产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值

颜幸燕 黄朝宁

·经验交流·

产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值

颜幸燕 黄朝宁

目的探讨产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值。方法选取45例主动脉弓发育异常的胎儿，获取以下标准切面的超声图像：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管气管（3VT）切面、主动脉弓长轴切面、上下腔静脉切面、气管及支气管冠状切面、胸主动脉上段冠状切面，各切面叠加彩色多普勒超声，重点观察主动脉弓位置、内径、形态及血流方向。结果45例主动脉弓发育异常胎儿均经产后证实，其中主动脉弓缩窄15例（13例合并心内畸形，6例合并心外畸形）；主动脉弓离断3例（均合并心内畸形）；右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例（1例合并心内畸形）；镜面右位主动脉弓14例（7例合并心内畸形，4例合并心外畸形）；双主动脉弓1例（未合并心内畸形）。结论主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、镜面右位主动脉弓常合并心内畸形，部分合并心外畸形，产前明确主动脉弓发育异常及其合并心内、心外畸形情况，对于评价胎儿预后有重要指导意义。

超声检查，产前；胎儿；主动脉弓

先天性心脏病是最常见的出生缺陷疾病之一，其中主动脉弓发育异常并不少见，部分类型合并其他心血管畸形，预后极差，产前明确诊断对产前优生选择和产后及时治疗具有非常重要的意义。本研究回顾性分析45例主动脉弓发育异常胎儿的临床资料，现报道如下。

资料与方法

一、临床资料

选取2014年1月至2015年10月经我院诊断为主动脉弓发育异常的胎儿45例，孕妇年龄18～40岁，平均（27.2±5.0）岁，孕16～38周，平均孕（24.6±4.2）周。

二、仪器与方法

使用东芝Aplio 500彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3～6MH z；选择胎儿心脏软件进行检查。孕妇平卧，首先确定胎儿方位，获取以下标准切面的超声图像：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管气管（three vesseland trachea，3VT）切面、主动脉弓长轴切面、上下腔静脉切面、气管及支气管冠状切面、胸主动脉上段冠状切面，各切面叠加彩色多普勒超声，重点观察主动脉弓位置、内径、形态及血流方向。

结果

一、产前超声检查情况

45例主动脉弓发育异常胎儿均经产后证实，其中尸体解剖证实26例，产后超声心动图证实19例。产前超声检出39例；误诊3例，其中主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓离断2例，镜面右位主动脉弓、左位动脉导管误诊为双主动脉弓1例；漏诊3例，均为镜面右位主动动脉弓。45例胎儿中，主动脉弓缩窄15例（产前诊断13例，误诊2例）；主动脉离断3例；右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例；镜面右位主动脉弓14例（左位导管9例，右位导管3例，导管缺如2例；产前诊断11例，漏诊3例）；双主动脉弓1例。

二、主动脉弓发育异常的超声表现

1.15例主动脉弓缩窄：左心比例稍小，主动脉弓失去正常柔和的弯曲状态，主动脉弓部或峡部内径明显缩窄，缩窄段的内径小于主动脉弓分支内径，肺动脉及动脉导管明显增宽，彩色多普勒显示主动脉弓血流较细窄，肺动脉、动脉导管血流丰富，严重狭窄者主动脉弓内可见来自动脉导管的反向血流信号。

2.3例主动脉弓离断：左室稍小，升主动脉走行陡直，不能显示完整的主动脉弓，主动脉弓仅在横断面可见，主动脉弓与降主动脉连续性回声中断，与动脉导管共同形成“V”形血管的结构消失，主动脉弓及动脉导管与胸主动脉上段连接处不能显示完整的“Y”字形。见图1。

3.12例右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管：在3VT切面上表现为右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管及肺动脉围绕气管和食管形成“U”形血管环，本组中此类型形成血管环最常见。见图2。

4.14例镜面右位主动脉弓：主动脉弓位于气管右侧，主动脉发出第一分支为左无名动脉，左无名动脉增粗。

5.1例双主动脉弓：3VT切面可见左、右主动脉弓围绕气管和食管形成完整“O”形血管环。见图3。

图1 主动脉弓离断声像图和解剖图

图2 声像图示右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管，“U”形血管环形成

三、合并心内及心外畸形情况

45例主动脉弓发育异常胎儿中，主动脉弓缩窄15例，13例合并心内结构畸形，多为室间隔缺损和左心发育不良；6例合并心外结构畸形。主动脉弓离断3例均合并心内结构畸形，包括室间隔缺损、完全型房室间隔缺损及永存左上腔静脉；1例合并心外畸形。镜面右位主动脉弓14例，7例合并心内结构畸形；4例合并心外畸形。右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例，1例合并室间隔缺损；未合并心外畸形。双主动脉弓1例未合并心内畸形，仅合并永久右脐静脉。

