成人肝巨大未分化肉瘤1例报告

寇 凯， 孙大伟， 刘 欢， 周建鹏， 王广义， 吕国悦

(吉林大学第一医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

病例报告

成人肝巨大未分化肉瘤1例报告

寇 凯， 孙大伟， 刘 欢， 周建鹏， 王广义， 吕国悦

(吉林大学第一医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

肝肿瘤； 肝未分化肉瘤； 病例报告

1 病例资料

患者男性，47岁，因“右上腹胀痛2个月，发现腹部包块1个月”于2016年12月22日入院；近2个月内体质量下降4 kg左右，睡眠及饮食正常，二便正常，无发热，无肝硬化。既往：体健，无高血压、糖尿病、冠心病史，无肝炎等传染病史，无特殊药物接触及服用史，无家族遗传病。饮酒25年，白酒100 g/d；吸烟25年，20支/d。查体可见患者右上腹膨隆，包块较左侧平面高出3 cm左右；可触及肝区巨大质软肿物，压痛明显，无波动感；可叩及实音；无明显血管杂音。实验室检查示肝功能：GGT 329.8 U/L，ALP 224.3 U/L；肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶36.87 ng/ml。影像学检查：腹部彩超提示肝右叶可见一个囊实混合性回声光团,以实性为主，范围180 mm×162 mm，内部回声不均，边界清晰，形态尚可，部分向肝右缘外凸出，略压迫右肾。肿物边界紧邻门静脉右支且门静脉右支受压前移，肝右静脉受压前移，下腔静脉受压。CT提示(图1)：肝右叶见巨大囊实状低密度影，大小约18.5 cm×14.1 cm，其内可见分隔，囊壁见多发不规则壁结节，增强扫描囊壁及壁结节不均匀强化，门静脉、下腔静脉、右肾、右侧肾上腺受压移位；诊断为：肝肿物。遂行手术治疗。术中见肿物发自于肝尾叶，侵犯右半肝，遂行右半肝切除术+全尾叶切除术。术后患者恢复较好。术后送检病理组织：右半肝+尾叶；大体病理(图2，3)：肿物切面灰白及褐色，实性、质软，未分化肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤伴广泛坏死；侵及肝外纤维脂肪组织及肾上腺被膜；肿瘤体积19 cm×16 cm×12 cm。脉管可见肿瘤浸润，神经未见明确肿瘤浸润；肝组织切缘未见肿瘤浸润；周边肝组织肝窦扩张、弥漫充血；脉管区见较多慢性炎细胞浸润；慢性胆囊炎、局造性腺肌症；胆囊颈旁淋巴结未见肿瘤转移(0/1)。免疫组化结果：AE1/AE3阴性，Ki-67(80%)，Vimentin阳性，GPC-3阴性，CD34阴性，CD68(散在阳性)，CK19、CK7、CK8阴性，CD117、Dog-1、S-100、Desmin、H-caldesmon、SMA均阴性。特殊染色结果：Masson阴性，网染阴性。

图1 CT表现为囊实混杂性肿物 a:CT平扫； b:动脉期；c:静脉期

图2 患者的大体标本 为右半肝+尾叶，体积25 cm×21 cm×12 cm，肿物大小19 cm×16 cm×12 cm，切面灰白及褐色，实性、质软， 大部分坏死

图3 病理的镜下表现(HE染色，×200) 可见肿瘤细胞呈梭型弥漫性排列； 汇管区见较多慢性炎细胞浸润

2 讨论

肝未分化肉瘤是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，最早由Donovan和Santulli发现并报道[1]。多见于6～10岁儿童，占儿童肝脏肿瘤的9%～13%，居儿童肝原发性恶性肿瘤的第3位，仅次于肝母细胞瘤和肝细胞癌[2]。成人患该病少见，本病例为中年男性，实属少见。肿瘤早期于肝内生长，多呈结节状，少数为外生性生长，晚期可穿破假包膜，向周围组织器官如横膈膜、胸膜、肋骨、腹壁、胃肠道、肠系膜，甚至下腔静脉心脏等浸润、转移和种植，远处可转移到肾上腺、肾脏、胰腺等[3]。该肿瘤病因不明，有学者[4]认为其与肝间叶性错构瘤有一定相关性。临床表现为右上腹不适、疼痛及腹部肿块，可伴有发热等，除此之外，还有因肿瘤巨大导致的周围压迫症状，如腹胀、食欲不振等。肿瘤大多位于肝右叶，本病例肿瘤位于肝脏尾叶，少见。肿瘤标志物一般均为阴性，无原发性肝癌特有的AFP升高和肠道来源肿瘤的CA19-9、CEA升高等特点，本病例仅神经元特异性烯醇化酶稍高，无明显特异性。

