重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

张峥，余樱，张兆辉

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

张峥，余樱，张兆辉

目的：探讨重症肌无力（MG）合并吉兰巴雷综合征（GBS）疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后。方法：报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例，并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析。结果：共得到国内外MG合并GBS患者21例，男16例，女5例，年龄17～84岁，平均（44.67±17.11）岁。多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因；2种疾病起病时间最长间隔可达23年。大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现，此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等。实验室检查提示，所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常，19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离，15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性，未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性。经临床治疗后，21例患者中（19例记录）14例患者预后较好（Hughes≤2）。结论：MG合并GBS多见于青年男性，起病前有感染等诱因，临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常，治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药，早期识别及正确诊断对预后至关重要。

重症肌无力；吉兰-巴雷综合征；自身免疫疾病

重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是以神经肌肉接头传递障碍为特点的获得性自身免疫疾病，其特征性临床表现为全身或局部特定骨骼肌肌肉组群的病态疲劳和无力。目前认为该疾病的发生主要是由抗乙酰胆碱受体（acetycholine receptor，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖以及补体共同参与，并最终导致突触后膜乙酰胆碱受体数量减少而产生相应临床症状的一系列自身免疫反应。

约10%～30%的MG患者可合并其他自身免疫疾病，如自身免疫性甲状腺疾病、系统性红斑狼疮[1]、类风湿性关节炎等[2]、吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre´syndrome，GBS）、特发性血小板减少性紫癜、视神经脊髓炎谱系疾病等[3]。有报道，MG合并GBS年发病率仅为1/20亿[4]。目前国内外关于MG合并GBS病例只有少量报道，且对现有病例数据无全面综合分析。本文即首次结合文献回顾性分析我院收治2例MG合并GBS患者及国内外相关病例报告，对MG合并GBS进行全面的相关临床研究。

1 资料与方法

1.1 病例资料

病例1患者，男，38岁，因“四肢无力8月，加重伴呼吸困难10 d”入院。患者于8月前无明显诱因出现四肢无力，以双上肢近端为主，伴抬头无力，表现为晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。无肢体麻木、疼痛、呼吸困难、大小便失禁等不适；患者未予重视，上述症状持续存在。入院前10 d患者自觉肢体无力自近端向远端渐进性加重，伴呼吸困难、胸闷不适，遂至我院就诊，门诊以“MG”收治入院。患者平素健康状况良好，无家族遗传疾病史。入院查体：神志清楚，言语清晰，查体合作，对答切题；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼睑闭合无力，眼球活动可，未见明显眼震，双侧鼻唇沟对等，伸舌居中，余颅神经（-）。双上肢肌力II级，肱二头肌、肱三头肌及桡骨膜反射消失，双下肢肌力IV级，跟腱、膝腱反射减弱；病理征未引出，感觉共济粗查可，脑膜刺激征阴性。冈上肌、冈下肌萎缩，胸锁乳突肌欠饱满。心律齐，未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿。

诊治经过：入院第1天，行新斯的明试验阳性，考虑MG诊断，予以药物嗅吡斯的明，同时予以小剂量激素口服，患者肢体无力逐渐好转。胸部CT未见明显异常。入院第8天患者呼吸困难明显加重，伴肢体远端麻木不适，查体：四肢远端浅感觉减退，腱反射消失。肌电图回示：广泛神经源性损害；双上肢正中神经、尺神经运动传导波幅降低，潜伏期延长，速度减慢，考虑周围神经损害；低频重复电刺激可见波幅递减。结合患者临床表现，考虑合并GBS，遂行腰椎穿刺术并送检脑脊液。脑脊液检查结果示：脑脊液细胞数3×106/L，脑脊液蛋白0.92 g/L，诊断MG合并GBS。入院第12天，经患者及家属同意，予以加用丙种球蛋白25 g/d静脉输注，连用5 d，患者症状逐渐好转，并于入院后第19天自动出院。对该患者进行追踪随访，患者于出院后6月再发呼吸困难急性加重，送至当地医院抢救无效临床死亡。

病例2患者，男，59岁，因“全身肌肉无力1月”入院。患者于1月前因受凉后出现全身肌肉无力，以四肢对称性无力为主，有晨轻暮重表现，休息后可稍缓解，偶伴心慌、胸闷。无明显头痛、头昏、恶心、呕吐、肢体麻木、饮水呛咳、吞咽障碍、大小便失禁等不适。上述症状持续性加重，遂来我院就诊。患者既往有慢性胃炎病史10年，2012年4月因外伤行左下肢安装假肢。家族史无特殊。入院查体：神志清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球各向活动可，无眼震及复视，闭目、皱额、鼓腮、示齿均正常，余颅神经（-），左下肢假肢，上肢及右下肢肌力V-级，肌张力正常，共济运动可，四肢腱反射均减弱，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。

