孙勇虎 施仲香 卢宪梅 裴振环
持久性隆起性红斑一例
孙勇虎 施仲香 卢宪梅 裴振环
临床资料 患者,男,50岁。因掌跖红斑结节4年,伴疼痛,于2015年3月来我院门诊就诊。4年前患者无明显诱因双手出现红斑结节,伴轻微疼痛,患者自行应用“皮康霜”等多种外用药物治疗,无明显疗效。近3年来,患者双侧臀部、双足底边缘逐渐出现类似的水肿性红斑和结节。患者既往体健,否认有结核等传染病史,否认皮肤及内脏肿瘤病史,家族中无类似患者。
体检:一般情况可,无发热,心、肺、腹检查无明显异常,全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科查体:右手掌指关节、指间关节屈侧、指腹可见多个散在分布的花生至鸽卵大结节,质中偏硬,部分融合,表面有浅表性溃疡;左手掌部见一花生大结节,质地偏硬,轻度压痛(图1a);双侧臀部及足底边缘散在数个水肿性红斑(图1b)。
实验室检查:血、尿常规,肝肾功能未见明显异常;组织病理:表皮角化过度,真皮浅层血管增生,管壁增厚,部分血管扩张充血,真皮中、深部胶原纤维增生,纤维细胞增多部分区域较多中性粒细胞浸润及核尘,偶见嗜酸粒细胞(图2a,b)。
诊断:持久性隆起性红斑
治疗:给予氨苯砜100 mg/d,烟酰胺200 mg/d。20天后随访,患者皮损逐渐好转,臀部及足底皮损消退,双手皮损浸润减轻。
图1 a.右手掌指关节、指间关节屈侧、指腹可见多个散在分布的花生至鸽卵大结节,质中偏硬,部分融合,表面有浅表性溃疡;左手掌部见一花生大结节,质地偏硬;b.足底边缘散在数个水肿性红斑
图2 2a:表皮角化过度,真皮浅层血管增生,管壁增厚,部分血管扩张充血,真皮中、深部胶原纤维增生;2b:纤维细胞增多部分区域较多中性粒细胞浸润及核尘,偶见嗜酸粒细胞(HE,×40;×200)
讨论 持久性隆起性红斑(Erythema elevatum diutinum,EED)是一种以好发于伸侧的紫红色或棕红色丘疹、斑块和结节为特点的慢性皮肤病。EED于19世纪80年代末由Hutchinson[1]和Bury[2]首次报道,1894年由Radcliffe-Crocker等[3]正式命名该病。EED的流行病学特征尚未清楚。EED的病因目前认为与循环免疫复合物在真皮血管周围的沉积,继发链球菌感染和血液病及免疫性疾病的炎症及联合反应破坏血管屏障,最终导致纤维化相关。
EED的典型皮损好发于手、膝伸侧,表现为对称性分布的紫色、红棕色丘疹、斑块或结节,皮损初期为水肿性,随后由于纤维化皮损的出现逐渐坚实,可逐渐增大形成团块。一般无症状,偶有疼痛或瘙痒,皮损下方的关节亦可出现疼痛。EED的早期病理改变表现[4]为白细胞碎裂性血管炎,并可见中性粒细胞及嗜酸粒细胞在真皮的中上层浸润,进展期的皮损可见真皮乳头及毛囊周围结缔组织受累。成熟皮损的特征性病理表现为肉芽组织形成,血管周围同心性或席纹状纤维化及中性粒细胞为主的混合细胞浸润,晚期皮损在毛细血管壁出现纤维素样坏死或纤维化。
EED在临床上主要与结节性黄瘤、环状肉芽肿、类风湿结节和栅栏样嗜中性肉芽肿性皮炎相鉴别,组织病理上需与嗜中性皮病、面部肉芽肿和结节性黄瘤相鉴别[5]。有文献报道氨苯砜治疗EED有显著的效果,但停药后容易复发。另外,非甾体抗炎药、烟酰胺、四环素、氯喹、秋水仙碱也有疗效,轻度皮损也可用糖皮质激素皮损内注射。本例患者使用氨苯砜及烟酰胺治疗,皮损明显好转,目前正在随访中。
[1] Hutchinson J. On two remarkable cases of symmetrical purple congestion of the skin in patches, with induration[J]. Br J Dermatol,1988,1:10-15.
[2] Bury JS. A case of erythema with remarkable nodular thickening and induration of the skin associated with intermittent albuminuria[J]. Illus Med News,1989,3:145-147.
[3] Radcliffe-Crocker H, Williams C. Erythema elevatum diutinum[J]. Br J Dermatol,1994,6:33-38.
[4] Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP.皮肤病学[M].2版.朱学俊,王宝玺,孙建方,等主译.北京:北京大学医学出版社,2010.452-453.
[5] Di Giacomo TB, Marinho RT, Nico MM. Erythema elevatum diutinum presenting with a giant annular pattern[J]. Int J Dermatol,2009,48(3):290-292.
(收稿:2015-04-27)
山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022