警惕：地中海贫血与糖尿病关联

周一海

前不久，解放军第303医院收治了一位罕见的骨瘦如柴的女性糖尿病患者。通过问诊了解到，这位35岁的刘女士小时候就诊断出是中间型地中海贫血，由于没有到非要输血的地步，父母对她的地贫状况没有警惕，也没有输血治疗。2014年，由于出现了头晕、乏力，刘女士才开始断断续续地输血，但一直没有做正规的祛铁治疗，最后导致了糖尿病的发生。

据303医院医生介绍，中间型地贫又称为非输血依赖型地贫，这类病人不需要依赖输血也能活下去。但是由于身体长期处于贫血状态，使心脏负担过重，从而引发心脏病、肝脾肿大等一系列并发症。而且因为长期贫血，铁的吸收会增加，当体内的血红蛋白低于90克/升时，人体对铁的吸收会达到正常人的5～10倍。这些多余的铁，很难通过人体生理途径排出去。

人体内铁过载的危害很大，不仅能导致性腺功能低下、生长激素缺乏，还会导致甲状腺功能低下，糖耐量受损，引发胰岛素依赖糖尿病，导致多器官损伤，让患者生存质量下降，甚至死亡。

而刘女士所患的糖尿病就是胰岛素依赖糖尿病。具体原因就是铁沉积在胰腺，破坏掉产生胰岛素的β细胞，而胰岛素是体内唯一降低血糖的激素，它产生的少就容易引发糖尿病。经过对症治疗，目前刘女士的体重增加了，糖尿病症状也明显减轻。

●并发症多

据介绍，地中海贫血有α和β两种类型，这两大类又分别有静止型地贫基因携带者、轻型、中间型和重型4種类型。

其中地贫基因携带者和轻型地贫患者可以不用治疗，虽然轻型地贫患者会有轻度贫血，但仍能像普通人一样生活工作，其寿命与正常人一样，但轻型地贫患者及携带者会将地贫基因遗传给下一代。

重型地贫患者出生后就需要终身输血，婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、发育迟缓等。如果不输血治疗，会有生命危险，因此，医生对地贫患者的关注点都集中在重型地贫患者身上。

而中间型地贫患者有轻度或中度贫血症状，不用治疗也会活到20～30岁甚至更长，但随着年龄增长，贫血和铁过载带来的并发症是主要威胁，如果注意饮食起居，可以减少并发症、改善症状。然而，长期以来，何时需要去医院检查、何时需要进行输血治疗，却被医生、地贫患者及家人所忽视。

除了会引发糖尿病外，中间型地贫患者还容易引发肺动脉高压、肝功能异常、骨质疏松、胆囊结石、腿部溃疡等并发症，其中肺动脉高压和骨质疏松的发生率超过50%。

为何地中海贫血会引发这么多并发症？专家称，健康人的血红细胞生成后，寿命是120天，而地贫患者生成的血红细胞寿命只有1个月，甚至十几天。也正因如此，地贫患者的造血功能比一般人要强，可以达到普通人的十几倍。胆红素是由血红细胞产生的，地贫患者血红细胞不正常、寿命短，就会产生很多胆红素，而这要通过胆汁排出，胆汁分泌多了，就容易产生胆囊结石。另外由于长期贫血，在溶血的刺激下，不少重型和中型地贫患者都会出现脾脏肿大的问题。长期的定期输血会引起身体内的铁质过量，也是导致并发症的一个重要原因。

重型地贫由于发病早，症状严重，历来医生对重度地贫患者较为关注；而中间型地贫患者因为早期并没有发病，从而容易被医生忽视。目前，重型地贫已经有了相当成熟的治疗方案，只要接受规范的输血和除铁治疗，病人可与正常人相差无几。相比之下，由于一直缺乏合理的治疗方案，中间型地贫患者的生存质量很低。这种状况在世界范围内也广泛存在，2013年～2014年才形成治疗规范，国际地中海贫血协会在2014年才出了第一版中间型地贫治疗指南。

●解决办法

血液中的血红蛋白含量低于70～80克/升，就要输血。许多中间型地贫患者出现轻微的贫血症状，一般不会很重视，当出现较为严重的并发症或贫血症状后，才去医院诊断、治疗并输血。这种情况下，很多中间型地贫患者的血红蛋白含量可能低于70～80克/升，已经持续很长一段时间了。

医生主张中间型地贫患者感到不适后应检查一下身体，如果血红蛋白不达标的话，要及时输血。根据国际地贫协会的中间型地贫治疗指南，病情较重的中间型地贫患者需要像重型地贫患者一样规律地输血和除铁治疗。相对较轻的患者可以应用治疗地贫的升血药物或在感冒发热、怀孕等情况下不定期地输血，改善贫血状况，缩短贫血时间，减缓贫血并发症的发生速度和程度，并定期检查体内铁状况，铁过载时按要求使用除铁药，从而提高生活质量，延长寿命。不过现实情况是临床用血比较紧张，优先保障危急重症患者的临床用血，对没有出现危急重症的中间型地贫患者来说，面临无血可输的尴尬。

有没有更好的办法来解决中间型地贫患者血红蛋白指标低的问题？303医院目前正在使用沙利度胺来缓解这一情况。据介绍，沙利度胺是一种合成的谷氨酸衍生物，早期主要是用来治疗癫痫，后来又用于孕妇止吐，在出现导致婴儿畸形的情况后被世界各国停用。近些年来，沙利度胺又被发现可治疗多种疾病，其中就包括能提高人体血红蛋白含量。

国际上对沙利度胺治疗地贫的报道只有5例，303医院已治疗了12例，大多数都取得了较好的效果。专家指出，在用血紧张的时候，地贫患者可以服用沙利度胺来减少输血。对广大地贫患者来说，沙利度胺的一个优点就是经济，1个月的费用也就200元左右，而输一个单位的红细胞就需400元。