诊疗经过：患者入院第1天完善血、尿、便常规及血生化、甲状腺功能等未见明显异常。胸部CT未见胸腺瘤。头颅+颈椎MRI提示多发性腔隙性脑梗塞，颈椎退行性变，颈2-胸3相邻椎间盘突出。入院第3天，行新斯的明试验结果阳性；肌电图示：右侧副神经低频重复电刺激可见波幅递减。结合临床表现及检查结果，考虑MG诊断，遂予以溴吡斯的明口服，之后患者自觉肢体无力逐渐缓解。入院第12天，复查肌电图提示双上肢正中神经传导波幅降低，速度减慢；四肢远端运动潜伏期延长，动作电位幅度降低。为进一步明确诊断，遂行脑脊液检查，结果示：白细胞1×106/L，蛋白1.59 g/L；结合患者临床症状及辅助检查结果考虑诊断MG合并GBS；根据患者病情，入院第13天开始予以大剂量激素冲击治疗，5 d后逐渐减量。经上述治疗后患者肢体无力等症状明显好转，并于入院后第23天出院。

1.2 资料收集及统计分析

采用计算机检索的方式，通过pubmed数据库、知网数据库、中国生物医学文献数据库、万方数据库等检索关键词“吉兰-巴雷综合征/格林巴利综合征”、“重症肌无力”、“Myasthenia gravis”、“Guillain-Barre Syndrome”，收集1990～2016年临床相关文献，得到国内外所有符合GBS合并MG相关病例报道。采用描述性统计对符合条件所有病例从性别、年龄、临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案、预后及转归等方面进行分析。所有数据均用SPSS 22.0软件行计算与分析，计量资料以（±s）表示，计数资料以相对数构成比（%）表示。

2 结果

通过检索文献，共得到国内外1990～2016年MG合并GBS病例21例[4-21]（包括本院新诊2例），系统性回顾并总结归纳上述21例病例临床特点如下：①MG合并GBS患者起病年龄为17～84岁，平均（44.67±17.11）岁，＜18岁1例（4.76%），18～44岁患者14例（66.67%），45～59岁患者1例（9.52%），＞60岁患者4例（19.05%）；其中男性16例，女性5例，男女比例3.2: 1。②多数患者起病前有明确诱因，其中上呼吸道感染为诱因者10例（47.62%），胃肠道感染为诱因者3例（14.29%），上呼吸道感染合并胃肠道感染者1例（4.76%），少见诱因如锁骨骨折术后1例及颈椎术后起病1例（9.52%），此外尚有5例无明显诱因发病患者（23.80%）。③上述病例中，以MG起病继发GBS 8例（38.10%）；以GBS起病继发MG 3例（14.29%），有报道患者于病情控制出院后再次复发GBS；GBS与MG疾病同时发病者10例（47.61%）；两种疾病发病间隔时间最长为23年。④临床表现：19例（90.48%）具有典型迟缓性四肢瘫痪表现，1例仅有肢体无力而无腱反射消失，1例仅有反射消失而无肢体无力；19例（90.48%）具有典型眼外肌麻痹表现，11例有吞咽困难，11例有构音障碍，3例有饮水呛咳，3例有面肌麻痹；此外，11例有呼吸困难症状，其中有8例因病情进展接受有创机械通气。⑤GBS分型：15例为AIDP（71.43%），4例为MFS（19.05%），1例AMAN（4.76%），1例AMSAN（4.76%）。⑥实验室检查：脑脊液分析出现蛋白细胞分离者19例（90.48%），其余2例均为正常脑脊液；肌电图提示21例患者均有不同程度神经传导异常，19例行重复电刺激试验者均有低频刺激阳性（动作电位波幅递减＞10%）；乙酰胆碱抗体测定者16例，其中15例阳性，1例阴性，未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性。⑦合并胸腺疾病：18例患者行胸部CT检查，CT异常者5例，其中发现胸腺增生3例，胸腺瘤1例，胸腺病变性质不明1例。⑧治疗方案：21例病例中所采取治疗药物包括吡斯的明、类固醇、丙种球蛋白、血浆置换；除1例患者治疗方案未报道外，11例患者联合使用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白治疗，3例患者联合使用吡斯的明、类固醇及血浆置换治疗，2例患者联合使用吡斯的明及血浆置换治疗，1例患者联合使用吡斯的明及丙种球蛋白治疗，1例患者单用吡斯的明治疗，1例患者单用丙种球蛋白治疗。⑨预后：根据Hughes评分，除2例未记录外，14例患者预后较好（Hughes≤2），1例患者可在帮助下行走，1例患者不能行走，3例患者死亡。

