纵隔节细胞神经瘤误诊一例

蔡仁中

(海南省人民医院胸外科，海南海口570311)

纵隔节细胞神经瘤误诊一例

蔡仁中

(海南省人民医院胸外科，海南海口570311)

节细胞神经瘤；纵隔；CT；误诊

纵隔节细胞神经瘤常起源于交感神经系统，可沿着脊柱两旁或者前方向上或者向下生长，因此常见于纵隔、肾上腺和腹膜后等，是一种十分罕见的良性神经源性肿瘤[1]。CT和MRI对纵隔节细胞神经瘤诊断有一定价值，但和其他肿瘤病变较难区分，临床上容易误诊。本科于2016年12月收治1例纵隔节细胞神经瘤患者，现将其诊治报道如下：

1 病例简介

患者因“反复胸痛2年，咳嗽1周”入院。胸部CT平扫和增强提示：左后纵隔近胸椎旁见囊状低密度影，密度均匀，边界清楚，大小约6.8 cm×5.6 cm×11.0 cm，增强扫描无强化，病灶与降主动脉、胸主动脉、脊柱关系密切，纵隔淋巴结未见肿大，双侧胸膜稍增厚，CT考虑左侧纵隔肿物，考虑囊肿可能性大(图1)，术前相关检查未见明显手术禁忌，完善术前准备后，于2016年12月27日在全麻下行胸腔镜下左侧纵隔肿块切除术+胸膜粘连烙断术。术后病理提示(纵隔肿瘤)条形肿物，大小13.0 cm×8.0 cm×4.0 cm，有薄膜，切面灰白，黏液变，免疫组化：S-100(++)和NSE(++)，病理诊断考虑纵隔节细胞神经瘤。

图1 可见肿物位于左后纵隔，和主动脉和脊柱粘连较紧密，增强未见强化

2 讨论

纵隔的节细胞神经瘤临床上较为少见，多见于儿童及青少年，好发部位为纵隔、肾上腺及腹膜后等，纵隔的节细胞神经瘤常见于右侧纵隔[2]。纵隔节细胞神经瘤临床上常无特异性症状，多为体检时发现，故极易误诊为良性病变或者其他肿瘤[3]。但因其沿着脊柱生长，纵隔节神经瘤肿物呈圆形，容易对周围组织器官产生压迫性改变。如果肿瘤侵犯椎间孔进入脊柱椎管内呈现哑铃形改变。影像CT平扫时为均匀或不均匀性低密度，密度低于肌肉，密度值20～40 Hu，主要因为其中的黏液基质成分所定。病变部位常同时伴有点状状钙化或散在斑片点，增强扫描后不强化或条形强化。本例中并无钙化和增强扫描未见强化，故CT考虑囊肿可能性大。节细胞神经神经瘤MRI表现T1多为等信号、T2则以高信号为主信号，主要由其神经纤维成分和节细胞比例决定，增强扫描呈不均匀强化[3-5]。

纵隔节细胞神经瘤病理表现：包膜常常光滑完整，质地实性，剖面多为灰黄色，本例切口剖面可见脂肪样改变，镜下主要由黏液基质、神经纤维细胞和和节细胞组成。少部分肿物合并有钙化，伴有囊变和脂肪变，但较少出现坏死[6]。治疗上，纵隔节细胞神经瘤往往发现时病变较大，手术的难度较大，风险较高，特别是儿童患者[7]，因为病变往往还和主动脉、脊柱粘连，进一步增加了手术的难度，若手术无法行包膜下切除，可以行分段切除或者分块切除术[8]，术前穿刺活检可以对诊断有一定帮助[9]。

综上所述，纵隔节细胞神经瘤罕见，临床上并无特异性症状，CT和MRI可以显示肿块的密度，以及周围软组织、神经和器官之间的相互关系。因其为良性病变，手术效果佳，预后较好[10]。

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[7]陈浩,刘伟,王宏宇,等.儿童后纵隔巨大节细胞神经瘤1例[J].疑难病杂志,2015,14(8)：860.

[8]张堰冬.22例巨大纵隔肿瘤的外科治疗[J].西南军医,2010,12(5)：849-850.

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R739.4

D

1003—6350（2017）14—2389—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.14.052

2017-02-06)

蔡仁中。E-mail：178612939@qq.com