DSA在儿童先天性肝外门体静脉分流的临床分型及治疗中的应用价值

顾晓红，邵虹，孙爱敏，钟玉敏，曹剑锋

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 放射科，上海 200127

DSA在儿童先天性肝外门体静脉分流的临床分型及治疗中的应用价值

顾晓红，邵虹，孙爱敏，钟玉敏，曹剑锋

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 放射科，上海 200127

目的 探讨数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）在儿童先天性肝外门体静脉分流的临床分型及治疗中的重要价值。方法 回顾性分析15例先天性肝外门体静脉分流患儿的DSA结果并与临床资料进行对比。结果 15例患儿经过DSA检查得到明确诊断及临床分型，Ⅰ型2例，1例Ⅰ型患儿行肝移植，1例随访中；Ⅱ型13例，Ⅱ型中除1例随访外，其余12例均得到有效治疗，其中4例在DSA下对异常侧枝血管进行plug封堵器封堵，8例在确诊后因无法封堵而进行及时有效的外科门体静脉断流术。治疗后患儿临床症状明显得到改善。结论 DSA是确诊先天性门-体静脉分流类型一种敏感而准确的方法，尤其能检测到易被常规CT/MRI漏诊的肝内细小的门静脉分支而纠正分型，从而争取及时有效的治疗机会。

儿童；先天性肝外门体静脉分流；数字减影血管造影；封堵器封堵；门体断流术

引言

先天性肝外门体静脉分流（Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts，CEPS）即Abernethy畸形是一种罕见的门静脉系统发育畸形，CEPS畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏，大量分流入体静脉系统，导致多个组织脏器受累而出现不同甚至严重的并发症[1]。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析自2014年4月～2017年1月经数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）检查确诊的CEPS分流15例，其中男孩8例，女孩7例，年龄1岁9个月～16岁，中位年龄7.9岁。临床表现各异，比如：9例有不同程度的低氧血症表现（临床不能解释的弥漫性肺动静脉瘘或肺动脉高压）；3例因心脏杂音伴青紫而发现；消化道症状（便血）1例；血尿伴肾功能不全1例；行为及性格的异常改变1例。所有患儿治疗前均有肝功能异常及出凝血指标异常，血氨均升高，其中11例有头颅MRI异常表现，3例头颅MRI未见异常，1例未行头颅MRI检查。

1.2 仪器与方法

仪器使用Philips Allura XperFD10/10双向心血管造影机，腹部血管模式：3帧/s。在ketamine静脉麻醉下，穿刺股动脉及股静脉，分别送入5F猪尾巴导管及5FCobra导管或5F椎导管，肝素100单位每公斤体重抗凝。高压注射非离子造影剂1 mL/kg，分别行肠系膜上动脉延迟相及肠系膜上静脉，脾静脉及下腔静脉造影，用球囊导管封堵下腔静脉或分流血管后再行肠系膜上静脉及脾静脉造影，观察肝内门静脉显示情况，分别记录封堵前后门静脉的压力。部分患儿还进行肺动脉造影及延迟相观察肺静脉显影的早晚程度。

1.3 分析方法

DSA检查可确诊先天性门-体静脉分流类型，通过DSA除了需要明确门体静脉分流的走行途径外，还需要了解肝内门静脉分支是否存在及其发育情况，这对于正确的临床分型以及治疗方案的选择尤为重要。肠系膜上动脉血管造影延迟相可以清晰显示肠系膜上静脉及脾静脉的回流情况以及分别行肠系膜上静脉及脾静脉造影可以判断门体静脉分流类型以及门静脉发育情况，如果肝内门静脉未见显影，可以通过对下腔静脉或异常分流血管球囊封堵试验后，行肠系膜上静脉或脾静脉造影，根据肝内门静脉发育情况以及封堵前后的门静脉的压力变化情况决定进一步治疗方法。

2 实验结果

我院15例病例均行DSA检查得到明确诊断，Abernethy畸形Ⅰ型为2例，1例Ⅰ型，表现为肝内门静脉缺如（图1），患儿行肝移植，术后恢复良好，另1例Ⅰ型患儿随访中；Ⅱ型为13例，Ⅱ型中除1例随访外，其余12例均得到有效治疗，其中4例在DSA下对异常侧枝血管进行plug封堵器封堵。

