MRI characteristics of primary dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular non-compaction

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(1．Department of Medical Imaging, Jinhua Municipal Center Hospital, Jinhua321000,China; 2. Department of Radiology, Sir Run Run Shaw Hospital,Zhejing University School of Medicine, Hangzhou 310016, China)

MRI characteristics of primary dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular non-compaction

CHENXiaorong1,SHUJin'er1,PANYonghao1,HUHongjie2*

(1．DepartmentofMedicalImaging,JinhuaMunicipalCenterHospital,Jinhua321000,China; 2.DepartmentofRadiology,SirRunRunShawHospital,ZhejingUniversitySchoolofMedicine,Hangzhou310016,China)

Objective To explore the MRI characterisitics of primary dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular non-compaction. Methods The patients who were diagnosed as primary dilated cardiomyopathy (n=18) and isolated left ventricular non-compaction (n=10) were enrolled, and the MRI was performed. The thickness of non-compaction myocardium (NC), compaction myocardium (C) in end-diastole, the feature of movement of myocardium, the number of non-compaction segment, the fraction shortening of non-compaction and the distribution were compared. Results Totally 823 segments were analyzed in primary dilated cardiomyopathy, in which 124 segments were non-compaction myocardium; 397 segments were analyzed in isolated left ventricular non-compaction, in which 115 segments were non-compaction myocardium. The NC, NC/C, NC/(NC+C), and the fraction shortening of the isolated left ventricular non-compaction patients were higher than those of primary dilated cardiomyopathy patients (allP<0.05). The features of distribution showed that the apical segment was mostly involved, and the basal segment was less involved or hardly involved. The anterior and lateral segments were more involved in the free wall, the septal was less involved. Conclusion The MRI characteristics of primary dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular non-compaction are different, especially in the distribution, noncompacted segments, NC and NC/C, which is important for diagnosis and differential diagnosis of the two diseases.

Cardiomyopathy, dilated; Myocardium non-compaction; Magnetic resonance imaging

原发性扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是一种常见的原发性心肌病，是指病因不明的左心室或全心扩张伴收缩功能受损的心脏病。心肌致密化不全是一类先天性心肌病，表现为心内膜下心肌肌小梁增多粗乱，呈海绵样改变，又称“海绵样心肌”。左心室心肌致密化不全常与先天性心脏病相伴出现，也可孤立存在，即为孤立性左心室心肌致密化不全 (isolated left ventricular non-cmpaction, ILVNC)。目前，DCM合并心内膜下心肌肌小梁异常的检出率越来越高，此时与ILVNC的鉴别尤为重要。鉴别DCM与ILVNC，临床首选超声心动图，但当其图像显示欠佳，诊断困难时，多借助心脏MRI进行诊断及鉴别诊断。本研究通过对比DCM与ILVNC的MRI特征，探讨MRI对两者的鉴别诊断价值。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2013年3月—2016年9月间在我院接受心脏MR检查的患者288例。入组标准：诊断为原发性DCM及ILVNC，诊断标准参考2008年欧洲心脏病协会心肌病分类[1]及2015年中华医学会心血管病分会的心肌病磁共振成像临床应用中国专家共识[2]。原发性DCM诊断标准：①左心室或左心或全心扩大；②左心室壁厚度普遍变薄或正常；③左心室壁运动弥漫性减弱；④除外冠心病、淀粉样变、甲状腺功能亢进、围产期、中毒性心肌病等继发性病因。ILVNC的诊断标准：病变心肌节段心内膜下心肌肌小梁增多、粗乱呈栅栏样改变，左心室舒张末期非致密心肌厚度(non-compaction myocardium, NC)与同节段致密心肌的厚度(compaction myocardium, C)的比值(NC/C)>2.5[3-4]，但除外同时合并有先天性心脏病者。排除标准：心律不齐致图像质量较差而无法测量的病例。根据最终诊断分为原发性DCM组18例，其中男14例，女4例，年龄29～70岁，中位年龄51.5岁；ILVNC组10例，其中男5例，女5例，年龄15～61岁，中位年龄44.0岁。

1.2仪器与方法 采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T磁共振扫描仪，4通道相控阵体表线圈，扫描序列包括电影序列(True FISP cine)和延迟增强(late gadolinium enhancement, LGE)序列。电影序列主要参数：TR 39.75 ms，TE 1.1 ms，FLIP 42°，层厚8 mm，层间距2 mm，FOV 340 mm×276 mm，重建期相25。LGE序列主要参数：TR 700 ms，TE 3.36 ms，FLIP 25°，TI 200～300 ms。于心电门控下，呼气末屏气时采集图像。经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量，10～15min后采集LGE图像。