肝未分化肉瘤的病理解剖学变化范围较大，因此在影像学检查上也有较大的差异，肿瘤若为少血供型或由于生长速度快致血供不足而出现坏死囊变，在B超和CT上则表现为囊性为主；肿瘤若为富血供型，则在B超和CT上表现为实性为主[5]。本病例B超和CT检查均呈囊实性混杂表现，也有报道[6]认为B超与CT表现不一致。而MRI T1 加权多表现为低信号、等信号，当瘤内出血时，内部为高信号灶，T2 加权多表现为混杂高信号。

肝未分化肉瘤临床表现及辅助检查缺乏特异性，确诊主要依赖于病理学检查，镜下见疏松的黏液样基质中有梭形及星网状未分化细胞，其间可见散在分布的瘤巨细胞，单核或多核，核大畸形，深染，核分裂象多见。瘤细胞排列疏密不一，部分区域细胞稀少，部分区域细胞致密，形成类似于恶性纤维组织细胞瘤样、横纹肌瘤样、纤维肉瘤样的结构。免疫组化多表现为Vimentin、AAT、ACT及α-SMA肿瘤细胞常呈阳性，而cytokeratin、S-100蛋白及NSE为阴性。本病例S-100阴性排除神经来源肿瘤，CK19阴性排除胆管来源肿瘤，CD34阴性排除血管源性肿瘤，Vimentin阳性支持肿瘤起源于间质。

肝未分化肉瘤恶性程度高，预后差，中位生存期仅11个月[3]，且易复发。治疗首选外科手术，Bisogno等[7]研究发现，手术完整切除，术后全身化疗可明显提高患者生存率，即使肿瘤再次复发，仍可以选择手术治疗，本病例即遵循此原则治疗。但有些病例因肉瘤的生长特性，发现时往往较大，手术无法做到R0切除，Webber等[8]及Bisogno等[7]学者认为术前给予化疗可达到减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的，术后继续化疗，从而降低复发风险、提高生存率。

[1] DONOVAN EJ， SANTULLI TV. Resetion of the left lobe of the liver for mesenchymoma: report of casse[J]. Ann Surg, 1946, 124(1): 90-93.

[2] MIETTINEN M, FLETCHER CD, KINDBLOM LG, et al. World Health Organization classification of tumours of the digestive system[M]. 4th ed. Lyon: LARC Press, 2010: 241-250.[3] STOCKER JT, ISHAK KG. Undifferented (embryonal) sarcoma of the liver. Report of 31 cases[J]. Cancer, 1978, 42(1): 336-348.

[4] LAUWERS GY, GRANT LD, DONNELLY WH, et al. Hepatic undifferentiated sarcoma arising in amesenchymal hamartoma[J]. Am J Surg Pathol, 1997, 21(10): 1248-1254.

[5] ZHOU DX, LIU ZY. Undifferentiated sarcoma of the liver: report of one case[J]. J China Clin Med Imaging, 2014, 25(3): 224-225. (in Chinese) 周大昕， 刘兆玉. 肝未分化肉瘤1例[J]. 中国临床医学影像杂志, 2014, 25(3): 224-225.

[6] MORTELE KJ, ROSS PR. Cystic foal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features[J]. Radiographics, 2001, 21(4): 895-910.

[7] BISOGNO G, PILZ T, PERILONGO G, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in childhood: a curable disease[J]. Cancer, 2002, 94(1): 252-257.

[8] WEBBER EM, MORRISON KB, PRITCHARD SL, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: results of clinical management in one center [J]. J Pediatr Surg, 1999, 34(11): 1641-1644.

引证本文：KOU K, SUN DW, LIU H, et al. A case of adult huge undifferentiated sarcoma of the liver[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1342-1343. (in Chinese) 寇凯, 孙大伟, 刘欢, 等. 成人肝巨大未分化肉瘤1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(7): 1342-1343.

(本文编辑：刘晓红)

A case of adult huge undifferentiated sarcoma of the liver

KOUKai,SUNDawei,LIUHuan,etal.

(DepartmentofHepatobiliaryandPancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

liver neoplasms; undifferentiated embryonic sarcoma of liver; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.029

2016-12-26；

2017-01-25。

寇凯(1990-)，男，主要从事肝胆胰外科研究。

吕国悦，电子信箱：lgy08@sina.com。

R735.7

B

1001-5256(2017)07-1342-02