支气管粘液表皮样癌1例并文献复习

顾颖 卢惠宇 林雯

支气管粘液表皮样癌1例并文献复习

顾颖 卢惠宇 林雯

支气管粘液表皮样癌是一种罕见的恶性肿瘤，这种病无典型的临床表现，病理学结构复杂，容易出现误诊。本文报告1例支气粘液表皮样癌，并复习相关文献。

病例资料

患者，女性，17岁，因“咳嗽、咳痰一月余，咯血三天，量约30mL”2013-01-15入院。患者入院前一月余因受凉后出现咳嗽，咳少量黄脓痰，无发热，无盗汗。入院三天前，无诱因下突然咯满口鲜血约30mL，内有少量血凝块。外院胸部CT：左下肺散在斑片状高密度影，密度不均，边界模糊，肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结。予抗感染等治疗无明显好转。入院查体：听诊两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。实验室检查：血红蛋白118g/L，血沉26mm/h，WBC 9.1×109/L，N% 71%，痰找抗酸杆菌(-)。癌胚抗原1.32 ng/mL，甲胎蛋白1.81ng/mL，细胞角蛋白-19片段2.72ng/mL，神经原特异性烯醇化酶 13.90ng/mL，糖类抗原-125 26.38U/mL，细胞质胸苷激酶13.77pM/L。入院后予抗感染、止血等治疗，少量咯血无好转。治疗十天后复查胸部CT：左下肺散在斑片状高密度影较前无明显变化，左肺下叶背段及后基底段见片状高密度影，境界欠清(图1、2)。气管镜检查：左下叶后基底段开口狭窄，腔内可见肿块，肿块表面可见较多粘液，周边较光滑，局部黏膜膜充血，接触易出血(图3)。气管镜刷片找抗酸杆菌及脱落细胞均阴性。活检病理提示黏膜慢性炎症，有急性炎症表现。肺功能检查：轻度阻塞性通气功能障碍。转至胸外科行胸腔镜左下肺叶切除术。术后病理：符合粘液表皮样癌，肿瘤大小1.2×1.0×0.6cm，肿瘤周边较光滑，肿瘤内以粘液上皮占优势，可见较多粘液，基于HE形态符合低度恶性(即低级别粘液表皮样癌)(图4)，淋巴结1枚，最大径1.7cm提示反应性增生，未见癌转移。免疫组化标记结果显示：癌细胞CK7、EMA、CK5/6、CK、P63、CEA+、P53+、CD10-、SMA-、EGFR-、S-100-、Ki-67阳性指数约为10%(图5、6)。

讨 论

1952年Smetana首先报道了支气管粘液表皮样癌，它来源于气管、支气管树的粘液腺，属于低发病率的恶性肿瘤，约占原发性支气管-肺恶性肿瘤的0.1%-0.2%[1]。2006年WHO将支气管粘液表皮样癌与腺泡细胞癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌等均归为唾液腺型癌[2]。临床表现与肿瘤的生长部位、大小及对气道的侵犯、阻塞程度等因素有关。肿瘤较小时，病灶对患者气道无刺激，往往无特殊临床症状，当肿瘤生长较大时，常引起气道的刺激、梗阻，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状。局部感染时可有畏寒发热、咳脓痰，当病灶侵袭胸膜可出现胸痛、胸闷等，极易误诊为肺炎、肺脓肿、支气管内膜结核、支气管哮喘等。支气管粘液表皮样癌多为气管或肺内孤立性结节或肿块，肿瘤大多数为椭圆形或分叶状，境界清楚、边缘光滑，部分病灶可有钙化[3]，富含粘液细胞的低度恶性型有更高的钙化率，约50%的病灶可见斑点状钙化，其发生率远大于其它的肺肿瘤[4]。CT检查比X 线检查更能明确肿瘤的相关情况，若肿瘤所在的气道有“空气新月征”，提示扩张的支气管残腔是由于气道内占位所致，可以协助诊断，增强扫描可见肿瘤轻度均匀强化，淋巴结转移少见，CT也可以鉴别肺部的其它病变，本病例增强CT见左肺下叶后基底段片状高密度影，增强可见部分强化，符合上述CT影像描述。支气管粘液表皮样癌需要与支气管类癌和腺样囊腺癌鉴别，类癌有典型的类癌综合症表现，血供丰富，CT增强扫描病灶强化显著，少见钙化，腺样囊腺癌易向气管外侵犯，肺部病变较广泛。气管镜检查可以协助诊断和治疗，镜下可见气道管腔内肿瘤呈粉红色或灰色，表面覆盖光滑的黏膜[6]。本例气管镜检查可见左下叶后基底段开口狭窄，腔内肿块，黏膜充血，肿瘤表面较多粘液，肿瘤周边较光滑。气管镜进行活检，取得肿瘤组织的病理，肿瘤组织镜下主要可见鳞状细胞、未分化(中间型)细胞、粘液细胞，含有腺腔，低度恶性型呈息肉样生长，有丝分裂少，高度恶性型浸润性生长，有丝分裂活跃，细胞核呈多形性，转移机率高于低度恶性型。本病多数为低度恶性型，病灶生长缓慢，没有侵袭性，较少出现淋巴结和远处转移，而高度恶性型病情进展快，广泛转移，预后差[5]。气管镜同时可以进行镜下治疗，利用气管镜对狭窄支气管进行扩张或肿物切除，具有创伤小的优势，但存在肿瘤切除不完全的缺陷[7]。

1 胸部增强CT左肺下叶后基底段见片状高密度影，境界欠清，增强后可见部分强化 图2 肺窗提示左肺下叶后基底段见斑片状高密度影，边界模糊，密度不均 图3 气管镜提示左下叶后基底段开口狭窄，腔内见肿块，黏膜充血肿瘤表面可见较多粘液，肿瘤周边较光滑 图4 HE染色符合粘液表皮样癌，肿瘤内以粘液上皮占优势 图5 免疫组化标记结果显示 CK7图6 免疫组化标记结果显示 P63

由于支气管粘液表皮样癌临床表现不典型，易出现误诊，所以应警惕疗效欠佳的反复发作的肺炎、肺不张、痰中带血、刺激性咳嗽等症状的患者，及时作CT或气管镜检查，必要时予肺活检以明确诊断。文献报道，目前有效的治疗方法是手术切除，放疗、化疗无明显效果[8]，近年来气管支气管成形术式应用于支气管粘液表皮样癌的治疗，可以最大可能的保留正常肺功能[9]，靶向治疗成为新的肿瘤治疗热点，有望成为高度恶性支气管粘液表皮样癌新的治疗方法[10]。支气管粘液表皮样癌大多生长缓慢，行肺叶或全肺切除，并清扫肺门淋巴结的低度恶性型以及高度恶性型术后予辅助化疗者，一般无复发，预后较好。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.056

225300 江苏 泰州，泰州市人民医院

2016-09-09]