颞颌关节滑膜软骨肉瘤一例

陈志晔，刘梦琦，马 林

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853



·病例报告·

颞颌关节滑膜软骨肉瘤一例

陈志晔1，2，刘梦琦1，2，马 林2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

软骨肉瘤；滑膜；颞颌关节；磁共振成像；诊断

软骨肉瘤是一种伴有软骨分化的恶性肿瘤，其重要特征是软骨形成，占原发性恶性骨肿瘤的10%～20%，仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤。通常好发于盆腔、股骨及肱骨，头颈部罕见(5%～12%)，颞颌关节更为罕见[1- 3]。中国人民解放军总医院海南分院于2016年7月至2016年8月收治了1例经病理学确诊的颞颌关节滑膜软骨肉瘤患者，现报告如下。

临床资料

患者，女，50岁，左下颌骨肿物5年入院。于2011年无明显诱因发现左耳屏下颌骨有一花生大小肿物，不痛不痒，无其他不适，遂于当地医院就诊，建议观察，定期复诊。患者未予任何处理，近6个月来肿物缓慢增大至核桃大小，且出现轻触痛。患者无牙痛和咬物不适。专科检查：颌面部左右不对称，左侧耳屏前髁状突区膨隆，其下可触及1个约2.5 cm×2.0 cm大小的肿物，表面皮肤颜色、温度正常，质硬，轻触痛，触诊边界较清，活动度无，质硬，与皮肤无黏连。双侧颞颌关节区无红肿、无压痛，张口度约3.5 cm，张口型正常。

CT表现：左侧髁状突内可见多发类圆形低密度影，局部骨皮质可见骨质破坏，周围可见软组织肿块影，包绕髁状突生长，病变内可见多发点状稍高密度钙化影，病变前外侧可见环弧形钙化(图1)。颞颌关节位置关系正常，关节间隙未见明显变窄。

MRI表现：病变位于下关节腔内，呈环形(横轴位)及“S”形(矢状位)包绕髁状突生长，呈稍长T1长T2信号影，病变内可见多发短T2信号纤维分隔；病变内亦可见多发点状长T1短T2信号影。增强扫描病变显著强化，纤维分隔轻度强化，点状短T2信号影未见明显强化。病变同时累及髁状突，内可见多发斑片状稍长T1稍长T2信号影，增强扫描可见明显强化。髁状突骨皮质信号欠连续。颞颌关节位置关系正常，关节盘形态及信号未见明显异常，上关节腔后隐窝内可见少许积液影(图2)。

A横轴位骨窗CT(经髁状突平面)，左侧髁状突内可见多发类圆形低密度影(箭头)；B. 横轴位骨窗CT(经髁状突平面)，病变前外侧可见环弧形转化(箭头)；C. 矢状位骨窗CT(经髁状突平面),局部骨皮质可见骨质破坏(箭头)；D.骨窗CT三维重建

图 1 CT表现

A.横轴位T2WI；B.矢状位T2WI；C.横轴位T1WI；D.横轴位DWI；E.横轴位T1WI增强；F.矢状位T1WI增强

图 2 磁共振成像表现

手术记录：设计左侧颌下切口，在下颌骨骨面切开骨膜，剥离子剥离咬肌至乙状切迹，可见原髁状突已被肿瘤组织破坏。将患侧髁状突、关节盘、关节囊及四周软组织内肿瘤扩大切除后，植入3D打印的髁状突假体，用小型钛钉固定。

病理学检查：灰红色组织一块(左髁状突肿物)，大小1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，表面较光滑，切面灰白，质中，局部有钙化。病理学印象：软骨性肿瘤(左髁状突)，细胞大小不一，部分区域呈梭形，可见多灶软骨化骨，考虑为滑膜软骨肉瘤2级。

