肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理

林兰花，谢海英，金艳军，张 坤

（南京军区福州总院，福州 350025）

肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理

林兰花，谢海英，金艳军，张 坤

（南京军区福州总院，福州 350025）

儿童；肝移植；肝糖原累积症；护理

肝糖原累积症为一种较少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病，发病率约为3.5万～10万分之一，主要病因为肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，导致糖原分解或合成障碍，从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表现为严重低血糖，患儿生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等，重症者将发展为肝功能失代偿。文献报告肝移植可以从病因上完全治愈肝糖原累积症，尤其对于重症肝功能失代偿患儿，肝移植是唯一有效的治疗办法［1］。儿童间供受体肝移植更符合儿童生理生长发育需要，是儿童肝移植的理想供体来源，亦可避免供肝断面带来的技术难度和降低术后相关并发症［2］。我科于2011年7月成功救治1例儿童心脏死亡器官捐献（donation after cardiac death，DCD）肝移植治疗肝糖原累积症患儿。现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患儿男性，年龄4岁2个月，体重15 kg，身高98 cm，血型：A型，因“反复乏力、低血糖、生长迟缓3年”入院。查体：消瘦，身体比同龄儿童明显矮小，腹部膨隆，肝脏重度增大，下缘达右髂前上棘。肝功能：丙氨酸转氨酶112 U／L，天冬氨酸转氨酶 237 U／L，总胆红素 6.4 mmol／L，血糖 1.7 mmol／L。经皮肝穿刺病理示：50%肝细胞弥漫糖原沉积，50%肝细胞呈大泡脂肪变性，肝小叶间纤维间隔形成，诊断为肝糖原累积症。供体：3岁8个月，因严重病毒性脑炎致脑死亡，家属同意捐献器官并签署器官捐献相关文件。于2011年7月1日行“经典原位肝移植术”，患儿术后2 h血糖恢复正常，6 h清醒并拔除气管插管，24 h后开始经胃空肠造瘘管进行肠内营养 （enteral nutrition，EN），术后第2天采用普乐可复（他克莫司）胶囊＋甲泼尼龙琥珀酸钠二联免疫抑制方案预防排斥反应。术后7 d下床，移植肝功能恢复正常，术后18 d痊愈出院。术后1个月后出现明显生长追赶，术后6个月开始参加幼儿园学习，至今已健康生存5年。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 术前准备 患儿应提前完成相关检查，准确及时采集血、尿、便标本做常规检查，行心、肝、肾、呼吸、神经系统功能及肝胆影像学检查，检查电解质、出凝血时间、血型、交叉配血试验、人类白细胞抗原（HLA抗原），并在中国等待器官移植系统登记相关信息。接到医院通知后，科室及时联系患儿及其家属，做好术前准备，双人核对抽血，行胃肠道准备，备好术前物品、药品。

2.1.2 术前访视 由于传统观念的影响以及大众对肝移植的一些误解，患儿家长对治疗选择的认识不足，以及患儿年龄尚小不具备表达生存愿望的能力，对肝移植术后的预后、生存率存在焦虑心理。因此，在术前可以通过肝移植幻灯、画册等对患儿及家长进行肝移植手术前准备知识的宣教，消除对儿童肝移植的误解，并积极宣教手术后的注意事项，鼓励患儿家长给予患儿一定的心理支持以获得患儿的配合。另一方面可以积极通过肝友会请肝移植成功的患儿现身说法，对患儿家长相关疑问进行解答，克服相关心理障碍，使患儿及家长做好术前心理准备。移植中心还针对患儿不同的喜好，由移植中心医护人员与患儿进行互动并赠送礼物，增进彼此之间的信任感。

2.1.3 术前营养评估及支持 术前营养状态是影响肝移植愈后的重要因素［3］，营养状态差的患儿肝移植术后感染和切口愈合不良的发生概率显著增加［4］。儿童生长发育较快，肝脏又是机体物质代谢的中心器官，大多数慢性肝病患儿都明显表现出生长发育与营养摄入的不足。因此，患儿在进入肝移植等待队列时须仔细进行营养状态评估，并请营养科会诊做出最适合患儿的营养支持方式和内容进行营养支持治疗。入院时常规对年龄、身高体重及营养进行初步评估，该患儿呈现消瘦面容，由于液体潴留和脏器肿大，体重与年龄不对应，这也是慢性肝病患儿较常见的临床表现，因此体重不是一个理想的监测指标。另外，肌肉和储存脂肪的极度耗竭在大多数严重营养不良的慢性终末期肝病患儿中存在，甚至Child A级肝硬化患儿也表现出1个以上的营养代谢池严重减小，出现严重并发症时营养储存即快速耗竭［5］。科室人员给予患者家属一份针对性的书面饮食健康宣教单，指导患者饮食的注意事项、搭配、营养均衡问题。

