陈 娅, 徐祖才, 张 骏
痫性发作相关的横纹肌溶解致急性肾功能衰竭1例报告
陈 娅, 徐祖才, 张 骏
横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis,RM)的病因复杂,常见的病因有肌肉挤压伤、过量运动、缺血、自身免疫、感染等,大部分病例早期常缺乏明显的临床表现而不易发现。以痫性发作为病因的甚少,本病例旨在探讨痫性发作所导致横纹肌溶解并发急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)的临床特征,其临床资料分析如下。
患者,男性,21岁,因“发作性意识障碍伴肢体抽搐1 d”于2014年11日6日就诊。1 d前家属发现患者突发烦躁不安、手舞足蹈、无目的走动,持续约5 min后出现肢体抽搐、双眼凝视、牙关紧闭、口吐白沫、面色青紫,伴意识丧失,持续约10 min后抽搐停止、意识转清,先后共发作5次,发作间期意识均清楚,对发作过程无记忆,伴恶心,呕吐2次,无明显头痛,无发热、畏寒,无肢体偏瘫、麻木,为诊治急诊收入我科。精神萎靡,饮食较差,二便如常,性状无异常改变,体重无明显改变。入院次日患者出现四肢酸软、乏力,尿色茶色。既往体健,否认抽搐病史,否认过度运动、肌肉损害、不明药物摄入、饮酒等病史。入院查体:体温36.7 ℃,脉搏78次/min,呼吸20次/min,血压103/60 mmHg。心肺腹查体无异常,全身肌肉无压痛,双下肢无水肿。神经系统查体:神志清楚,精神萎靡,脑神经检查无异常,四肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,腱反射对称存在,感觉系统无异常,病理征阴性,颈强3横指,克氏征(+),布氏征(-)。次日查体四肢出现压痛,余同前。实验室检查:心肌酶谱示肌酸激酶60716 U/L,肌酸激酶同工酶1670 U/L,乳酸脱氢酶6 279 U/L,α-羟丁酸脱氢酶2113 U/L;肝功能示丙氨酸氨基转移酶103 U/L,门冬氨酸转移酶1082 U/L;肾功能示尿素14.77 mmol/L,肌酐329 μmol/L,尿酸1476 μmol/L;尿常规示尿潜血3+,尿蛋白3+,红细胞6 μl。腰穿见均匀血性脑脊液,压力300 mm H2O,脑脊液:潘氏试验阴性,白细胞4×106/L;脑脊液生化:糖、氯及蛋白均在正常范围内。脑电图为正常范围脑电图,ANCA、抗核抗体谱阴性,凝血功能正常。头部CT、肾脏彩超无异常;结合该患有反复肢体抽搐的症状,后出现“乏力、肌痛、尿液呈深茶色”典型三联征[1]表现,查体四肢肌肉压痛,其辅查肌酶显著增高,故临床诊断横纹
肌溶解综合征;患者出现少尿,肌酐、尿素显著增高,经肾脏内科专科医师会诊诊断急性肾功能衰竭。治疗上主要予血液透析、碱化尿液、减轻脑细胞水肿、保肾、控制抽搐、维持水电解酸碱平衡、缓解脑血管痉挛等。经治疗后患者肌酶、肾功有下降趋势,治疗期间严密监测肌酶、肝肾功能(见表1)及尿量的结果(见表2)。患者因自身原因,于2014年11月11日签字出院。
RM是由于各种原因导致的骨骼肌细胞损伤,使细胞膜完整性破坏,细胞内容物释放入血液循环中导致的一种临床综合征,多伴有急性肾功能衰竭[2]。癫痫导致横纹肌溶解并不常见,其中以癫痫持续状态为主[3]。反复癫痫发作过程中造成肌纤维过度牵拉引起严重的肌肉损伤,导致细胞能量代谢紊乱及肌纤维膜的完整性改变,同时影响Na-K-ATP酶和Na-Ca交换,引起细胞外钠、钙离子内流,钙依赖蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌细胞被破坏[4],其酶类、钾离子、乳酸、肌红蛋白等细胞内容物进入外周血所导致的一系列临床表现。在RM中10%~50%的患者发生急性肾功衰竭,且死亡率高[5]。肌红蛋白滤过肾小管阻塞肾小管或直接损伤肾小管导致急性肾损伤,由于高铁血红素、尿酸晶体以及肌红蛋白导致肾小管堵塞,肾脏血流量减少、线粒体相关的自由基产生进一步加重肾功能损害[6]。临床上主要根据肌酶、肾功能、电解质等生化指标来判断横纹肌溶解导致急性肾功能衰竭,而肾活检及肾小管肌红蛋白免疫组织化学法检测能够帮助确诊。横纹肌溶解发生后需积极治疗,如治疗不及时,可迅速发展为急性肾功衰竭、电解质紊乱等一系列并发症而危及生命。
治疗RM的关键是阻断ARF发生的相关环节,同时需积极去除RM的诱因以免病情进一步恶化。研究显示:RM治疗主要包括补液疗法、维持水电解质及酸碱平衡、碱化尿液、血液透析等[7]。
表1 患者治疗期间肌酶、肝肾功能的变化
表2 患者治疗期间尿量的变化
本例患者以痫性发作起病入院,入院后针对痫性发作完善相关检查以明确病因,其中头部CT未见异常,无出血改变,而患者有脑膜刺激征阳性,进一步行腰穿检查见均匀血性脑脊液,结合脑脊液常规、生化结果,故导致癫痫发作的病因诊断为蛛网膜下腔出血,该患者为青年男性,而蛛网膜下腔出血以头痛、呕吐、脑膜刺激征为主要表现,但仍有5%~10%的患者可以癫痫发作为表现[8],当然,该病例提示对怀疑蛛网膜下腔出血时,当头部CT未见出血时,腰穿是必要的检查。因我院目前尿肌红细胞、尿二羧基酸检查受限,故无该结果,但根据患者有四肢乏力、酸软,尿液呈深棕色,且肌酶显著增高,故诊断横纹肌溶解综合征明确。该病常见病因包括肌肉损伤、过度运动、感染、药物中毒、代谢紊乱以及继发于其他的肌病。通过文献复习,以痫性发作为病因的报道甚少,Guan等[9]报道过2例单次癫痫发作后出现横纹肌溶解。Ajay[10]报道的1例病例与本病例类同,均为癫痫发作导致横纹肌溶解最终导致急性肾功衰竭。
通过总结该病例,痫性发作可以导致横纹肌溶解,也提醒临床工作者,收治癫痫发作患者,在控制抽搐发作同时,需注意观察有无横纹肌溶解的相关表现,密切监测肌酶、肾功能、电解质等指标,早期发现及治疗横纹肌溶解,以防止危及生命的危重症发生。
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2016-09-12;
2017-02-25
(遵义医学院附属医院神经内科,贵州 遵义 563003)
陈 娅,E-mail:chenya8706@163.com
1003-2754(2017)03-0273-02
R742.1