肱二头肌长头腱韧带样型纤维瘤病一例及文献复习

宋恩 李彦林 王福科 蔡国锋 何川 王国梁

·病例报告·

肱二头肌长头腱韧带样型纤维瘤病一例及文献复习

宋恩 李彦林 王福科 蔡国锋 何川 王国梁

患者男性，66岁，主因右肩关节疼痛、活动无力半月余为主诉入院。门诊以“右肱二头肌长头腱损伤”收入昆明医科大学第一附属医院运动医学科。查体：右肩关节皮肤色泽正常，无淤青、肿胀，右上臂可见一大小约5cm×8cm肿物，大力水手征（＋）见图1～2。右上肢皮肤感觉无异常，无麻木，感觉减退，肱骨上段肌间沟处压痛，右肩关节活动度无明显受限，前屈为0～160°，外展为0～160°，后伸为0～50°。上肢垂直位落臂试验（－），Neer撞击试验（－），恐惧试验（－），Hawkins试验（－），前后抽屉试验（－），余四肢及脊柱无异常。右肘关节屈曲肌力较对侧减弱。

图1 右上臂包块

入院后行心电图、胸片、右肩关节正侧位片＋Y位片、右肩关节MRI，并完善血液的相关检查化验，术前检查回报未见明显手术禁忌。在臂丛麻醉下行右肩关节肱二头肌腱探查，取材活检，断端行固定术。术中取右上臂内侧纵行切口，牵开三角肌，游离保护正中神经、尺神经、肱动脉，暴露结节间沟，显露肱二头肌长头腱。可见肱二头肌肌腱完全撕脱，远端回缩，肱二头肌长头腱肌腱、肌腱肌肉联合部及近端部分肌肉组织变性，约1．5cm×2．0cm大小灰白灰褐色结节，质地硬。剩余组织呈纤维条索状，质地脆，见图3。将肱二头肌长头腱切除后剩余正常部分肌肉组织连同肱肌和二头肌短头编织缝合应用GII骨锚（强生）固定至肱骨，见图4。术中伸屈右肘关节见大力水手征消失，肌肉固定牢固后，常规冲洗缝合术口并放置引流。切除的瘤样组织送病理检查，见图5。术后给予抗炎、换药等对症治疗。

图2 大力水手征

图3 术中见肱二头肌长头腱部分变性钙化呈灰白色，约1．5cm×2．0cm大小结节，质地脆

手术时间长约60min，术中出血约40ml。术后1周病理结果回报，肉眼所见：肌组织不整形组织一块，体积2cm×0．8cm×0．6cm，多切面切开切面灰白质中；肌腱组织灰黄组织一块，体积0．2cm×0．8cm×0．5cm；肌腱肌肉联合处灰白灰褐不整形组织，体积3．5cm×2．8cm×1．3cm。光镜所见如图 3 示。免 疫 组 化：①CK（－），Vim（＋），Des（－），SMA（＋），CD34（－），ALK（－），actin（－），EMA（－），S－100（－），β－catenin（＋）胞核，Bcl－2（－），CD56（－）；②CK（－），Vim（＋），Des（－），SMA（＋），CD34（－），ALK（－），actin（－），EMA（－），S－100（－），β－catenin（＋）。病理诊断（右上臂肌组织、腱组织、肌腱联合处）结合HE形态及免疫组化结果，病变多考虑为韧带样型纤维瘤病（desmiodtype fibromatosis，DTFT）。术后切口愈合良好，无感染，14 d拆线，术后前臂吊带固定。术后复查右肱骨上段锚钉固定牢固如图6示。

图4 术中切除变性组织，断端GII骨锚固定

图5 取出肱二头肌长头腱病变组织行病理学检查

图6 右肱二头肌长头腱DTFT病理检测结果

图7 锚钉固定在有肱骨中上段。图A肱骨正位片；图B肱骨侧位片

DTFT是一种较为罕见的来源于纤维结缔组织的肿瘤，其特点为侵润性生长，有局部复发倾向，但无转移能力。发病高峰年龄在10～40岁，女性发病率约为男性的2倍［1］，没有明显性别差异，病变位置常位于深部软组织，以腹壁发病率最高，多位于腹直肌前鞘，依据其发病部位分为3类：腹外型（50%～60%），腹壁型（约25%），腹内型（约15%）。腹外型主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，腹壁型主要累及腹壁肌肉，而腹内型主要好发于肠系膜、腹膜后和盆腔［2］。

2013年Kim等［3］报道了1例49岁男性患者因膝关节疼痛活动受限入院，行关节镜下探查发现韧带呈灰色，质地较脆，病变组织呈纤维条索状。取病变肌腱行病理学检查确诊为膝关节后交叉韧带DTFT。术中应用自体腘绳肌腱移植重建后交叉韧带后，患者患膝功能恢复良好。随访5年无复发。

