世居高原罕见回盲部神经鞘瘤1例诊治及文献复习

赵 刚，武青生，王 巍，谭成军

(青海省第五人民医院)

世居高原罕见回盲部神经鞘瘤1例诊治及文献复习

赵 刚，武青生，王 巍，谭成军

(青海省第五人民医院)

神经鞘瘤(neurilemoma)又称施万细胞瘤(schwannoma)或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎时期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率约占椎管内肿瘤的25%～30%。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。据报道，发生于胃肠道的神经鞘瘤约占胃肠道肿瘤的0.4%～1%，发生于结肠尤其是回盲部的尤为罕见[1]。高海拔地区未见此类病例报道。我科于2015年11月收治1例世居高海拔地区回盲部神经鞘瘤瘤患者，现将诊治过程报道如下。

患者男性，58岁，回族，世居青海西宁(海拔2460m)，无明显不适入院行健康体检，自诉既往因慢性胃炎口服果胶铋出现过一次黑便，遂安排患者行纤维结肠镜检查：结肠镜顺利插至回盲部，回盲瓣呈唇形，盲肠可见一大小约2.5 cm～3.0 cm的隆起性病变，表面见不规则溃疡，覆白苔，质脆，触之极易出血，此处取活检。诊断意见：盲肠隆起性病变伴狭窄。送检肿物镜下见肠粘膜腺体增生，被覆上皮细胞无异型，大量嗜酸性粒细胞、中等量淋巴细胞、浆细胞浸润间质，伴炎性渗出及坏死物。诊断意见：回盲部活检示肠粘膜组织呈急、慢性炎，伴炎性渗出及坏死物，考虑慢性肠炎。行全腹增强CT，回盲部见大小约5.6 cm×4.5 cm大小的类圆形软组织肿块影，边界清晰，边缘光整，其内密度尚均匀。诊断意见：回盲部占位。(图1)

图1 CT影像图

于11月25日在全麻下行标准右半结肠切除术，术中见肿瘤位于回盲部，未向升结肠浆膜面外侵，未触及明显的肿大淋巴结，术后剖开肠管见肿瘤为圆形，局限于粘膜面，与周围组织界限清楚，包膜完整，活动度差，测量肿瘤大小为4.0 cm×3.8 cm×4.2 cm(图2)。

图2 切除标本图

术后病检示：镜下肿瘤呈双相分化，部分呈梭形细胞，部分呈上皮样，核深染，核分裂像罕见，0-1个/50HP，考虑间质瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤，肠系膜淋巴结阴性(0/16)；切片送往青海大学附属医院青海省病理诊断会诊中心，行免疫组化检查：S-100(+)、Leu-7(+)，Dog-1(-)、CD34(-)、CD117(-)；行相关基因检测：Ki-67阴性。最终诊断为回盲部神经鞘瘤(图3)。

图3 HE染色切片图(40×)

神经鞘瘤是1910年由Verocay首次报道的，为间叶组织来源的良性肿瘤。近年来随着免疫组化技术应用日渐普遍，使得人们对神经鞘瘤的认识逐渐深入。由于结肠神经鞘瘤病例数稀少，所以对结肠神经鞘瘤的发病病因、临床特征、病理特点还没有形成统一的认识，也不能证明其为全身多发性神经纤维瘤病的一种表现形式[2-3]。

复习相关文献可知，消化道神经鞘瘤同样来源于神经鞘细胞，好发于胃，结肠和直肠是最不可能的发生部位[4]。临床表现缺乏特异性，在不同的部位，既可以表现为良性肿瘤的局部阻塞和压迫的症状，也有表现为恶性肿瘤快速生长而导致的出血、黑便等。结直肠神经鞘瘤平均发病年龄为60～65岁[5]。发生于升结肠的神经鞘瘤非常罕见，据现有的报道其约占胃肠道间质来源肿瘤的3%[6]。因而对于升结肠神经鞘瘤的诊断、分级标准与转移的相关研究仍比较欠缺，国内外文献报道均以个案的形式出现，缺乏系统性的大规模研究数据。