1.3图像分析 采用Philips IntelliSpace Portal V6.0工作站，测量并计算左心室射血分数(left ventricular ejection function, LVEF)，左心房前后径(left artial diameter, LAD)，左心室舒张末期内径(left ventricular diastolic diameter, LVDD)、NC和C、心肌运动特点、病变节段数、最大病变节段短轴缩短率(fraction shortening, FS)，分析病变节段的分布特点、LGE的特点及其他合并征象；计算NC/C和NC/(NC+C)。

1.4统计学分析 采用SPSS 16.0统计分析软件。正态分布的计量资料以±s表示，组间比较采用独立样本t检验；组间率的比较采用校正χ2检验；P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

18例DCM患者心肌运动弥漫性减弱，12例出现LGE，10例合并二尖瓣反流，1例合并心包积液。10例ILVNC患者中，8例表现为非致密心肌节段运动较致密心肌节段明显减弱，2例非致密心肌运动轻度减弱或基本正常；患者的右心大小正常，5例出现LGE，1例合并二尖瓣反流，1例合并心包积液。

DCM组的LAD、LVDD较ILVNC组增大，LVEF较ILVNC组减小(P均<0.05)。DCM组病变节段数共823个，其中非致密心肌节段124个(124/823，15.07%)；ILVNC组病变节段数共397个，其中非致密心肌节段115个(115/397，28.97%)。ILVNC组NC/C、NC/(NC+C)、病变节段的FS均高于DCM组(P均<0.05)，见表1和图1～4。2组的病变节段在左心室长轴方向，均以心尖部心肌病变为主，基底部少有受累或不受累，而在左心室短轴方向，以游离壁为主，室间隔很少受累，游离壁中以前壁、侧壁受累居多；ILVNC组累及基底部比例高于DCM组，差异有统计学意义(P均<0.05)，而在左心室长轴及短轴方向上，其余各部或心肌壁的分布差异无统计学意义(P均>0.05)，见表2。

表1 ILVNC组与DCM组心脏结构及病变节段指标(±s)

表1 ILVNC组与DCM组心脏结构及病变节段指标(±s)

组别LAD(mm)LVDD(mm)NC(mm)C(mm)LVEF(%)NC/CNC/(NC+C)(%)FS(%)ILVNC组30．00±9．3755．00±12．3016．00±3．373．90±0．7461．00±14．604．13±0．5780．29±2．0840．20±14．35DCM组39．56±6．7864．67±9．9311．72±3．186．17±0．9928．06±9．001．89±0．3664．95±4．3315．06±8．20t值-3．12-2．273．34-6．347．4712．7710．495．94P值0．0040．0320．003<0．0010．0380．0020．0020．010

表2 ILVNC组与DCM组各部位非致密心肌节段的构成情况[个(%)]

3 讨论

原发性DCM是临床较常见的心肌病，主要表现为左心室扩大、室壁变薄及运动弥漫性减弱。DCM可同时合并心内膜下心肌过度小梁化，表现为心内膜下心肌深陷的隐窝，肌小梁增多，此时需与ILVNC相鉴别。两种疾病均具有心内膜下心肌肌小梁增多的特点，但两者的发病情况不同：DCM是原因不明的左心室扩张、室壁变薄以及运动减弱的心肌疾病的终末期，可以是家族性或遗传性，也可以是获得性，可能与既往心肌病毒感染、免疫、代谢有关，DCM的诊断需结合病史，在排除明确的病因后方可诊断为DCM；ILVNC属未分类心肌病，是由于心脏在发育过程中，心肌的致密化过程异常停止导致部分心肌小梁增多，隐窝深陷，呈“网格状”改变，多伴发于复杂先天性心脏病，也可孤立发生，其诊断标准尚未统一，MRI诊断标准主要依据舒张末期左心室短轴位NC/C。Peterson等[3]将NC/C比值>2.3作为ILVNC的诊断标准，Cheng等[4]在针对我国的ILVNC患者研究中，以NC/C>2.5诊断ILVNC，敏感度和特异度分别为96.4%和97.4%。