本研究预后采用Hughes评分评估神经功能恢复情况：0分为完全恢复正常；1分存在轻微的四肢无力，但可行走/跑步；2分表示肢体无力加重，可独立行走5 m以上，不能跑步；3分表示四肢肢体明显无力，在帮助下可行走5 m以上；4分为不能行走，需要轮椅或卧床； 5分表示累及呼吸肌，需辅助呼吸；6分表示死亡。将Hughes评分＜3分定义为预后较好，Hughes评分≥3定义为预后不良。

3 讨论

MG和GBS均为神经科常见自身免疫性疾病，两者可有一些共同的临床表现如上睑下垂、肢体无力、呼吸困难等。但MG和GBS病理机制并不相同，MG是由乙酰胆碱受体抗体介导的神经肌肉接头功能障碍疾病，病变部位位于突触后膜；而GBS是免疫介导的急性炎性自身免疫性脱髓鞘疾病，以周围神经和神经根病变为主，也常累及颅神经。临床表现上，可根据有无眼睑下垂、腱反射消失以及肢体无力的分布范围等对MG与GBS进行鉴别[22,23]。

综合分析研究21例病例，MG合并GBS患者大部分以青年起病，男性多于女性，这符合GBS发病的一般特征，但与青年发病的MG患者性别比例相反（已知MG患者50岁前女性居多，50岁以后男性居多）；也有综述研究表明，MG合并自身免疫性疾病患者中女性比例远多于男性[24]；出现上述差异的原因可能与本研究的总样本数目较少有关。本组76.20%的患者起病前有明确诱因，主要以上呼吸道或（和）消化道感染为主，这与GBS起病多以感染为诱因相符；大量研究表明，感染也是MG患者病情加重的重要因素。因此，在MG合并GBS患者中，病毒、细菌等非特异性感染可能与二者共同发病的机制有密切关系，目前已有观点认为感染可能是MG合并GBS患者中激活机体免疫系统的重要因素。

本组患者几乎均可在病程中可出现典型MG及GBS症状（迟缓性四肢瘫痪及眼外肌无力表现），且不同临床症状出现时间因疾病起始顺序而不同，MG症状可出现在GBS症状之前或之后。因此，在临床工作中，对于MG患者突然出现渐进性远端肢体无力加重、腱反射消失等症状时应积极排除合并GBS可能；尤其是对于病程较长的眼肌型MG患者，该型患者症状局限于眼外肌麻痹数年后进展为全身型MG几率极低。反之，对于出现眼睑下垂及波动性肌肉无力的GBS患者，也应警惕MG的存在，抗胆碱药物的及时应用对缓解肌无力症状至关重要。就实验室检查而言，21例患者在病程中均有肌电图异常表现，90.48%患者脑脊液提示蛋白细胞分离，行乙酰胆碱受体抗体或新斯的明实验者几乎结果均为阳性。综上，诊断MG合并GBS主要依据典型临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常，这对临床工作中准确及时诊断具有指导意义。

MG和GBS同属自身免疫性疾病，两者在治疗上有相似之处，本组病例接受的主要药物治疗包括以下4种：①吡斯的明：最常用的胆碱酯酶抑制剂，一线用药，改善肌无力症状效果好；绝大多数MG患者对于吡斯的明治疗效果反应良好，但大多疗效不持久，且不能影响疾病的进程；一般不作为单纯用药长期使用，应联合其他免疫抑制药物协同治疗。②糖皮质激素：MG治疗的一线药物，可使大部分患者症状得到明显改善，临床上对于轻中度MG患者多采用小剂量口服治疗，病情危重者可予以大剂量冲击治疗，但激素副作用多，部分患者应用激素时病情可出现一过性加重甚至诱发肌无力危象，因此必须严密监测病情变化；对于GBS患者，国外不推荐使用糖皮质激素治疗，但在国内，糖皮质激素仍广泛用于临床GBS治疗，因此目前对于糖皮质激素应用在GBS的疗效仍存在争议。③丙种球蛋白：丙种球蛋白可同时治疗MG与GBS，这可能与其抑制致病性自身抗体产生、阻止细胞凋亡及促进髓鞘再生有关。它的不良反应较小，主要用于MG患者急性加重期短期快速的免疫治疗，或在胸腺切除术前使肌肉的力量最优[25]；在GBS患者中，大剂量免疫球蛋白治疗GBS临床疗效及安全性均得到肯定，国内外均建议作为首选治疗药物；因此对于MG合并GBS，一经诊断，即可采用免疫球蛋白治疗；④血浆置换：有研究表明血浆置换与免疫球蛋白在用于治疗GBS和（或）MG安全性及有效性无统计学差异[26]。上述病例诊断明确后主要采用联合用药，多数患者经治疗后预后良好，但合并呼吸肌麻痹者死亡率较高。这提示临床工作者应尽可能早期识别并准确诊断MG合并GBS，对于出现呼吸困难症状患者更应提高警惕，必要时早期进行无创至有创呼吸肌辅助呼吸，以最大程度减低死亡风险。

