腹膜后嗜铬细胞瘤临床误诊1例

郝咪 贺经 王理论

·病例报告·

腹膜后嗜铬细胞瘤临床误诊1例

郝咪 贺经 王理论

资料 患者女性，20岁。以双眼视物模糊1个月于2015年7月13日来我院就诊。既往身体健康。体温：36.6 ℃；脉搏：68次/min；呼吸：20次/min；血压：116/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。心、肺、腹未见明显异常。最佳矫正视力：右眼0.1，左眼0.4；眼压：右眼13 mm Hg，左眼15 mm Hg。双眼前节(-)，双眼玻璃体清亮，双眼底见视盘边界欠清，轻度水肿，盘缘可见线状出血，杯盘比正常，动脉轻度迂曲痉挛，静脉走行自然，动静脉管径比约为1∶2，后极部视网膜可见大量黄白色硬性脂质渗出，黄斑结构欠清。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)：早期见视盘边界欠清，盘周部分视网膜血管扩张，动脉纤细，粗细不均匀；静脉轻度扩张，其间可见小片状出血遮蔽荧光；斑片状毛细血管性无灌注区。晚期血管荧光素渗漏着色，黄斑暗区欠清(图1)。左眼同右眼。考虑：双眼视乳头视网膜炎。相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)：双眼黄斑区视网膜层间密集点状高反射，上方视网膜表面呈出血性高反射，左侧黄斑颞下方视网膜神经上皮脱离。双眼闪光视觉诱发电位波形存在，右眼振幅降低。双眼闪光视网膜电图暗适应见双b波振幅轻度降低。双眼0-30静态视野大致正常。心电图未见明显异常。胸部X线片示左下肺可见斑片状密度增高影。血常规：白细胞计数 9.64×109/L，中性粒细胞为 53.44%，淋巴细胞为 40.04%；尿常规：潜血(+)，红细胞 103.4 μL， 白细胞 44.8 μL；胸部CT、结核菌素试验均为阴性。梅毒螺旋体抗体阴性。颅脑磁共振成像(MRI)：脑白质缺血，脱髓鞘，垂体未见明显异常。肾脏B超：双肾、肾上腺、肾动脉未见明显异常。结合以上检查，请相关临床科室会诊，排除颅内占位，结核、梅毒等感染因素，初步考虑为双眼视乳头视网膜炎。治疗给予泼尼松片50 mg 口服，1次/d；维生素B1片10 mg 口服，3次/d；甲钴胺胶囊0.5 mg 口服，3次/d。当时患者自觉眼部症状无明显改善，要求出院。随访期间，患者于2015年8月26日因腰背部疼痛在我院泌尿外科就诊，以“腹膜后包块性质待定，嗜铬细胞瘤？”诊断收入院。术后确诊为腹膜后嗜铬细胞瘤。术后2个月患者复查，体温：36.7℃；脉搏：67次/min；呼吸：19次/min；血压：115/80 mm Hg；余大致正常。最佳矫正视力：右眼0.3，左眼1.0。眼压：右眼14 mm Hg，左眼17 mm Hg。双眼前节(-)，双眼玻璃体清亮。右眼底见视盘边界欠清，盘缘可见线状出血，杯盘比正常，动脉轻度迂曲，静脉走行正常，动静脉管径比约为1∶2，后极部视网膜可见散在黄白色硬性渗出，黄斑区可见星芒状硬性渗出灶，中心凹反光不见；左眼底见视盘边界尚可，杯盘比正常，动静脉走行正常，后极部视网膜渗出较前明显减少，黄斑区可见少量渗出灶，中心凹反光隐见。

图1. FFA图片 A-C为右眼无赤光，早期、晚期眼底造影图像；D-F为左眼无赤光，早期、晚期眼底造影图像

讨论 肾上腺外嗜铬细胞瘤是起源于胚胎期神经嵴组织发育而来的嗜铬细胞,自颅底至盆腔均有分布[1]，是主要分泌儿茶酚胺的一类神经内分泌瘤，因为临床少见[2]，所以诊断困难，容易误诊。

嗜铬细胞瘤的发病率很低，在高血压病人群中仅占0.1%[3]，其中15%～20%来源于肾上腺外的嗜铬组织[4]，主要位于腹主动脉旁、下腔静脉、肾门附近等。本例患者嗜铬组织位于肾上腺外腹膜后，所以诊断困难。本例患者是因为腹膜后嗜铬细胞瘤而引起阵发性急进型高血压，从而导致眼底的改变。当血压急剧升高，引起视网膜及脉络膜血管代偿失调[5]，视网膜血管屏障受损，使血液有形成分渗出，视网膜产生水肿、渗出及出血。患者在住院期间虽然进行血压测量，但因血压是阵发性升高，所以没有监测到实际血压的波动情况，导致临床诊断时忽略了血压的重要性，未能及时确诊。本例病例初步诊断为视乳头视网膜炎，其最常见的病因为感染，如结核、梅毒、猫抓病等。患者入院后主要通过进行结核菌素试验、梅毒螺旋体抗体排除结核及梅毒感染可能；患者否认与宠物有接触史，同时结合患者症状及体征可排除猫抓病。当感染因素被排除，且考虑到患者双眼发病，首先应通过颅脑MRI排除颅内占位可能；其次结合本例为20岁的青年患者，曾考虑到恶性高血压，通过肾脏B超检查却未能发现肾脏及肾上腺的明显原发病灶，所以排除了肾上腺嗜铬细胞瘤，没有考虑到发生部位罕见的肾上腺外的嗜铬细胞瘤，导致误诊。治疗方面在没有得到确切诊断的情况下，给予患者试验性口服激素治疗。从患者实际情况出发，此项治疗会加重其原发病，甚至会给患者造成不可挽回的损害，甚至危及生命，对于临床眼科医师来说是非常值得借鉴的。

总之，我们在临床工作中，不仅要熟悉患者的眼部病情，还应该掌握患者详细的病史、症状及体征，能够在诊疗过程中及时发现原发疾病，防止对原发疾病的误诊及漏诊,积极采取措施干预，使患者的眼部症状能得到一定的控制，避免因疾病的发展而致患者视力的进一步损害。

[1] 钱立新，吴宏飞，王小宁，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗[J]. 中华泌尿外科杂志，2005，26(2)：79-81.

[2] 赵海鹰，王浩，崔淑娴，等.血浆游离3甲氧基去甲肾上腺素和3甲氧基肾上腺素在嗜铬细胞瘤诊断中的意义[J].中华高血压杂志，2013,21(11)：1057-1060.

[3] 苏月颖，张新伟，任秀宝.恶性嗜铬细胞瘤的治疗进展[J].山东医药，2014，54(9)：89-91.

[4] Parenti G，Zampetti B，Rapizzi E，et al.Updated and new perspectiveson diagnosis，prognosis，and therapy of malignant pheochromocytoma /paraganglioma[J].J Oncol，2012，12(3)：529-535.

[5] 葛坚.眼科学[M].北京：人民卫生出版社,2010：449.

(本文编辑 诸静英)

延安大学附属医院眼科 延安 716000

贺经(Email: hejing5828@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.01.019

2016-01-26)