讨 论

发生在下颌骨的软骨肉瘤通常位于下颌骨正中联合、冠状突及髁状突，可能与胚胎发育有关。下颌骨正中联合、冠状突及髁状突是软骨化骨，而下颌骨升支及下颌体是膜内化骨。因此提示软骨肉瘤可能来源于原始的间充质细胞或软骨基质的胚胎残余[4]。而发生在颞颌关节滑膜的软骨肉瘤极为罕见，目前文献报道仅约37例[5- 9]，但影像学的报道相对较少。

常见的软骨肉瘤主要分为中央型、周围型、透明细胞型及骨外型软骨肉瘤。后者又分为黏液样骨外软骨肉瘤和骨外间质软骨肉瘤[10]。对于前3型软骨肉瘤，主要以累及骨质为主，CT上可以表现为溶骨性骨质破坏、皮质中断、骨膜炎及漩涡状或弧形钙化，MRI可以用来评估骨髓及邻近软组织受侵范围及程度，病变可以表现为长T1长T2信号影，钙化在T2WI表现为短T2信号影[11- 12]。而黏液样骨外型软骨肉瘤通常发生于深部软组织及皮下，大腿常见，表现为无钙化及骨化的分叶状软组织肿块，MRI上T1WI接近肌肉信号，T2WI接近脂肪信号，类似于囊或黏液瘤表现。骨外间质软骨肉瘤可见于头颈部，组织学上主要表现为增生的原始间充质细胞，内可见散在分布的软骨岛。同时可见血管外皮细胞瘤样血管分布。CT上约50%～100%病变可见基质矿化，表现为环弧样、絮状或点状钙化、致密性矿化。MRI表现为T1WI类似于肌肉信号，T2WI类似于脂肪信号，钙化灶可见信号丢失，增强扫描均匀强化[10]。

发生于颞颌关节滑膜的软骨肉瘤从来源上属于骨外型间质软骨肉瘤(滑膜细胞来源于间充质)，因此在病理及影像上符合骨外型间质软骨肉瘤。本例患者的病理学特点主要表现为多发的软骨化骨灶，对应的影像学表现为CT显示的环弧形钙化及MRI显示的多发点状短T2信号影。结合本病例，滑膜软骨肉瘤的主要影像学特征为：(1)病变内多发点状钙化及环弧形钙化；(2)病变表现为软组织肿块，血供丰富，显著强化；(3)病变以滑膜受累为主，关节盘可不受累；(4)病变可累及关节组成骨，形成溶骨性骨质破坏。对于颞颌关节滑膜软骨肉瘤的影像学检查，CT及MRI各有优势，通过本病例可以看出：(1)CT对于骨质破坏显示较好，而MRI对于骨髓的受侵程度显示较为准确；(2)CT对于关节盘及关节腔无法准确显示，而MRI可以清楚地显示关节盘及关节腔的受累情况，对于来源于颞颌关节滑膜的软骨肉瘤的准确定位具有重要意义；(3)CT无法显示病变内部的纤维分割，而MRI可以清楚显示病变内的纤维分割。

颞颌关节滑膜软骨肉瘤主要鉴别诊断包括：(1)中央型、周围型及透明细胞型软骨肉瘤。这3种类型软骨肉瘤主要以累及骨质为主，表现为骨质破坏及钙化形成。而滑膜软骨肉瘤来源于滑膜，主要变现为滑膜走行区的软组织肿块，形态学上呈环形(横轴位)及“S”型包绕邻近髁状突，可以累及邻近骨质。(2)滑膜软骨瘤病是一种少见的表现为滑膜绒毛关节腔内多发微小或大的骨软骨性结节的少见良性病变，主要发生于膝关节、肘关节及髋关节，发生于颞颌关节罕见。软骨主要来源于滑膜内膜下结缔组织细胞的化生。影像上可见软组织肿块内团块状钙化及骨的边缘受到侵蚀。关节腔内一些结节可以游离，软骨结节中心可见骨化形成[7，13]。滑膜软骨瘤病恶变为滑膜软骨肉瘤罕见[9]，文献报道为5%[14]。原发的滑膜软骨肉瘤与滑膜软骨瘤病继发为滑膜软骨肉瘤的鉴别较为困难，但Saito等[15]认为颌面部软骨来源的肿块都应当考虑为恶性。