结肠神经鞘瘤的术前诊断非常困难，术前诊断主要依靠结肠镜检查和活检。结肠镜检查见肿瘤为均质性生长于粘膜下，呈圆形或类圆形，表面光滑，与周围组织界限清晰，与正常间质来源肿瘤大体表现一致；结肠镜活检表现为间叶组织为主的成分，同时伴有急慢性炎细胞浸润，不易与急慢性炎性疾病相鉴别[7]。因此，升结肠神经鞘瘤的术前明确诊断率仅为15.2%[8]。本例患者在术前肠镜检查中同样遇到这样的疑惑，占位性病变位于回盲部，表面光滑，似为粘膜下生长的间质瘤，但是在取材过程中又表现为恶性肿瘤的特征，质地韧中带脆，触之易出血，不能在间质瘤和结肠癌之间进行鉴别。

术前肿物增强CT检查，结肠神经鞘瘤表现为边界清楚的占位，位于粘膜下，向肠腔内突出生长，表现为强化或不均匀强化、边缘强化等，可以与升结肠间质瘤、升结肠恶性肿瘤进行鉴别[9]。本例患者同样表现为占位性病变，边缘强化不明显，与文献报道相似，但基于对此类疾病的认识欠缺，术前没能做出正确的诊断。

病理检查是疾病诊断中的金标准，对于增生、占位的可疑病变，均应行病理学检查并提供诊断依据。神经鞘瘤起源于胚胎时期的神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞。镜下由梭形细胞及胶原纤维构成，细胞以栅栏状、编织状或旋涡状排列，肿瘤周围可见由淋巴细胞围绕形成的袖套状结构[10]。神经鞘瘤在病理学诊断时，常规的HE染色切片下，主要需与间质瘤和平滑肌来源肿瘤相鉴别。最终诊断依靠免疫组织化学染色。神经鞘瘤均一致性表达神经源性标记物，如S-100、Leu-7、GFAP蛋白等，部分表达CD34，但间质瘤相关标记蛋白CD117不表达，为相关鉴别点。本例患者术后病理印证了这一点：S-100(+)、Leu-7(+)，Dog-1(-)、CD34(-)、CD117(-)。近年来也有借助超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)确定肿瘤的边界及浸润肠壁的深度，同时利用EUS精准诊断的优势，在超声引导下行穿刺活检，以此来提高取材的准确性和肿瘤的诊断效率。

回盲部神经鞘瘤的治疗，目前主要以手术彻底切除为主，并在手术中保持肿瘤完整和切缘阴性，以预防肿瘤复发。相关研究借助肠道间质瘤已经明确的高危因素对升结肠神经鞘瘤进行研究，结果认为肿瘤直径>5 cm、核分裂像>5个(每高倍视野)、Ki-67阳性，为肿瘤复发转移的高危因素[11]，但转移及复发后的肿瘤仍为良性肿瘤，部分复发肿瘤属于切除不彻底导致。因此神经鞘瘤内镜下切除仅适合于直径小于2 cm且带蒂的肿瘤[12]。本例患者在治疗过程中，因术前不能和恶性肿瘤相鉴别，因而在征得家属理解并同意后，行标准右半结肠癌根治术，距肿瘤下缘10 cm切除回肠、距肿瘤上缘5 cm切除升结肠，术后随访1年余，未见复发证据。治疗中是否存在切除范围过大，尚值得商榷。

总之，回盲部神经鞘瘤是极为罕见的良性肿瘤，预后较好，很少恶变。治疗上经过彻底的手术切除后，可达到治愈，术后尚无长期的随访表明需要进行进一步的辅助治疗，术后复发病例的出现不能归结为恶变所致，可能与切除不彻底有关。通过本例患者的诊治，复习相关文献，更进一步加强了对回盲部神经鞘瘤的认识。在今后的临床工作中应重视此疾病的鉴别诊断。

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R363.1

A

10.13452/j.cnki.jqmc.2017.02.012

2015-12-13

赵刚(1980～)，男，汉族，陕西籍，主治医师