以晕厥、低血压为首发症状的主动脉夹层1例报告

王志业

（广州中医药大学第一附属医院心血管内科，广州510000）

以晕厥、低血压为首发症状的主动脉夹层1例报告

王志业

（广州中医药大学第一附属医院心血管内科，广州510000）

主动脉夹层；晕厥；低血压；休克

1 病例报告

患者男性，57岁，因“反复发作性晕厥4 d”于2015年3月31日入院。患者于3月28日凌晨5：30下夜班后出现头晕，无天旋地转感，无视物模糊，6：00出现晕厥，四肢冰凉，大汗淋漓，无恶心呕吐、牙关紧闭、四肢抽搐等，送至当地医院就诊，约6：30左右患者意识逐渐恢复，中途呕吐两次，为胃内容物。当地医院急测血压：60/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率47次/min；心电图：窦性心动过缓；查计算机断层扫描（computed tomog⁃raphy，CT）：（1）右额叶改变，考虑为脑梗死灶。（2）双下肺背段支气管扩张。对症处理后，症状稍缓解，遂至广州中医药大学第一附属医院普内科住院治疗，入科测血压：95/59 mmHg，心率：53次/min，予抗血小板聚集、降血脂、化痰、兴奋呼吸中枢等治疗后，病情未稳定，患者自动出院。

3月30日晚11：30再次出现头晕，眼前发黑，牙关紧痛，周身冷汗出，伴有胸闷，遂至当地医院就诊（具体治疗不详），治疗效果差，遂于3月31日凌晨3：30来我院急诊就诊，急测血压：93/56 mmHg，心率52次/min；心电图示窦性心动过缓；D-二聚体：4 835 ng/mL；氧分压：57.7 mmHg；肌钙蛋白：0.077 ng/mL，急诊予吸氧、静脉注射痰热清后患者症状好转，拟“胸闷查因”收入我科住院治疗。患者既往慢性支气管炎病史10余年，否认原发性高血压（高血压）、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）病史。入院后查体：体温36.0℃，脉搏56次/min，呼吸18次/min，血压120/80 mmHg。扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音清晰，双侧肺可闻及干性啰音，心率56次/min，律齐，腹部柔软，无压痛，肾区无叩击痛，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称存在，全身浅深感觉检查对称正常，共济运动协调，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。入院后查尿组合：红细胞数147个/μL、白细胞数10个/μL、白细胞数（高倍视野）1.80 HPF、红细胞数（高倍视野）26.44 HPF；大便检查：大便白细胞+、隐血阳性；生化八项：肌酐141 μmol/L；甲状腺功能五项：总三碘甲状腺原氨酸1.07 nmol/L；糖化血红蛋白、相关抗原未见异常。

入院后第2天患者稍感胸闷，咳嗽、咳痰，痰稠色白，稍感腹胀，自诉昨夜腹部疼痛发作1次，全腹部炸裂样痛，疼痛难忍。建议患者及时复查胸及腹部平扫+增强CT，结果提示：（1）考虑主动脉夹层（aortic dissection，AD）（DeBakeyⅠ型），破裂口位于升主动脉根部，出口位于双侧髂外动脉。头臂干、左侧颈总动脉、锁骨下动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、右肾动脉开口于真腔，左肾动脉开口于假腔，左肾灌注减低。（2）考虑两肺支气管扩张并感染。纵隔多发小淋巴结肿。两肺小叶间隔增厚。心包增厚。双侧胸腔少许积液。考虑到患者病情危重，手术指征明确，建议其尽快手术治疗，患者拒绝。

2015年4月1日14点30分患者无明显诱因下出现胸闷、胸痛，晕厥，查体示：体温36.7℃、呼吸20次/min、心率74次/min、左上肢血压155/70 mmHg，右上肢血压165/85 mmHg。立即嘱患者绝对卧床休息，给予心电监护、硝酸甘油持续泵入，患者情况稍有缓解。后与患者家属详细解释了手术流程及相关风险，并指出患者随时有主动脉破裂大出血的危险，甚至出现心脏骤停、猝死，患者家属表示了解病情，但拒绝手术治疗，并强烈要求出院，遂于2015年4月1日办理自动出院。出院诊断：（1）急性AD DeBakeyI型；（2）支气管扩张并感染、呼吸衰竭；（3）肾功能不全；（4）脑梗死。

