多发性骨海绵状血管瘤1例

梁娟 李辉

·病例报告·

多发性骨海绵状血管瘤1例

梁娟 李辉

资料 患者女性，25岁。因“发现右侧颧骨部隆起1年余”入院。查体：右侧眼球轻度向内移位，外下展轻度受限，双侧瞳孔等大、等圆，对光反应灵敏。右侧颧骨部隆起，触及质硬肿块。右侧鼻唇沟处按压饱满，轻压痛，张口不受限。牙齿无松动。颈部无肿大淋巴结。裸眼视力：右眼1.0，左眼1.2；右侧眼球轻度向内移位，外下展轻度受限；自动视野计的静态定量视野：双眼视野无明显缺损。既往体健，未诉外伤史等。外院CT显示：右侧上颌窦各壁、右侧眼眶外下壁、右侧鼻骨基底部及右侧蝶骨见骨质结构膨胀性改变，密度不均，呈磨玻璃状改变，最大径5.8 cm，未见跨越性生长；右侧眼眶体积局限性缩小，眼球轻度向前、向内移位，考虑骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)(图1)。本院全身骨扫描显示：右侧眼眶及上颌骨可见异常放射性浓聚影，其余部位未见明显异常。结合临床资料，考虑为FDB。采取右侧唇龈沟入路行右侧上颌骨次全切除术。术中见右侧上颌窦前壁、底壁、部分内侧壁、外侧壁、牙槽骨、部分眼眶外壁及下壁被肿物侵犯，保持眼眶完整，尽可能磨除上述骨性肿物。术后镜下所见符合骨海绵状血管瘤(intraossous cavernous hemangioma)(图2)。术后20 d复查CT(2015年12月17日)：右侧上颌窦前壁、内侧壁、外侧壁及牙槽骨病灶完全切除，眼眶外下壁残余少量病灶(图3)。

图1 右侧上颌窦各壁、右侧眼眶外下壁、右侧鼻骨基底部及右侧蝶骨见骨质结构膨胀性改变，密度不均，呈磨玻璃状改变，未见跨越性生长。右侧眼眶体积局限性缩小，眼球轻度向前、向内移位

讨论 骨海绵状血管瘤是一种掺杂于骨小梁之间呈瘤样增生的血管组织，属于良性肿瘤。骨海绵状血管瘤临床发病率极低，好发于成年女性，男女比例约为1∶3。常单发，多见于脊椎骨，其次是颅骨。目前该病病因仍不清楚，但有研究[1-4]认为可能与局部创伤有关。本病例累及右侧上颌窦各壁、眼眶外壁和下壁、牙槽骨等，涉及多骨，临床极少见。

图2 术后病理显示符合骨海绵状血管瘤(HE染色×40) 箭头示镜下的肿物由成熟骨板、骨小梁组成，间隙内为扩张血管腔，腔内充满红细胞，内衬内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞等

图3 术后20 d复查CT 右侧上颌窦前壁、内侧壁、外侧壁及牙槽骨病灶完全切除，眼眶外下壁残余少量病灶

骨海绵状血管瘤临床多以局部增生而导致的外观畸形为主，偶伴压迫相邻神经出现对应的症状，术前确诊困难。临床常误诊为FDB，本例亦是如此。FDB多在5～15岁发病，且多于骨骼成熟后停止生长。有文献[1,5]认为磁共振成像增强扫描有助于区分两者。

目前骨海绵状血管瘤的治疗主要为手术切除。考虑其生长缓慢，也有文献认为可考虑保守观察。手术切除可分为完全切除和部分切除。完全切除可大大减少复发率，但造成的部分组织缺损需术后重建予以恢复，增加了患者的医疗费用。部分切除可以在一定程度上保持局部外观的完整性，避免了术后出现局部塌陷或者畸形，然而却增加了复发的风险。国外有研究者曾对骨海绵状血管瘤采取部分切除，术后获得了满意的效果，并提出部分切除对于骨海绵状血管瘤患者是可行性的。完全切除可用于部分切除后复发的患者[2]。本病例在尽可能切除肿瘤的同时保持了眼眶的完整性，术后患者面部无塌陷；右眼轻度内移明显改善，眼球活动不受限，视力、视野无变化。随访至今半年，患者无其他不适。

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[2] Marcinow AM, Provenzano MJ, Gurgel RK, et al. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the zygoma: a case report and literature review[J]. Ear Nose Throat J, 2012,91(5):210, 212, 214-215.

[3] Kaya B, Isilgan SE, Cerkez C, et al. Intraosseous cavernous hemangioma: a rare presentation in maxilla[J]. Eplasty, 2014,14(14):e35.

[4] Haeren RH, Dings J, Hoeberigs MC, et al. Posttraumatic skull hemangioma: case report[J]. J Neurosurg, 2012,117(6):1082-1088.

[5] 陈绪珠, 范亦龙, 陈谦, 等. 颅骨海绵状血管瘤的CT和MRI诊断(附11例报告)[J]. 医学影像学杂志, 2011,21(2):149-151.

(本文编辑 杨美琴)

暨南大学第一附属医院耳鼻喉科 广州 510000

李辉(Email：13925073613@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.01.020

2016-04-26)