图1 Ⅰb型先天性门体静脉肠系膜上静脉造影（a）及脾静脉造影（b）

DSA表现为：肠系膜上静脉及脾静脉汇合成门静脉主干后经静脉侧枝与下腔静脉交通，有1例肝内门静脉发育可，有3例门静脉发育细小。通过球囊导管封堵分流静脉血管或下腔静脉后发现门静脉显示较封堵前有增粗，同时测得封堵前后门静脉压力变化不大,且分流血管长而粗，遂行plug封堵器封堵，封堵后再次行肠系膜上动脉造影延迟相可见门静脉显影良好，下腔静脉未见显影（图2）。8例在DSA确诊分型为Ⅱ型，因门静脉主干与下腔静脉之间的分流静脉血管短而粗无法进行封堵器封堵，外科医师通过DSA详细的影像资料为这8例患儿成功地进行门体静脉断流术及肝脏活检术，术后病理结果均显示肝细胞肿胀变性，这些患儿均进行了术后定期随访。Ⅱ型有1例目前无法封堵和手术，表现为多发门体静脉分流，可见肝内门静脉主干通过静脉导管回流入右侧心房，同时可见其他侧枝血管与肝右静脉交通经肝右静脉回流入下腔静脉。通过尝试封堵静脉导管，肝内门静脉压力增高10～23 mmHg，遂放弃封堵，行药物治疗（地高辛，安体舒通），现门诊随访中。

图2 Ⅱ型先天性门体静脉分流

本院有4例经腹部CT或MRI误诊为Abernethy畸形Ⅰ型，行DSA检查时发现，肠系膜上动脉造影延迟相可见脾静脉、肠系膜上静脉显影后回流入肝外门静脉主干后再经异常分流血管回流入下腔静脉，未见肝内门静脉显影。但通过球囊暂时阻断分流后进行门静脉造影，可以清楚显示发育细小的肝内门静脉分支，故经DSA确诊为AbernethyⅡ型（图3）， 该4名患儿均得到及时有效的治疗。因此，通过本院病例分析认为DSA的检查是CEPS明确诊断分型的最有效最敏感的方法，同时为CEPS的治疗方法的选择提供详细而可靠的影像依据。这些患儿治疗前有不同的临床表现（多脏器的异常表现）及实验室指标的异常（肝功能异常及出凝血指标异常，血氨均升高），所有患儿中：11例头颅MRI表现异常（双侧豆状核T1W1高信号），3例头颅MRI未见异常，1例未行头颅MRI检查）。治疗后（1～3月）随访中发现这些患儿临床症状均有明显的改善，实验室指标基本恢复正常，继续随访中。有1例患儿治疗后3年复查头颅MRI显示正常。

图3 II型先天性门体静脉分流

3 讨论

Morgan等[2]根据门静脉与体静脉之间的异常分流将肝外异常门体分流即Abernethy畸形分为二型（图4）：Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型肝内没有门静脉及其分支，肝脏完全无门静脉血流灌注，例如门静脉缺失，肠系膜上静脉及脾静脉血完全流向腔静脉，Ⅰ型又分Ⅰa和Ⅰb亚型。Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。Ⅱ型肝内有门静脉分支，门静脉血部分向肝脏灌注[3-4]。

图4 先天性肝外门体静脉分流示意图

Abernethy畸形是一种非常罕见的先天性肝外门体静脉分流，也就是肠系膜上静脉及脾静脉的血液没有经肝脏直接分流入体静脉循环[5]。由于其血管解剖途径的变异、累及范围及程度的不同而导致机体血流动力学发生异常，可导致多个组织器官出现病变[6-7]，临床表现为非特异性及多样性，如肺高压、弥漫性肺动静脉瘘引起的紫绀、低氧血症；因肾静脉回流异常而产生的肾小球肾炎、蛋白尿等[8-9]；新生儿期的半乳糖血症（排除相关酶的缺乏）[10]；黄疸、肝脏增大伴肝功能异常；因血氨增高所致的脑病，表现为发育落后、行为异常、注意力缺失[11]。头颅MRI检查发现双侧豆状核T1W1高信号，此信号是肝性脑病较特征性的影像学表现，与肝功能受损时氨中毒和锰在豆状核沉积有关，其中大部分症状可随着血流动力学的纠正而得到不同程度的缓解。因此，及时而准确的分型诊断能为患者带来宝贵的治疗时机，从而改善临床症状。近年来随着对本病比较深入地认识，我院相当一部分患儿是由于不明原因的肺动静脉瘘或肺动脉高压以及行为异常就诊时而被发现的[12]。目前常用的影像学检查可行超声、CT、MRI检查，超声检查因为无创可以作为筛选的首选，但因为腹腔气体的干扰，可能无法检查出肝外分流的情况。腹部CT及MRI虽然可以诊断CEPS，但无法正确的进行分型，因而对治疗方法的正确选择有局限性，甚至错失治疗的最佳时机。有文献报道本病的诊断以间接或直接门静脉造影为金标准，对于发育细小的肝内门静脉和分支，在CT或MRI无法看清的情况下，造影是唯一可确定门静脉畸形是否存在并确定畸形类型的方法[8]。Kalifa等[9]报道1例3岁男孩的Ⅱ型病例，经IVC将导管插入肠系膜上静脉造影，显示出了发育不良的肝内门静脉，而经肠系膜上动脉造影延迟相却不能显示出肝内门静脉。这就提示，有些属于Ⅱ型的病例可能由于检查方法不全面而错误地归于Ⅰ型[10]。