2 讨论

AD以晕厥或以低血压为首发症状的临床报告病例较少见［1-2］，属心血管疾病中的危急重症，发病迅速、进展快、病死率高，易被误诊和漏诊，近年来备受关注［3］。AD发病率为每年3/10万～4/10万［4］。1761年Morgani首次描述了AD的病理特点，1820年Laennenel首次报道了该疾病。随着胸片、CT、核磁共振（MR）和经食道超声心动图（TEE）的普及及应用，AD患者确诊率有所上升。目前AD病因及病理机制尚不明确，相关的危险因素包括高血压、动脉粥样硬化、感染、自身免疫性疾病、外伤、吸食成瘾性药物、医源性损伤、妊娠等［5］。病理机制通常认为其形成是血液进入动脉管壁的破口，致使血管内膜与中膜撕裂的结果［6］。本例患者既往慢性支气管炎病史10余年，无高血压、冠心病病史，有咳嗽、咳痰等症状，以及胸部CT平扫及增强提示两肺支气管扩张并感染（图6），考虑本次AD可能与长期慢性感染破坏血管壁的中层，造成主动脉壁的薄弱有关，但患者住院周期较少（2 d）及患者依从性较差，相关检查未能得到完善，故本次发病病因病机未能明确。

AD患者早期比较突出的症状以剧烈的胸背腹腰部撕裂样疼痛为主，可伴有转移性疼痛。相关研究表明，93.6%急性AD患者都以胸背部或腰部不同程度的疼痛为首发表现，而仅有6.4%患者为无痛性AD［7］。在无痛性AD中，主要以晕厥、神经系统症状以及外周动脉缺血等相关表现为主。一般来说，AD患者晕厥与以下机制有关：（1）当AD沿无名动脉或颈总动脉向上扩展时，可引起脑或脊髓急性供血不足而发生晕厥；（2）可能与主动脉弓小血栓脱落，堵塞大脑动脉有关，当血栓溶解、转移后，患者晕厥症状缓解；（3）大动脉外膜破裂，血液进入心包，导致心脏压塞，心脏泵血受阻而出现低血容量休克；（4）Nallamothu等［8］认为急性AD表现为晕厥可能与夹层撕裂处的强烈不适感及对主动脉壁上压力感受器的直接拉伸引起迷走神经兴奋相关。本例患者胸部CT平扫加增强提示头臂干、左侧颈总动脉开口于真腔，考虑机制（1）可能并不是引起晕厥的主要原因。同时患者晕厥可自行缓解或给予对症处理后可缓解以及CT提示心包未有积液，排除机制（3）。患者于当地医院做的头颅CT提示脑梗死灶的可能以及反复出现晕厥史，同时患者晕厥伴有低血压、心动过缓、大汗淋漓、四肢冰冷等迷走神经兴奋的表现，考虑与机制（2）和机制（4）的可能性大。笔者认为，引起该患者晕厥的机制还与以下相关：急性期血流渗入假腔中，导致有效循环血量骤减而大脑动脉供血不足发生晕厥，但该患者大动脉外膜未有破裂，经机体代偿或补液等对症处理后症状可缓解，故未有持续性晕厥。AD患者80%以上有高血压［9］，疼痛剧烈，可出现颜面苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱及呼吸急促等休克现象，血压却表现为不下降，反而升高。这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素-血管紧张素系统激活有关。本例患者首发症状中血压不高反低，出现休克表现，但心率不高反低。后续血压可较快回升，心率却持续偏低，考虑原因如下：急性期血流突然渗入假腔中，循环血量骤减，出现低血容量性休克及低血压，因患者大动脉外膜未破裂，机体自身代偿以及补液等对症处理后，血压可增高。同时可能与夹层撕裂处的强烈不适感及对主动脉壁上压力感受器的直接拉伸引起迷走神经兴奋相关［8］，迷走神经兴奋后容易抑制心率，导致心脏泵血不足，加重低血压及休克。

影像学检查对于AD的诊断，具有重大的决定性作用。高分辨CT增强扫描及图像重建，尤其是多层螺旋CT及其三维图像重建技术能快速、准确、无创地诊断AD的分型，明确病变部位，包括初始破口及内膜瓣、真假腔、累及范围及与周围结构关系，诊断准确率较高。本例患者在胸及腹部螺旋平扫加增强三维成像下，可以清晰地看出破裂口位于升主动脉根部（图1），升主动脉、胸主动脉（图2）及主动脉弓增粗（图3），主动脉内被分隔成真、假两腔，左肾动脉开口于假腔（图4），出口位于双侧髂外动脉，结合三维图像重建技术（图5）能得出DeBakeyⅠ型的分型。但本例患者首发并无剧烈的胸背腹部疼痛，只以晕厥、血压低、休克为主要表现，具有多年慢性支气管炎病史、D-二聚体偏高，很容易误诊为脑血管疾病、肺栓塞、肺源性晕厥、感染性休克等疾病，采取错误的治疗方式延误甚至恶化AD的治疗，尤其是急性AD发作后的1 h内如果得不到快速、合理的诊治，病死率能达到1%～2%［10］。

