妊娠期股骨头骨髓水肿综合征的临床分析

刘颖丽,吴跃芹,徐元春

(北京航天总医院 1.妇产科;2.医院感染管理处,北京100076)

*通讯作者

妊娠期股骨头骨髓水肿综合征的临床分析

刘颖丽1,2*,吴跃芹1,徐元春1

(北京航天总医院 1.妇产科;2.医院感染管理处,北京100076)

目的 探讨妊娠期股骨头骨髓水肿综合征的病因、临床表现、影像学特点及其与妊娠期股骨头缺血性坏死的关系和区别。方法 收集2008-05至2014-11在北京航天总医院产科门诊以妊娠期股骨头缺血性坏死首诊,后确诊为妊娠期股骨头骨髓水肿综合征患者,共6例7髋,全部采用门诊治疗,急性期限制患肢活动,减少患肢负荷过重,按哺乳期要求补充钙剂等对症支持治疗,继续治疗原有基础性疾病,门诊定期随访,行影像学检查。结果 全部病例经治疗后临床症状明显改善,未发现不良后遗症。X线平片示股骨头形状完整,关节面无塌陷,治疗前MRI 图像显示T1加权像低信号,T2加权像或STIR成像高信号的现象,经治疗后完全消退,故预后与股骨头缺血性坏死区别明显。结论 妊娠期股骨头骨髓水肿综合征是一种致病原因复杂的自限性疾病,应了解其临床特征,明确诊断,避免误诊及选择不正确的治疗方案。

妊娠期；股骨头骨髓水肿综合征；MRI成像

(ChinJLabDiagn,2017,21:0629)

妊娠期股骨头骨髓水肿综合征(PFH-BMES)是一种自限性疾病,因临床表现与妊娠期股骨头缺血坏死(ANFH)十分相似,但预后明显好于ANFH,且患者均处生育期,所以正确认识该疾病十分重要。笔者收集自2008年5月至2014年11月在北京航天总医院产科门诊系统产前检查、分娩及产后随诊的19750例患者中,妊娠期出现与ANFH症状体征相似的6例7髋患者,在骨科门诊怀疑为ANFH,但经过影像学检查及门诊随访追踪,确诊为PFH-BMES,6例全部给予对症支持治疗,随访影像学检查,均痊愈。文献报导,正常人群中股骨头骨髓水肿综合征与ANFH比例为1∶13.2[1],随着医疗技术水平的提高,大型精密仪器的应用,PFH-BMES报道与日俱增,总结如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选择2008年5月至2014年11月北京航天总医院产科门诊就诊、系统产前检查及分娩患者中,符合如下条件的6例7髋患者,妊娠中晚期出现一侧或双侧髋部酸胀,疼痛,站立行走困难和髋关节活动障碍,分娩后X线平片提示患侧股骨头呈骨质疏松改变,但未见股骨头形状改变和“线样征”,MRI提示患侧股骨头及股骨近端呈弥漫性水肿信号病变。病程呈自限性。无其他骨科疾病伴随。6例患者中左髋4例,右髋1例,双髋1例；年龄28-42岁,平均35岁；病程5-12个月,平均9.67个月,其中3例患者因黄体功能不足孕早期口服孕激素保胎史,1例患者孕前曾有饮酒史,其余患者均无可能引起ANFH诱因的病史(详见表1)。对未出现股骨头区疼痛及活动障碍等典型临床表现者,分娩后X线和MRI未见明确水肿信号,或出现股骨头形状改变、塌陷,出现“新月症”等改变,病程进行性加重,伴随其他骨科疾病发生,不列入研究对象。所有患者对治疗均知情同意。

表1 病例基本资料

1.2 方法

针对妊娠中晚期出现一侧或双侧髋部酸胀,疼痛,站立行走困难和髋关节活动障碍的患者,由于妊娠限制,分娩后,即临床症状出现6-10周后,X线平片显示患侧股骨头、股骨颈及/或股骨上端呈弥漫性骨质疏松改变,或侵及大小转子。患侧股骨头内未见囊性变和骨硬化改变,无软骨下骨塌陷,可出现关节腔积液,表现为关节间隙增宽。使用1.5T Philips Eclipse磁共振仪扫描,行横断面(T1、T2)、矢状面、冠状面层厚6 mm间隔进行扫描。显示股骨头部分累及股骨颈及转子间区、股骨干近端均在T1加权像上见大范围低信号影,在T2加权像和STIR像上呈高信号表现。考虑PFH-BMES诊断者,均给予门诊治疗,急性期卧床休息,避免负重,持助行器行走,口服碳酸钙及骨化三醇等治疗,同时使用Charnley评分系统[2]对患者治疗前后疼痛程度、活动度、行走能力三项内容进行评估,每项6分,最高18分,分为优(15-18分)、良(12-14分)、中(5-11分)、差(≤4分)(见表2)。随访并记录6例患者治疗后半年、1年、2年的Charnley评分、患侧股骨头前后位X线平片及MRI检查,观察股骨头治疗前后水肿信号范围变化。如出现股骨头囊性变及塌陷,则转骨科治疗。