2.2 术后护理

2.2.1 低血糖症状的监测及护理 该病的主要特征为低血糖，术后严密监测血糖是重点。术后遵医嘱每2 h测血糖1次，术后2 h测血糖为4.3 mmol／L，直至次日给予经胃空肠造瘘管进行肠内营养后，遵医嘱每4 h测血糖 1次，分别在 6：00、10：00、14：00、18：00、22：00及凌晨2：00监测血糖，尽量维持在 4～6 mmol／L。同时，夜间护士要及时加强观察发现患儿有无低血糖症状，听取主诉，如：心慌、头晕眼花、乏力出冷汗等。积极和家属沟通，做好宣教工作，如夜间护士发现低血糖症状立即通知医师给予对症处理，并给予静脉推注10%葡萄糖注射液。在患儿及家属的密切配合下，此例患儿术后血糖稳定，未发生低血糖。

2.2.2 生命体征监测及控制输液速度 术后48 h内以复温及生命体征的观察为主［6］，术后每15 min测患儿体温、血压、脉搏、呼吸1次，24 h后改为每小时1次。术后6 h严格控制输液量和速度，按每公斤体重计算液体的入量，输液量过多、速度过快容易导致肺水肿，应做到出入平衡。

2.2.3 感染防治 因患儿移植术前体质差及术后免疫抑制剂的应用，免疫力较差，容易导致感染。同时术后早期感染是影响儿童活体肝移植预后的重要因素［7］。因此，除合理使用抗生素外还应严格执行消毒隔离，将患儿安置在肝移植特护病房，由器官移植专科护士护理，限制进入病房的人员。医护人员进入特护病房均穿消毒的隔离衣、戴口罩、帽子、换鞋，感冒者禁止入内，外来物品进入前先行消毒，采用臭氧消毒机消毒，每日消毒液拖地3次，臭氧空气消毒2 h／次，2次／d。术后予呼吸机辅助呼吸，根据血气分析调整呼吸机参数，及时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。6 h后患儿神志清楚，生命征稳定，由医师拔出气管插管，停用呼吸机辅助呼吸。患儿咳痰意识偏差，加之术后炎症介质对肺部的刺激，术后肺部感染可能性大。术后遵医嘱给予雾化吸入3次／d，20 min／次，并耐心教会雾化吸入方法。协助鼓励患儿有效地咳嗽排痰，翻身拍背1次／2 h，预防肺部感染及并发症的发生。

2.2.4 体温护理 肝脏移植术由于手术时间长，术中身体的暴露、大量补充血液及液体、麻醉剂对体温调节中枢的作用及患儿因发育及组织特点，术后易出现低体温。低体温可影响患儿凝血功能、药物代谢、肾脏功能和心肌收缩力，增加术后并发症的发生率，对患儿危害较大。因此，术后预备加热毯，动态监测体温及环境温度，以便及时制定和调整各项保暖措施。静脉输液管道温度加热至37～40℃，加热液体的水温调节到40℃，新鲜全血和成分血应严格掌握温度，不得超过37～38℃，确保术后患儿体温的正常。

2.2.5 营养支持 患儿在肝移植术后经鼻胃管行肠喂饲耐受性较差，故予放置胃空肠造瘘管，术后24 h内立即予以肠外营养 （parenteral nutrition，PN），24 h后少量多次给予EN，尽早EN能维持肠道黏膜细胞的正常结构及生理功能，促进肠道功能恢复及防止菌群紊乱，也可以从胃空肠造瘘管给药，有效地解决了患儿依从性差等问题。24～48 h即可给予充分营养支持治疗，3～5 d达到全量营养支持。因此营养支持由早期PN迅速实现PN＋EN，尽早转为EN，并请营养科医师会诊，根据患者情况制定营养食谱。营养物质供给达到代谢支持即可，不能强调补充足量营养而增加肝脏负担，对治疗无益。

2.2.6 针对性的心理干预 因患儿仅4岁且有多种创伤性管路，给患儿身体上带来了痛苦，此外住院后因环境的改变、对医护人员的陌生，有躁动不安、哭闹等心理恐惧的情况出现。为避免患儿发生“分离性焦虑”及由此带来的一系列可能造成患儿以后生长发育的负面影响，对家长进行监护室相关无菌知识的培训后，允许双亲24 h轮流陪伴，进行亲情的交流，减少了孤独感。另外，请医院儿童心理专家给器官移植专科护士集体培训关于儿童心理发展特点，积极搜索网上关于儿童肝移植心理的相关文献，打印后夹于患儿床尾，并通过微信群让每位护士都可以学习。

