显微镜下多血管炎临床特点与预后分析

张凤霞　徐瑞权　汤显湖

摘要：目的 探讨显微镜下多血管炎临床特点与预后。方法 本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，对患者的显微镜下多血管炎临床特点、病理改变、实验室检查以及预后进行回顾性分析。结果 显微镜下多血管炎的临床表现主要包括肾脏表现（蛋白尿、肾脏受累以及肾小球滤过率低等）、肺脏表现（肺脏受累、咳嗽咳痰等）和非特异性表现（消化道受累、体重下降和乏力等）；患者经过实验室检查显示为MPO-ANCA 阳性的有37例，占92.50%，血沉增快35例，占87.50%，血红蛋白降低33例，占82.50%，其余常见的结果还包括hsCRP 增高、血肌酐增高、白蛋白<30 g/L、白细胞增多等；40例患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺和吗替麦考酚酯诱导治疗，其中33例患者的病情得到缓解，7例患者死亡。随访一年，死亡11例，共死亡患者18例，死亡率为45.00%。结论 显微镜下多血管炎临床表现主要包括肾脏表现、肺脏表现和消化道受累、体重下降等非特异性表现，死亡率高，预后较差。

关键词：显微镜；多血管炎；临床特点；预后

中图分类号：R563 文献标识码：A 文章编号：1006-1959（2017）16-0176-02

显微镜下多血管炎是临床上一种比较少见的系统性血管性疾病，临床表现多样，病理表现为纤维素样坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的一种，其检出了较低，预后往往较差[1]。因此，为了提高疾病的诊断、治疗和预后，临床上应该加强对疾病的研究。我院以显微镜下多血管炎患者共40例为研究对象，对患者的临床特点和预后进行分析，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料

本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，其中女性有17例，男性有23例，年龄（35～77）岁，平均年龄（60.7±2.0）岁；病程（2～31）个月，平均病程（14.5±0.5）个月；平均随诊时间为（28.7±1.5）个月。

1.2纳入与排除标准

1.2.1纳入标准 所有患者均符合2012 年 Chapel Hill 会议提出的显微镜下多血管炎定义，具有药物过敏和上呼吸道感染等前驱症状，表现为蛋白尿、急进性肾功能不全和血尿等肾脏损害，同时伴随着一定程度的肺肾综合征表现、肺部综合征表现，伴有耳、眼、关节和心脏等全身多器官受累表现。

1.2.2排除标准 所有患者中排除了肉芽肿性血管炎、结缔组织病相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎和有小血管炎性反应表现者。

1.3方法

统计患者的性别、年龄、病程、临床表现，收集整理患者的实验室检查结果，其中实验室检查包括血红蛋白检查、C反应蛋白、血肌酐、白蛋白、红细胞沉降率等。

2结果

2.1显微镜下多血管炎的临床表现

40例患者的临床表现主要包括肾脏表现、肺脏表现和非特异性表现，常见的肾脏表现包括蛋白尿、肾脏受累以及肾小球滤过率低等，常见的肺脏表现包括肺脏受累、咳嗽咳痰等，常见的非特异性表现为消化道受累、体重下降和乏力等，见表1。

2.2显微镜下多血管炎患者的实验室检查结果分析

40例患者经过实验室检查显示为MPO-ANCA 阳性的有37例，占92.50%；血沉增快35例，占87.50%；血红蛋白降低33例，占82.50%；hsCRP 增高30例，占75.00%；血肌酐增高28例，占70.00%；白蛋白<30 g/L 21例，占52.50%；白细胞增多19例，占47.50%；血小板增多12例，占30.00%；肺弥散功能减退11例，占27.50%；ANA 阳性5例，占12.50：：PR3-ANCA 阳性2例，占5.00%。

2.3显微镜下多血管炎患者的治疗和预后

40例患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺和吗替麦考酚酯诱导治疗，其中33例病情得到缓解，7例死亡，病情缓解患者中有3例复发，经过大剂量激素和环磷酰胺治疗后，病情缓解。33例患者随访一年，1年死亡的有11例，治疗至随访1年，共死亡患者18例，死亡率為45.00%。死亡的18例患者中，由于肺部感染导致死亡的有8例，由于中枢神经受累导致脑疝和脑出血的有3例，由于肺泡出血死亡的有5例，由于心脏受累而出现心肌梗死死亡的有2例。

3讨论

显微镜下多血管炎的临床表现主要包括蛋白尿、肾脏受累以及肾小球滤过率低、肺脏受累、咳嗽咳痰、消化道受累、体重下降等，累及的器官为肾脏和肺脏，平均发病年龄在50岁左右，男女发病的比例相当[2-3]。在疾病的早期阶段，可能会出现单一的器官受累，主要的临床症状为非特异性的临床症状，因此在临床上的误诊率非常高[4-5]。

本研究结果显示，患者经过实验室检查显示为MPO-ANCA 阳性的有37例，占92.50%，血沉增快35例，占87.50%，血红蛋白降低33例，占82.50%，其余常见的结果还包括hsCRP 增高、血肌酐增高、白蛋白<30 g/L、白细胞增多等；40例患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺和吗替麦考酚酯诱导治疗，其中33例患者的病情得到缓解，7例患者死亡，病情缓解患者中有3例复发，经过大剂量激素和环磷酰胺治疗后，病情缓解。33例患者随访一年，死亡率为45.00%。本研究结果与相关的研究报道数据吻合[6]。说明显微镜下多血管炎临床表现主要包括肾脏表现、肺脏表现和消化道受累、体重下降等非特异性表现，死亡率高，预后较差。

综上所述，显微镜下多血管炎以肾脏和肺脏为受累器官，病情进展非常快，具有较高的死亡率，需要积极治疗，密切观察，并嘱咐患者随访。

参考文献：

[1]崔思玲，夏红强，冷晓梅，等.53例显微镜下多血管炎临床特点及预后[J].中华临床免疫和变态反应杂志， 2014，8（4）：300-305.

[2]邹峻，管剑龙.显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析[J].复旦学报（医学版），2016， 43（5）：558-562.

[3]杨丽君，谭锋，李学英，等.显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析[J].中华实用医药杂志， 2010，10（2）.

[4]丽晶，王立，吴金琼，等.显微镜下多血管炎69例临床分析[J].北京医学，2015（1）：5-8.

[5]王晓，柴华旗，周玲.显微镜下多血管炎18例临床特点分析[J].苏州大学学报：医学版，2009， 29（3）：550-551.

[6]程曼曼.显微镜下多血管炎临床特征分析[D].北京协和医学院，2014.编辑/李桦endprint