表2 Charnley评分系统

1.3 统计学方法

2 结果

2.1 随访情况 所有患者均获随访,至分娩后2年。

2.2 治疗情况 6例患者,经卧床休息,避免负重,口服钙剂和骨化三醇等治疗后改善明显,Charnley评分详见表3,治疗前后患者髋部疼痛、行走能力、活动度及总分提高明显,治疗后好于治疗前,P<0.05,有统计学意义,而治疗前后关节运动范围改善不显著,P>0.05,无统计学意义；6例7髋疗效均为优良。

表3 PFH-BMES患者治疗前后Chamley评分结果

2.3 影像学检查结果

X线平片表现：本组6例7髋PFH-BMES患者,治疗前股骨头骨密度降低显著,表现为骨质疏松,治疗后股骨头骨密度恢复正常,股骨头外形完好,无变形、塌陷,未见囊性变及硬化,关节间隙恢复正常。

MRI表现：治疗前的6例7髋MRI水肿信号弥漫均匀分布于整个股骨头、部分股骨颈和股骨上端,2髋合并少量关节腔积液。随访复查时,患者水肿信号均消退,只有1髋见少量积液,考虑与患者频繁行走、活动量大相关,治疗前后MRI对比如图1、2。

2.4 治疗后综合评估结果 详见表4。

图1 治疗前MRI表现 图2 治疗后MRI表现

3 讨论

3.1 发病原因

PFH-BMES是一种自限性疾病[3],病因尚不明确,妊娠本身是病因之一,最早是1959年由Curtiss和Kincaid提出[4],记录3例孕妇妊娠晚期出现骨股头短暂性脱钙改变,为非特异性病理改变,表现为骨髓水肿,曾称为髋部暂时性去矿化,1968年Lequesne[5]将其改名暂时性骨质疏松,由于临床对该病缺乏足够认识,常被误诊或漏诊为ANFH。

表4 治疗后综合评估结果

股骨头骨髓水肿综合征病因比较复杂,研究显示可能与一过性骨质疏松、骨缺血、骨创伤、骨肿瘤、骨梗死、感染、妊娠及反射性交感神经营养不良等因素密切相关,但未找到确切证据。有学者[6]认为股骨头骨髓水肿综合征可能是某些诱因主导的股骨头急性缺血导致,妊娠至少是诱因之一,机制概括以下五个方面：①股骨头可逆性缺血改变：因为缺血时间短,致使部分黄骨髓细胞坏死,数量不多,没有引起不可逆性骨细胞坏死,恢复快。②脱钙作用：持续性充血和高灌注导致短暂脱钙,X线图像上体现为骨透亮度增加和骨质减少。③激活全部纤维蛋白溶解作用：被全部激活的纤溶系统,在经历股骨头骨髓水肿后,缺血区骨血供明显恢复,出现修复。④局部血流再灌注明显：经历2-6 h急性缺血,骨内外血管呈充足的血流再灌注,影像学上为股骨头骨髓水肿改变。⑤骨髓腔内压力升高：病程中,股骨头髓腔内压力明显增高,表现为髋部疼痛,同时加重缺氧,引起关节腔积液,MRI表现T2加权像及STIR像高信号。

3.2 PFH-BMES诊断及治疗

因PFH-BMES是非特异性病理现象,具有自限性的特点,疾病早期X线平片诊断价值有限,同位素骨扫描缺乏特异性,故MRI是发现骨髓水肿最可靠的辅助检查[7-10],MRI对于股骨头骨髓水肿综合征的诊断是必不可少的[8],表现在股骨头、股骨颈可见弥漫性水肿信号,T1加权像低信号,T2加权像为高信号。尤其在妊娠期,MRI有利于追踪病情变化和评估疗效,指导合理治疗方案的选择和判断疾病预后。由于PFH-BMES发病早期患者缺乏典型的临床表现,十分易发生漏诊、误诊。故妊娠期间或分娩后出现髋部疼痛要考虑行MRI检查,并对患者定期复查,有助于前后对比,协助诊断。

妊娠期ANFH是血液供应受损所致的骨细胞和骨髓细胞死亡的病理过程。根据患者症状、体征及影像学检查结果,进行临床诊断。其确切发病率是未知的,在美国,每年新发病例大约为10 000-20 000人[11]。虽然PFH-BMES与ANFH十分相像,但是在临床表现、治疗和预后上还是有区别的。