2013年Mizuno等［4］报道了1例31岁男性患者背部疼痛伴左下肢麻木17个月，CT检查发现L3－4关节突关节有溶骨性病变。MRI检查示1．6cm×1．0cm×1．0cm大小软组织肿瘤。病理学检查为DTFT。术后患者症状缓解。

目前手术治疗仍是该病的主要治疗手段，处理原则是切缘尽可能距肿瘤3cm以上［5］，但切缘阳性与术后肿瘤复发是否相关文献报道存在不同观点。多数研究者认为切缘阳性的患者其肿瘤复发率高，无瘤生存率降低，故推荐将切缘阴性作为根治性切除的标准。对于切缘阴性的患者不主张行放疗，而对无法完整切除肿瘤或切缘阳性的患者可考虑行术后补充放疗［6］。虽然DTFT属于良性纤维增生性病变，但具有明显的侵袭性生长的生物学行为，有局部复发可能，其复发时间多在15～24个月［7］。因此，对此类患者长期随访是十分重要的［8］。DTFT最主要的治疗方法是广泛局部切除或根治性切除术。但由于其生物学行为为侵袭性，不易被完全切除，所以术后极易复发［9］。现阶段局部扩大手术切除几乎是该病唯一的治疗方法。由于手术中肉眼很难作出准确判断，须借助快速病理切片，然后再做进一步的扩大根治切除。

本例患者病变部位在右肩关节肱二头肌腱及肌腱肌肉联合部位，随着病变范围扩大，肌腱强度降低，在体力活动中轻微外力即可导致肌腱断裂。因此在肩关节疾病的诊治中，术前应详尽的询问病史，彻底的体格检查，完善的影像学评估（平片、CT、MRI），结合术中、术后病理学检查，明确诊断指导手术。本例患者在手术中应用锚钉技术，编织缝合肱二头肌残端、肱肌及肱二头肌短头，促进在肱骨上的固定及腱骨愈合，可达到重建肱二头肌长头腱止点的作用，但术后恢复及是否复发还需长期随访。

［1］de Bree E，Keus R，Melissas J，et al．Desmoid tumors：need for an individualized approach ［J］．Expert Rev Anticancer Ther，2009，9（4）：525－535．

［2］Ling W，Kedong S，Hong W，et al．Desmoid tumor of posterior cruciate ligament of the knee：a case report ［J］．BMC Musculoskelet Disord，2013，14：69．

［3］Kim SJ，Ha DH，Lee SM，et al．Desmoid type fibromatosis in the facet joint of lumbar spine：case report and review of literature［J］．Korean J Radiol，2013，14（5）：818－822．

［4］Mizuno R，Akiyoshi T，Kuroyanagi H，et al．Intra－abdominal desmoid tumor mimicking locoregional recurrence after colectomy in a patient with sporadic colon cancer：report of a case［J］．Surg Today，2011，41（5）：730－732．

［5］Walczak BE，Rose PS．Desmoid：the role of local therapy in an era of systemic options［J］．Curr Treat Options Oncol，2013，14（3）：465－473．

［6］Li Destri G，Ferraro MJ，Calabrini M，et al．Desmoid－type fibromatosis of the mesentery：report of a sporadic case with emphasis on differential diagnostic problems ［J］．Case Rep Med，2014：850180．

［7］Lev D，Kotilingam D，Wei C，et al．Optimizing treatment of desmoids tumors［J］．J Clin Oncol，2007，25（13）：1785－1791．

［8］Kreuzberg B，Koudelova J，Ferda J，et al．Diagnostic problems of abdominal desmoid tumors in various locations ［J］．Eur J Radiol，2007，62（2）：180－185．

［9］Reitamo JJ，Hyry P，Nykyri E，et al．The desmoids tumor．I．Incidence，sex－，age－and anatomical distribution in the Finnish population［J］．Am J Clin Pathol，1982，77（6）：665－673．

2016－02－19）

（本文编辑：胡桂英）

10．3877/cma．j．issn．2095－5790．2017．01．011

国家自然科学基金项目（81460340）；国家自然科学基金项目（30860286）；云南省骨关节疾病诊疗省创新团队项目（2014HC1018）

650032 昆明医科大学第一附属医院运动医学科

李彦林，Email：852387873＠qq．com

宋恩，李彦林，王福科，等．肱二头肌长头腱韧带样型纤维瘤病一例及文献复习 ［J/CD］．中华肩肘外科电子杂志，2017，5（1）：66－68．