目前AD治疗方案的选择根据AD分型的不同而有较大的差异。传统分型一般分为Debakey分型和Standford分型。Debakey分型：Ⅰ型为夹层起源于升主动脉，至少累及升主动脉及主动脉弓，一般扩展达降主动脉甚至腹主动脉；Ⅱ型为夹层起源并仅局限于升主动脉；Ⅲ型为夹层起源并累及降主动脉，可至腹主动脉。Standford分型：A型为不论破口位置，只要累及升主动脉即为A型，相当于DebakeyⅠ型及Ⅱ型；B型为夹层未累及升主动脉，起源于胸降主动脉，相当于DebakeyⅢ型。治疗方式主要包括药物治疗、介入治疗、外科手术治疗。但无论哪种分型，对于疑似AD患者应立即给予药物保守治疗。嘱其绝对卧床休息，对于血流动力学稳定患者，迅速给予降压、减慢心率、镇痛治疗。可给予β受体阻断药联合血管扩张剂，将血压降至＜100～120 mmHg，心率控制至60～70次/min，同时给予杜冷丁等吗啡类镇痛，必要时给予冬眠治疗。血流动力学不稳定患者，需机械辅助通气，并立即行床旁超声，若存在心脏压塞等情况，应立即行开胸手术治疗。目前认为几乎所有的Standford A型患者都需要行外科手术治疗，但近几年随着腔内修复技术的兴起，也有相当比例的A型患者行腔内修复术治疗，但远期疗效和适应证还有待进一步明确。而对于Standford B型急性期患者，多采取药物保守加腔内修复术，慢性期则是目前手术治疗的难点［11］。本例患者入院后给予降压、抗炎等对症处理后，手术指征明显，建议患者尽早手术，但患者拒绝并自动出院。该患者为DebakeyⅠ型，以晕厥、低血压、休克为首发表现，依从性差，确诊时间长，提示预后极差。

图1 破裂口位于升主动脉根部

图2 升主动脉、胸主动脉增粗

图3 主动脉弓增粗

图4 左肾动脉开口于假腔

图5 三维图像重建技术清晰看出夹层的位置、累及范围

图6 两肺支气管扩张并感染

［1］SPITTELL P C，SPITTELL J A JR，JOYCE J W，et al.Clini⁃cal features and differential diagnosis of aortic dissection：expe⁃rience with 236 cases（1980 through 1990）［J］.Mayo Clin Proc，1993，68（7）：642-651.

［2］HAGAN P G，NIENABER C A，LSSELBACHER E M，et al.The international registry of aoticdissection（IRAD）：new in⁃sights into an old disease［J］.JAMA，2000，283（7）：897-903.

［3］HIRATZKA L F，BAKRIS G L，BECKMAN J A，et al.2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease.A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines，American Association for Thoracic Surgery，Ameri⁃can College of Radiology，American Stroke Association，Soci⁃ety of Cardiovascular Anesthesiologists，Society for Cardiovas⁃cular Angiography and Interventions，Society of Interventional Radiology，Society of Thoracic Surgeons，and Society for vascu⁃lar Medicine［J］.J Am Coll Cardiol，2010，55（14）：e27-e129.

［4］OLSSON C，THELIN S，STAHLE E E，et al.Thoracic aortic aneurysm and dissection：increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14000 cases from 1987 to 2002［J］.Circulation，2006，114（24）：2611-2618.

［5］NIENABER C A，POWELL J T.Management of acute aortic syndromes［J］.Eur Heart J，2012，33（1）：26-35.

［6］KASIKCIOGLU E.Aortice lastic properties in athletes with mar⁃fanoid habitus：The need for eary and accura tediag nostic meth⁃ods［J］.Eur Heart，2005，26（1）：100-101.

［7］TAWIL I，STEIN D M，MIRVIS S E，et al.Posttraumatic cere⁃bral infarction：incidence，outcome，and risk factors［J］.J Trauma，2008，64（4）：849-853.

［8］NALLAMOTHU B K，MEHTA R H，SAINT S，et al.Syncope in acute aortic dissection：diagnostic，prognostic，and clinical implications［J］.Am J Med，2002，113（6）：468-471.

［9］陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学［M］.14版.北京：人民卫生出版社，2013：1621.

［10］MESZAROS I，MOROCZ J，SZLAVI J，et al.Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection［J］.Chest，2000，117（5）：1271-1278.

［11］林长泼，符伟国.主动脉夹层的治疗进展［J］.中国普通外科杂志，2016，25（6）：790-794.

R543.1

A

1007-9688（2017）03-0320-03

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.03.022

2016-12-20）

王志业（1991-），男，在读硕士研究生，研究方向为心血管内科。