2.2.7 观察有无排斥反应 排斥反应为术后最常见并发症之一，术后应严格服用免疫抑制剂，遵医嘱予以普乐可复（他克莫司）胶囊5 mg口服，每12 h／1次。普乐可复（他克莫司）胶囊为一线免疫抑制药物，服药要按时、按量。服药前2 h、服药后1 h禁食，以免食物影响药物吸收。为确保在治疗窗内，每周需查血药浓度，按血药浓度调整剂量，既要达到免疫抑制效果，又减少副作用和降低排斥反应。密切观察服药后肝功能和胆红素的动态变化，观察胆汁分泌量、性状、颜色的变化；粪便、尿液的颜色；有无失眠、头痛、烦躁、抑郁、肢端麻木、震颤等神经精神症状；有无发热、腹胀、肝区疼痛、食欲不振、恶心、呕吐；有无黄疸及黄疸的程度。

2.2.8 管道护理 患儿术后放置多种管道，如中心静脉置管、动脉置管、肝左右引流管、T型引流管、经胃空肠造瘘管及导尿管等，加之患儿本身的耐受力较差，容易出现自行拔管的危险，因此，在术后需加强对患儿的管道安全管理。患儿使用的引流管较细、易阻塞损坏，可预见性地使用专用导管固定装置，正面贴在患儿皮肤上，反面固定在引流口处，并且留有足够活动的余地，卧床期间床面管道予以敷料等遮盖。为及时发现术后出血的潜在情况，需经常观察引流管的颜色、性状及量。保持管路通畅，防止打折、扭曲，如发现异常及时通知医师处理。

2.2.8 出院指导 交代患儿及家属肝移植手术的特殊性，特别要重视术后复查，遵医行为的养成，定期监测肝肾功能、血药浓度，规律服药，告知低血糖的预防及处理方法，指导进食优质蛋白、低脂肪、低嘌呤、丰富维生素，但总热量不宜过高的食物。少量多餐，增加进餐次数来控制血糖于正常水平。出院期间如有腹痛、高热、伤口处肿痛等症状应及时就诊。

3 小结

儿童正处于生长发育的重要阶段，儿童间肝移植更符合儿童生长发育需要，同时由于供肝及受体的免疫系统均处于未成熟阶段，随着移植后时间延长，供受体有可能发展为嵌合状态。目前，在部分肝移植中心，儿童活体肝移植术后1年生存率可达到90%以上［8-9］。此例儿童肝糖原累积症较为罕见，肝移植手术创伤大，术后并发症多，病情变化快，因此移植术后护理难度较大。通过术前良好的沟通、严密监测血糖、营养的评估及支持、组建和培训器官移植专科护士、术后精心监护、多学科的高效协作工作，此患儿术后康复良好，无任何并发症。此外，护士通过进修学习、参加移植大会、查阅文献等方式学习新知识、新理论来提高儿童肝移植护理能力，积极探究出院后全面有效的延伸护理模式，对今后开展小儿DCD肝移植工作有着重要的意义。

［1］Starzl TE，Demetris AJ，Trucco M，et al.Chimerism after liver transplantation for type IV glycogen storage disease and type 1 Gaucher’s disease［J］.N Engl JMed，1993，328（11）：745-749.

［2］蔡秋程，杨芳，张小进，等.儿童心脏死亡捐肝移植治疗儿童肝糖原累积症一例［J］.中华肝胆外科杂志，2013，19（8）：600，605.

［3］ Huisman EJ，Trip EJ， Siersema PD，et al.Protein energy malnutrition predicts complications in liver cirrhosis［J］.Eur J Gastroenterol Hepatol，2011，23（11）：982-989.

［4］Moukarzel AA，Najm I，Vargas J，et al.Effect of nutritional status on outcome of orthotopic liver transplantation in pediatric patients［J］.Transplant Proc，1990，22（4）：1560-1563.

［5］夏强，陈小松.儿童肝移植病人的围手术期营养干预［J］.外科理论与实践，2012，17（2）：105-107.

［6］易敏莉.一例背驮式原位肝移植的护理体会［J］.中华护理杂志，1999，34（8）：494.

［7］沈丛欢，夏强.小儿活体部分肝移植现状［J］.肝胆外科杂志，2014，22（2）：81-83.

［8］Oh SH，Kim KM，Kim DY，et al.Long-term outcomes of pediatric living donor liver transplantation at a single institution［J］.Pediatr Transplant，2010，14（7）：870-878.

［9］Tannuri AC，Gibelli NE，Ricardi LR，et al.Living related donor liver transplantation in children［J］.Transplant Proc，2011，43（1）：161-164.

R47

B

1009-8399（2017）06-0089-03

2016-03-22

林兰花（1981—），女 ，主管护师，本科，主要从事肝胆外科以及肝移植护理研究。

谢海英（1971—），女，副主任护师 ，本科，主要从事肝胆外科及肝移植临床护理研究与管理工作。

（本文编辑：龚礼敏）