ILVNC病变早期，左心室大小正常，整体收缩功能也可表现为正常，病变节段心肌呈海绵样改变，运动减弱，也可接近正常。此时与DCM的鉴别较容易。而ILVNC病程发展到晚期时，出现左心室扩张，左心室功能下降，与DCM伴心内膜下心肌过度小梁化的表现相近，当NC/C>2.5时，ILVNC的可能性较大。本研究ILVNC患者中，1例也表现为左心扩张(LAD为50 mm，LVDD约85 mm)、左心室收缩功能(LVEF为23%)下降，但NC/C为4.6，远大于诊断标准2.5，因此认为其心内膜下肌过度小梁化是ILVNC所致，且合并左心室扩张，而非DCM引起的心内膜肌小梁疏松。Dawson等[5]研究显示ILVNC的LVEF值虽在正常范围，相对于正常人群，LVEF仍有轻度下降。Cheng等[6]对ILVNC和DCM各50例患者进行对比研究，发现ILVNC的心功能分级更低，LVEF尽管低于正常下限，但较DCM高。而LVEF的下降可能与左心室重构和LGE均有一定的关系[7]。

本研究发现，ILVNC的病变节段心肌中非致密心肌节段数所占比例较DCM高。李玥霖等[8]的研究提示病变节段数越多，心功能越差。除与ILVNC以心肌致密化不全为特征外，也由于DCM的左心室较ILVNC更大，因此DCM组的左心室壁总节段数也随之增大，在病变心肌节段一定的情况下，总节段数的增大降低了病变节段率。本研究发现ILVNC组的NC更大，相应的C较DCM组小，因而其NC/C和NC/(NC+C)更大，提示ILVNC的病变心肌更疏松，疏松与致密心肌的比值更大，疏松心肌占该节段的比例更大。而DCM尽管也可见心内膜下心肌过度小梁化，但其疏松的程度相对较轻。研究[9]发现心尖部多数受累是ILVNC的特征之一。本研究中两组非致密心肌病变节段的分布规律相近，均以心尖部病变节段比例最大，基底部不受累或最少受累；前壁和侧壁病变相对较多；除基底部的差异有统计学意义外，其余各部、各心肌壁的构成差异无统计学意义，提示ILVNC的病变范围更广。表明DCM继发过度小梁化，在病变心肌的分布及构成方面与ILVNC相近，仅在病变程度和范围上表现较轻。

在最大病变节段的短轴层面分析短轴缩短率，可评估相应病变心肌在短轴层面的局部收缩功能。本研究结果显示ILVNC的短轴缩短率更大，提示相应层面的局部收缩功能相对较好。

MRI相比于超声心动图，具有大视野、可任意角度成像、更高空间分辨率和组织分辨率的优点，对于两种疾病的诊断和鉴别诊断具有独特的优势；但MR检查费用较高，时间较长，同时有起搏器植入、心律绝对不齐、幽闭恐惧症患者不适用等禁忌证。另外本研究样本量小，可能存在一定的选择偏倚，有待多中心、大样本量的研究。

总之，通过对比ILVNC和DCM患者的MRI特征，发现两者在非致密心肌的分布特点、受累节段数、厚度、NC/C等方面各有特点，对临床诊断和鉴别诊断有重要作用。

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浙江省医药卫生科技省部共建项目(201463675)、金华市科学技术局社会发展类重点项目(2014-3-009)。

陈晓荣(1986—)，男，浙江兰溪人，硕士，主治医师。研究方向：心血管影像学。E-mail: xiaorong632@163.com

胡红杰，浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科，310016。E-mail: hongjiehu@zju.edu.cn

2016-12-28

2017-07-12

原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全的MRI特征

陈晓荣1，舒锦尔1，潘勇浩1，胡红杰2*

(1.金华市中心医院医学影像科，浙江 金华 321000；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科，浙江 杭州 310016)

目的 对比分析原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全的MRI特征。方法 对18例原发性扩张型心肌病和10例孤立性左心室致密化不全患者行心脏MRI扫描。对比两者舒张末期最大病变节段非致密心肌厚度(NC)、相应节段舒张末期致密心肌厚度(C)、运动特点、病变节段数、最大病变节段短轴缩短率、病变节段的分布特点。结果 18例原发性扩张型心肌病患者共823个节段，出现非致密心肌的病变节段数为124个；孤立性左心室心肌致密化不全患者共397个节段，其中病变节段数有115个。孤立性左心室心肌致密化不全病变节段的NC、NC/C、NC/(NC+C)均高于原发性扩张型心肌病(P均<0.05)，其病变节段的短轴缩短率也更高(P<0.05)。2组的病变节段均以心尖段心肌病变为主，基底段少有受累或不受累，游离壁中以前壁、侧壁受累居多，室间隔受累较少。结论 原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全MRI各具特征，尤其是非致密心肌的分布特点、受累节段数、厚度、NC/C，对临床诊断和鉴别诊断具有重要作用。

心肌病，扩张型；心肌致密化不全；磁共振成像

R541; R445.2

A

1003-3289(2017)08-1139-04

10.13929/j.1003-3289.201612113