PFH-BMES病因尚不明确,虽有假设,但均围绕可以引起股骨头局部血流动力学改变的因素[12],而ANFH,病因大部分是由于酒精、类固醇的使用、创伤。过量酒精摄入和长期高剂量糖皮质激素使用的比例超过90%[11]；其他与ANFH相关危险因素包括戈谢病、胰腺炎、化疗、减压病(潜水病)和血液病,如镰状细胞病和红细胞增多症[13]。然而,关于妊娠是否是这两种疾病的病因很少有人报道,但妊娠期激素水平变化是导致股骨头局部血流动力学改变的因素。众所周知,妊娠所致的高凝状态可能导致血管栓塞,致使血管闭塞及静脉淤血[14]。也有人提出促排卵可能是其原因[15]。目前研究提示,凝血和纤溶系统的激活、受损的静脉瘀血都是该类疾病的潜在发病因素。

本研究6例患者中,X线平片在发病早期均见短暂性骨质疏松改变,MRI检查均提示股骨上端骨髓水肿信号。诊断为PFH-BMES。临床治疗给予卧床休息4周,避免负重,必要时借助助行器,口服碳酸钙及骨化三醇。1例患者补钙同时口服磷酸盐类药物[16],如福善美,对疼痛较重患者给予口服非类固醇抗炎止痛药物。

PFH-BMES和ANFH之间还存在很多争议,有学者认为PFH-BMES是ANFH一种可逆表现[17],还有学者认为PFH-BMES是具有良性进程的独立的临床疾病[18]。我们认为PFH-BMES是一种相对独立的疾病,与ANFH最明显的区别是其预后的自限性,PFH-BMES患者经保守治疗临床症状改善明显,尤其是治疗前后MRI信号对比,本组患者2年后MRI随访,骨髓水肿信号均消失,股骨头骨密度恢复,股骨头无塌陷,也未见囊性变、硬化及后遗症。研究提示ANFH早期表现的股骨头和股骨近端骨髓水肿与PFH-BMES相似[19],但ANFH疾病呈持续性进展,骨髓水肿成为股骨头塌陷前期疼痛的重要原因,临床症状上表现为疼痛持续加重,关节活动范围明显减少。影像学上有股骨头囊性变和周围硬化带,伴部分患者的软骨下骨板骨折,被称为“半月征”改变。进一步可发展为,股骨头变形及碎裂,进而导致股骨头畸形。

本组所有病例中,均有股骨头骨密度降低情况,未见“半月征”,在MRI检查中也未发现“线样征”,随访过程中,影像学MRI骨髓水肿信号消失,这也充分说明PFH-BMES是自限性疾病,病程可逆,和ANFH区别明显。所以,临床上对于PFH-BMES与ANFH之间鉴别诊断十分重要,PFH-BMES临床表现和影像学改变通常在12-24个月内恢复,MRI是评估PFH-BMES的重要手段。而ANFH最终结局是股骨头的塌陷变形。PFH-BMES是不同于ANFH的一种自限性疾病,临床上应严密随访MRI检查,MRI是区分ANFH的重要手段,也是鉴别诊断的关键。

妊娠晚期髋部疼痛的患者临床并不罕见,多数患者主诉髋部疼痛,起病非常隐匿,考虑到引起疼痛的妊娠合并低钙血症比较常见,故不易引起临床医生重视,且夜间疼痛明显,直至严重影响生活工作时才就诊。针对此类患者,临床医生结合体格检查,考虑到妊娠特殊性,应建议行髋部MRI检查,对诊断PFH-BMES及鉴别ANFH具有重要的临床意义,而且在治疗上,如未合并塌陷,建议以保守治疗为主,最大程度避免漏诊、误诊、误治及过度治疗。

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Clinical analysis femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy

LIUYing-li,WUYue-qin,XUYuan-chun.

(DepartmentofObstetricsandGynecology,BeijingAerospaceGeneralHospital,Beijing100076,China)

Objective Analysis of the causes of femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy,clinical manifestations,imaging characteristics and its relationship with pregnancy options were ischemic necrosis of bone and distinction.Methods Collected from May 2008 to November 2014 in Beijing Aerospace General Hospital maternity clinic in pregnancy options were avascular necrosis bone first option,after the diagnosis of patients with femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy,a total of 6 cases (7 hips) as the research object,all of the outpatient treatment,the acute phase limit of limb activity,reduce limb overload,according to the requirements of calcium supplementation during lactation and other symptomatic treatment,continue to treat primary diseases,outpatient follow-up and imaging.Results All the patients after treatment significantly improved clinical symptoms,no adverse sequelae.X-ray showed femoral head shape,articular surface collapse,before treatment MRI images showed low signal on T1 weighted images,T2 weighted imaging or STIR high signal phenomenon,after the treatment completely subsided,the prognosis of patients with ischemic necrosis of femoral head the difference is obvious.Conclusion Femoral bone marrow edema of pregnancy syndrome is a self limiting disease causes complex,be aware of the clinical characteristics,diagnosis,misdiagnosis and treatment to avoid incorrect selection.

pregnancy;femoral head bone marrow edema syndrome;MRI imaging

1007-4287(2017)04-0629-05

R714.257

A

2016-12-22)