1例儿童系统性红斑狼疮合并肺动脉高压护理体会

阙晓玲

（四川大学华西第二医院，四川 成都 610041）

1例儿童系统性红斑狼疮合并肺动脉高压护理体会

阙晓玲

（四川大学华西第二医院，四川 成都 610041）

系统性红斑狼疮；肺动脉高压；观察；护理

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性系统性自身免疫病，临床变现为全身多系统、多器官损害。SLE以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。而肺动脉高压是指各种原因引起的肺血管床结构或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性增高为特点的临床综合征。本科室2014年11月30日收治1例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的患儿，现将临床观察与护理报告如下。

1 病例介绍

患儿，女，14岁6月。2010年于我院诊断为“系统性红斑狼疮”，曾多次予甲强龙冲击治疗（具体不详），强的松口服，环磷酰胺冲击治疗（共13次），期间患儿频繁复发，表现为呕吐、腹泻、水肿。15天前，患儿出现咳嗽，伴咳白色泡沫痰，伴精神萎靡、纳差、心累，行走后劳累。入院查体：T 36.6℃，P 102次/min，R 30次/min，BP 103/60 mmHg，体重37 kg。急性病容，神志清楚，精神反应可，面色红润，咽部充血，扁桃体未见。颈强直无，呼吸运动对称，呼吸音正常，双肺未闻及痰鸣音心律齐，心音有力，心前区闻及舒张期吹风样杂音。全腹柔软，肝脏肋下2 cm，脾脏未触及，Babinski征阴性，Kernig征阴性。查心脏彩超示：右心长大，左心缩小，心包积液（右侧20 mm，左侧8 mm）左心功能测值正常，重度肺动脉高压（82 mmHg）。胸部CT平扫+增强：（1）右肺下叶前基底段胸膜下小结节影，左肺下叶内前基底段条索影，考虑为炎性病灶。（2）双侧腋窝多个淋巴结增大；双肺门增大，淋巴结增大可能。（3）心脏增大，右心为主，肺主动脉干及左、右肺动脉增粗，心包积液。（4）肝脏体积增大，密度稍减低，提示肝脏脂肪变性或肝功能受损，肝右叶钙化影。血常规：WBC 9.3×109/L，N 41.1%，L 50.8%，RBC 4.04×109/L，Hb 128 g/L，PLT 116×109/L，CRP 3 mg/L。肝功能：ALT 110 U/L，AST 137 U/L，TB 61.5 μmmol/L，白蛋白26.7 g/L。心肌损伤物：cTnI 0.086 μg/L，Mb 124.5 μg/L。肾功能无异常。血气分析：pH 7.52，PCO2 2 Kpa，PO2 13.6 Kpa，K+ 3.5 mmol/L，Na+ 134 mmol/L，BE- 7.9 mmol/L，HCO3- 12.2 mmol/L。体液免疫：IgG 26.6 g/L，补体C3 0.29 g/L，补体C4 0.04 g/L，IgE 3800 IU/mL。小便常规有血尿、蛋白尿。诊断为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性肺炎，狼疮性心包炎、心包积液、肺动脉高压，肝功能损害。诊疗计划：予新浪欧联合头孢硫脒抗感染，磷酸肌酸钠保心，绿汀诺保肝，甲基强的松龙冲击治疗，波生坦扩张肺动脉、前列地尔改善微循环及补钙护胃等对症支持治疗。

2 发病机理

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压伴各器官受损发病机理表现为多重效应，包括：（1）疾病本身的血管炎；（2）外周血管的雷诺现象引起的血管痉挛；（3）免疫复合物的沉积；（4）肺间质纤维化；（5）肺小血管收缩、舒张因子失衡。综合结果引起的肺血管闭塞和重建。

3 护 理

3.1 病情观察

严密观察生命体征及病情变化，准确及时做好护理记录。观察患儿神志，督促患儿卧床休息。观察患儿是与否有水肿、呼吸困难、胸闷胸痛、咯血等不适。严密监测患儿的血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压，预防呼吸性碱中毒的发生[1-2]。

3.2 用药护理

遵医嘱准确给药，严密观察药物的不良反应。波生坦主要不良反应有肝肾功能损伤，低血压，水钠储溜，血红蛋白下降等。严密观察患儿生命体征，定期复查肝肾功能及血常规。

3.3 维持患儿呼吸功能

遵医嘱予面罩吸氧，半坐卧位，改善缺氧情况。缓解胸闷、呼吸困难的症状。

3.4 休息与饮食

3.4.1 给予高热量、高维生素、优质蛋白、低盐、含钾丰富的饮食。避免生冷、辛辣刺激的食物。少食多餐，忌暴饮暴食。少食用增强光敏感的食物，例如：无花果、芹菜等。

3.4.2 在患儿无不适感时，鼓励患儿在床旁活动（不引起呼吸困难、胸闷的前提下）。避免在餐后活动。病房内温湿度适宜。

3.4.3 皮肤护理。日光可诱发加重该疾病，所以在必要操作时打开病房光源。在不必要时尽量避免灯光照射患儿。患儿洗脸、洗澡的水温适宜。

3.4.4 舒适护理。当患儿出现呼吸困难时，协助患儿更换舒适体位；患儿汗多时，协助家长及时为患儿更换衣服、被单，以免患儿不适。

3.4.5 安全管理。每餐口服药为患儿摆药并督促口服，避免用药错误；遵医嘱严格控制输液总量及输液速度；让患儿养成良好的排便习惯，保持大便通畅，避免晕厥甚至猝死；预防感染，该患儿与非感染性疾病患儿同住一间病房。

3.4.6 心理护理。患儿相对懂事，时常感觉到恐慌与焦虑。护士应主动关心患儿，给予安慰，耐心解答患儿的各种疑问。向患儿父母了解患儿的兴趣爱好，与患儿探讨她喜欢的书籍及动画片。鼓励患儿积极乐观、配合治疗。解除患儿及家长的疑虑及恐惧，给予力所能及的帮助[3]。

3.4.7 出院指导。定期门诊随访，遵医嘱用药；外出时注意保暖，戴口罩，避免感冒，尽量少去人多的地方；规律生活，保证充足的睡眠，适当的活动，量力而行；保持心情舒畅，积极乐观的心态正确面对疾病。

[1] 唐瑾.1例系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征继发肺动脉高压病人的护理[J].全科护理,2014,12(8):765-766.

[2] 滕佳临,张 巍.系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者临床特点分析[J].中华医学杂志,2014,94(13):969-972.

[3] 张宏民,刘大为,王小亭.系统性红斑狼疮合并心力衰竭、呼吸衰竭、肺动脉高压一例[J].中国医学科学院学报,2013,35(4):472-474.

本文编辑：张 钰

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ISSN.2096-2479.2017.16.192.02