发现，无明显心脏受累的强直性脊柱炎患者超声心动图显示主动脉僵

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本文编辑：孙竹

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