从我院情况看，确实有因为检查方法的不全面出现漏诊的病例，因此对CT/MRI诊断为I型的患儿有必要进一步行DSA检查以便纠正分型为治疗带来机会，从而使患儿保持较好的生活状态并能维持低死亡率[11]。而且从我院近3年的临床病例来看，由于对本病的临床症状认识的提高以及深入全面的影像学检查，先天性肝外门-体静脉分流并不十分少见，而且绝大多数为Ⅱ型，同时也减轻了手术难度及减少了手术费用。通过DSA检查诊断为Abernethy畸形Ⅰ型，由于肝内门静脉缺如，手术阻断分流后可导致急性门脉高压和肠管的水肿、坏死，从而带来灾难性的后果，所以肝移植是唯一的有效方法[12-16]。Correa等[17]最近报道1例两岁的男孩患有Abernethy畸形Ⅰ型同时发现患有肝母细胞瘤。对于Abernethy畸形Ⅱ型，则需要根据肝内门静脉分支的发育情况选择不同的治疗方法，如果肝内存在门静脉分支，即使发育较差，外科手术结扎或介入封堵分流血管可获得良好的治疗效果[3]。Passalacqua等[18]早在2012年就报道1例3岁男孩（CEPS伴有下腔静脉中断），成功地对患儿行介入封堵分流血管，封堵后门静脉血流增加，临床缺氧症状得到很好的改善。

综上所述，一旦临床出现不能解释的上述症状就要考虑Abernethy畸形的可能性，并对该病进行筛查，血氨的检查可作为临床早期筛查指标，随后可进行系统的影像学检查。早期诊断早期治疗对先天性肝外门体静脉分流的预后非常重要，在影像诊断中DSA检查又是诊断该病的金标准，且对治疗后患儿的长期随访亦非常必要。

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本文编辑 袁隽玲

Application Value of DSA in the Clinical Classi fi cation and Treatment of Children’s Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts

G U X i a o-h o n g, S H A O H o n g, S U N A i-mi n, Z H O N G Y u-mi n, C A O J i a n-f e n g

Department of Radiology, Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200127, China

O b j e c t i v e This paper aimed to explore the value of digital subtraction angiography (DSA) in the clinical classi fi cation and treatment of children's congenital extrahepatic portosystemic shunts (CEPS). Me t h o d s The DSA results of 15 cases of congenital hepatic portal vein were analyzed retrospectively as well as being compared with the clinical data. R e s u l t s Fifty cases were diagnosed and classi fi ed by DSA, which contained 2 cases of typeⅠand 13 cases of typeⅡ. For the 13 cases of type Ⅱ, 12 cases were treated effectively except 1 case was followed-up. 4 cases with abnormal sido veins were plugged under DSA, the other 8 cases could not undergone the ligating the portosystemic shunts surgery effectively because they could not be plugged well. The clinical symptoms of the children were significantly improved after treatment. C o n c l u s i o n DSA is a sensitive and accurate way to make a de fi nite diagnosis for CEPS, especially in modifying the classi fi cation of patients which are always misdiagnosed by routine CT/MRI due to not detecting tiny branch of intrahepatic portal vein, and provides timely and effective treatment opportunities for these patients.

children; congenital extrahepatic portosystemic shunts; digital subtraction angiography; vascular plug occlusion; ligation

R445.9；R720.5

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2017.07.017

1674-1633(2017)07-0060-04

2017-03-20

2017-04-07

邵虹，副主任医师，主要研究方向为儿童影像医学与核医学。

通讯作者邮箱：wyqrainbow@hotmail.com