讨论

人体胚胎发育期出现6对腮动脉弓，胚胎第6～8周，腮弓动脉相继演变为成体动脉，演变过程可能形成各种先天性主动脉弓异常［1］。本组45例主动脉弓发育异常包括主动脉弓缩窄，主动脉弓离断，右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管，镜面右位主动脉弓及双主动脉弓5种类型。

主动脉弓发育异常的胎儿多合并其他心内外结构畸形，以室间隔缺损最为常见［2］，本组除右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管及双主动脉弓较少合并心内外畸形外，其余类型主动脉弓发育异多合并心内外结构畸形。因此产前检出主动脉弓发育异常时，应对其进行分型诊断。

本组误诊2例主动脉弓缩窄为主动脉弓离断，是由于主动脉弓严重缩窄，在3VT切面未能显示主动脉横弓，与主动脉弓离断难以鉴别［3］，同时缩窄段血流量少，流速低，CDFI不易检出该处血流信号［4］，胸主动脉上段冠状切面有助于鉴别，胸主动脉上段与主动脉弓、动脉导管弓形成的“Y”形结构存在，为主动脉弓缩窄，如“Y”形结构不完整，则为主动脉弓离断。误诊1例镜面右位主动脉弓、左位动脉导管为双主动脉弓，分析原因为主动脉弓短轴显示升主动脉分叉，故误认为双主动脉弓，左无名动脉与左位动脉导管交叉走行且距离非常靠近，3VT切面上由于血流外溢，彩色多普勒产生由左无名动脉形成血管环的错觉。另外，左无名静脉与右侧的主动脉弓、左侧的动脉导管弓似乎也形成了“O”形环［5］。由于血管环部分会压迫气管和食管，造成产后呼吸压迫症状或伴随消化道症状，故需要明确诊断。血管环的形成与主动脉弓的走行及分支发育异常有关［6］，3VT切面是评价血管与气管及食管位置关系的有效切面［7］，能够诊断各种类型完全性或不完全性的先天性血管环［8］。本组漏诊3例镜面右位主动脉弓，产前分别诊断为法洛四联症、右室双出口及完全型大动脉转位，漏诊原因均为忽视了主动脉弓位于气管右侧的声像特征。

综上所述，本研究认为主动脉弓离断、主动脉弓缩窄及镜面右位主动脉弓常合并心内畸形，部分合并心外畸形，产前明确主动脉弓发育异常及其合并心内、心外畸形情况，对于评价胎儿预后有重要指导意义。

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A pplication valueofprenatalultrasound in diagnosisof fetalaortic arch dysplasia

YAN Xingyan，HUANGChaoning
DepartmentofUltrasound，Maternaland Child Health HospitalofGuigang，Guangxi537100，China

ObjectiveTo explore the value of prenatal ultrasound in diagnosis of fetal aortic arch dysplasi a. M ethods Forty-five cases of fetal aortic arch dysplasia were selected to get standard sections，including four-chamber view，left and right ventricularoutflow tract view，three-vessel view，three-vessel and trachea view，aortic arch long axis view，superior and inferior vena cava view，trachea and bronchi coronal view，thoracic aorta segment coronal view，and color Dopp ler ultrasound were superposition.The position of the aorta，diameter，shape，and the direction of blood flow were observed.Results T here were 45 cases of fetuswith aortic arch dysp lasia confirmed after delivery.Of the 45 cases，15 were diagnosed with coarctation of aorta（13 cases complicated by cardiac structuralabnormalitiesand 6 cases complicated bymalformation of theexternalstructure of the heart），3 caseswere interrupted aortic arch（all complicated by cardiac structuralabnormalities），12 caseswere rightaortic arch with aberrant left subclavian artery and leftarterial duct（1 case complicated by cardiac structural abnormalities），14 caseswere mirrored right aortic arch（7 cases complicated by cardiac structural abnormalities and 4 cases complicated by malformation of the external structure of the heart），1 case was double aortic arch（not complicated by cardiac structural abnormalities）. Conclusion Interruption of aortic arch，aortic arch stenosis and m irrored right aortic arch are usually complicated by cardiac structural abnormalities，and partly complicated bymalformation of the external structure of the heart.Prenatal diagnosis of fetal aortic arch abnormalities and their combined cardiac and external cardiac abnormalities has important guiding significance for evaluating the prognosisof the fetus.

Ultrasonography，prenatal；Fetus；Aortic arch

R714.5；R445.1

A

2016-04-16）

广西省贵港市科技局科研项目（1505003）

537100广西省贵港市妇幼保健院超声科