本研究主要不足之处：(1)缺少磁共振对比剂动态增强扫描，无法动态观察病变的强化方式；(2)没有进行T2*GRE序列的扫描，无法了解T2*GRE序列对于滑膜软骨肉瘤钙化的显示。

总之，颞颌关节滑膜软骨肉瘤的主要特点为环形或“S”型包绕髁状突，病变内可见环弧形钙化及多发点状钙化，血供丰富，可累及邻近骨质，关节盘可不受累。

[1]González-Pérez LM，Sánchez-Gallego F，Pérez-Ceballos JL，et al. Temporomandibular joint chondrosarcoma：Case report[J]. J Craniomaxillofac Surg，2011，39(1)：79- 83.

[2]Sesenna E，Tullio A，Ferrari S. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint：a case report and review of the literature[J]. J Oral Maxillofac Surg，1997，55(11)：1348- 1352.

[3]Sammartino G，Marenzi G，Howard CM，et al. Chondrosarcoma of the jaw：a closer look at its management[J]. J Oral Maxillofac Surg，2008，66(11)：2349- 2355.

[4]Zachariades N，Vairaktaris E，Mezitis M，et al. Chondrosarcoma of the orofacial region. Review of the literature and report of two cases[J]. Rev Stomatol Chir Maxillofac，1987，88(5)：382- 387.

[5]Ichikawa T，Miyauchi M，Nikai H，et al. Synovial chondrosarcoma arising in the temporomandibular joint[J]. J Oral Maxillofac Surg，1998，56(7)：890- 894.

[6]Slater LJ. Distinguishing calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease from synovial chondrosarcoma[J]. J Oral Maxillofac Surg，1998，56(5)：693- 694.

[7]Merrill RG，Yih WY，Shamloo J. Synovial chondrosarcoma of the temporomandibular joint：a case report[J]. J Oral Maxillofac Surg，1997，55(11)：1312- 1316.

[8]Coleman H，Chandraratnam E，Morgan G，et al. Synovial chondrosarcoma arising in synovial chondromatosis of the temporomandibular joint[J]. Head Neck Pathol，2013，7(3)：304- 309.

[9]Sperling BL，Angel S，Stoneham G，et al. Synovial chondromatosis and chondrosarcoma：a diagnostic dilemma[J]. Sarcoma，2003，7(2)：69- 73.

[10]Dähnert W. Radiology Review Manual[M].7th Edition. Netherlands：Lippincott，Williams&Wilkins，2010：61- 62.

[11]Hertzanu Y，Mendelsohn DB，Davidge-Pitts K，et al. Chondrosarcoma of the head and neck-the value of computed tomography[J]. J Surg Oncol，1985，28(2)：97- 102.

[12]Gallego L，Junquera L，Fresno MF，et al. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint. A case report and review of the literature[J]. Med Oral Patol Oral Cir Bucal，2009，14(1)：E39- E43.

[13]Perry BE，McQueen DA，Lin JJ. Synovial chondromatosis with malignant degeneration to chondrosarcoma. Report of a case[J]. J Bone Joint Surg Am，1988，70(8)：1259- 1261.

[14]Davis RI，Hamilton A，Biggart JD. Primary synovial chondromatosis：a clinicopathologic review and assessment of malignant potential[J]. Hum Pathol，1998，29(7)：683- 688.

[15]Saito K，Unni KK，Wollan PC，et al. Chondrosarcoma of the jaw and facial bones[J]. Cancer，1995，76(9)：1550- 1558.

中国博士后科学基金特别资助项目(2014T70960)和三亚市医疗卫生科技创新项目(2016YW37)

马 林 电话：010- 66939592，电子邮件：cjr.malin@vip.163.com

R445.2

B

1000- 503X(2017)03- 0456- 03

10.3881/j.issn.1000- 503X.2017.03.027

2016- 08- 11)