MG及GBS同属自身抗体介导的神经免疫性疾病，国内外关于MG合并GBS病例报道及研究很少，其共同发病机制及确切联系尚不明确。目前普遍认可的一种观点是：机体可能存在一种交叉反应抗体，当某些致病因素（如感染、外伤、手术）导致的机体致病性免疫系统激活时，该抗体不仅可以作用于周围神经的鞘磷脂蛋白，还能作用于神经肌肉接头的乙酰胆碱受体，进而产生一系列自身免疫反应，最终导致患者同时或在不同时间段出现MG及GBS各种临床症状。在关于Miller-Fisher的研究中发现抗GQ1b的IgG抗体可导致Miller-Fisher综合征和急性眼肌麻痹[27]，这提示IgG抗体所致突触后激活的失效也可以在GBS中发生。还有研究证实MG患者的免疫球蛋白抗体具有显著的可逆性阻塞Ach-R通道的作用[28]，这一阻塞乙酰胆碱受体通道的作用也存在于GBS患者中，导致突触后激活的失效，进而产生GBS急性期肌无力症状。因此IgG抗体可能是导致MFS或GBS肌肉无力的致病因素之一，这一发现恰好可以解释MFS或GBS患者在进行血浆置换后肌肉力量能够快速恢复。

此外，胸腺疾病（胸腺瘤、胸腺增生）也可能是MG与GBS的共同发病机制的重要因素。由于胸腺疾病常常伴随着机体免疫调节功能的缺陷，约4%～7%的胸腺瘤可同时合并两种或以上自身免疫疾病，目前已证实胸腺瘤与多种自身免疫疾病发生有关，其中最常合并的自身免疫性疾病是MG，大概20%的MG合并胸腺瘤，70%可合并胸腺增生[29]。迄今为止，尚未有研究发现胸腺瘤与GBS发病存在关联。因此，有假说提出合并胸腺瘤患者因其本身具有免疫易感性，体内可能存在低浓度的不足以引起临床症状的自身抗体，而当感染等诱因触发机体自身免疫时，不仅可以产生足以诱发GBS的自身抗体，也可产生大量Ach-Ab，最终导致MG合并GBS的发生。本组21例患者中，发现5例患者合并胸腺疾病，也进一步支持了该假说。由于胸腺瘤患者容易伴发自身免疫病，故对发现胸腺瘤的MG患者及应密切随访，注意合并发生GBS等其他免疫疾病可能。

由于本研究所采纳病例数目较少，因此对于GBS合并MG综合征临床特征分析仍不够全面具体，未来尚需更多的临床研究来进一步深入分析归纳。

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（本文编辑：唐颖馨）

Clinical Characteristics of Myasthenia Gravis Patients with Guillain-Barre’Syndrome

ZHANG Zheng,YU Ying,ZHANG Zhao-hui.
Department of Neurology,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060，China

Objective:To investigate the possible mechanisms,clinical characteristics,diagnosis,treatment and prognosis of patients with myasthenia gravis(MG)and Guillain-Barre'syndrome(GBS)for an insight into this rare clinical entity.Methods:We reported 2 cases at our hospital who were diagnosed to have both MG and GBS and then collected the data of other 19 cases from literature.All the clinical data of all the 21 cases were analyzed.Results:Of all the cases,5 were female and 16 were male,aged from 17 to 84 years old,mean(44.67± 17.11)years.Majority of the patients had predisposing factors such as upper respiratory infection or acute gastroenteritis before the onset.The longest interval of the onset of the two diseases was 23 years.Most of the patients showed symptoms of classic extraocular muscle weakness and areflexic flaccid tetraplegia,and other common presentations were dysphagia,dysarthria,dyspnea and facial palsy.NCV and RNS were detected in all the tested cases.Data of CSF examination showed increased spinal fluid protein without pleocytosis in 19 patients.AChR antibody was positive in all tested patients and the neostigmine test was positive in 5 patients without detection of AChR antibody.Functional outcome,ranked according to the adopted scale by Hughes,was mentioned in 19 patients and seven had good outcomes(Hughes scale≤2)after treatment.Conclusion:Our results suggest that the MG associated with GBS is adult male predominance.The diagnosis of this syndrome is mainly based on classical clinical manifestations of MG and GBS,positive AChR antibody,CSF examination and neuroelectrophysiologic abnormalities.The valid treatment is a combination of the drugs including pyridostigmine,corticosteroids,IVIG,plasmaphoresis,and/or azathioprinum.With early and correct diagnosis,and timely application of immunotherapy,favorable outcomes could be achieved.

myasthenia gravis;Guillain-Barre'syndrome;autoimmune disease

R741；R746

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.04.012

武汉大学人民医院神经内科武汉430060

2017-02-26

张兆辉zhzhqing1990@ 163.com