超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变

邹 鹏，洪庆山，孙善权，张翠翠，杨伟健，黄景思，孔娟娟，刘 琴，饶 姣，李 虹*

(1.广东省妇幼保健院心脏中心，2.放射科，广东 广州 511442)

超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变

邹 鹏1，洪庆山2，孙善权1，张翠翠1，杨伟健1，黄景思1，孔娟娟1，刘 琴1，饶 姣1，李 虹1*

(1.广东省妇幼保健院心脏中心，2.放射科，广东 广州 511442)

目的 探讨超声心动图评估完全型肺静脉异位连接(TAPVC)中肺静脉病变的价值。方法 收集55例TAPVC患儿的超声心动图资料，并与CTA及术中所见进行对比。结果 应用超声心动图根据肺静脉引流部位对55例TAPVC患儿进行分类，分为心上型24例、心内型20例、心下型7例及混合型4例。15例垂直肺静脉梗阻中，心上型的梗阻多出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉之间，心下型的梗阻均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉之间。肺静脉狭窄4例，其中3例局限性狭窄均为心内型，出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间，1例弥漫性狭窄为心下型。分支肺静脉异常9例，其中超声心动图仅检出1例，而CTA检出8例。结论 超声心动图能对TAPVC中的肺静脉的引流、梗阻和分支肺静脉近端的狭窄做出更为全面的评价。CTA评估分支肺静脉的汇入和数目异常及远端肺静脉的成像方面优于超声心动图。

完全型肺静脉异位连接；超声心动描记术；体层摄影术，X线计算机；血管造影术；肺静脉闭塞性疾病

完全型肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)是指所有肺静脉未与左心房相连，而直接或间接与右心房相连。TAPVC是一种危重和复杂的紫绀型先天性心脏病，多在新生儿期起病，可表现为呼吸困难、发绀等，如未及时治疗，1岁以内的死亡率为80%[1]。目前，超声心动图作为此病诊断的首选方法，不仅可以明确心内结构，而且能够详尽描述异位引流的肺静脉[2-4]。本研究回顾性分析在我院心脏中心经手术确诊的55例TAPVC患儿的临床及影像学资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2010年10月—2016年6月在广东省妇幼保健院心脏中心经手术确诊的TAPVC患儿55例，其中男36例，女19例，年龄1天～1岁4个月，中位年龄16天。其中新生儿(≤28天)32例(32/55，58.18%)。所有的患儿均表现为紫绀和呼吸困难，19例在手术前接受呼吸机辅助通气。

1.2仪器与方法

1.2.1超声心动图检查 采用Philips iE33超声心动图诊断仪，S8-3和S12-4探头。检查前，患儿常规使用水合氯醛镇静。按照节段分析法，对患儿进行逐个切面的扫查，重点观察心尖四腔心切面、胸骨上窝冠状切面、剑突下两房切面和剑突下长轴切面。

1.2.2CTA 患儿在超声心动图检查后，均接受CTA检查。采用Siemens Somatom Definition AS 128层螺旋CT机。管电压80/100 kV，有效管电流为100 mA，检查前30 min常规使用水合氯醛镇静。使用非离子型对比剂碘海醇(300 mgI/ml)，剂量3.0 ml/kg体质量，经肘静脉以0.9～1.2 ml/s的流速团注。注射对比剂后6 s开始跟踪监测，当左右心室浓度大致相等时，手动触发开始扫描。

分析患儿的超声心动图与CTA图像，观察TAPVC的肺静脉走行及其梗阻和狭窄的部位，并与术中所见对照。

2 结果

2.1分型 55例患儿，根据引流部位分为心上型24例(24/55，43.64%)、心内型20例(20/55，36.36%)、心下型7例(7/55，12.73%)、混合型4例(4/55，7.27%)。心上型分为3种亚型：左行(垂直静脉于左侧走行，汇入无名静脉)17例、右行(垂直静脉于右侧走行，直接汇入上腔静脉)6例、双行(左、右两侧均形成垂直静脉，分别汇入无名静脉和上腔静脉)1例；心内型分为2种亚型：回流入冠状静脉窦15例、回流入右心房5例。心下型分为3种亚型：连接门静脉4例、连接肝静脉2例、两者均连接1例；混合型分为2种亚型：心上型+心内型2例、心上型+心下型2例。TAPVC的分型见表1。

超声心动图与术中所见的符合率为98.18%(54/55)，CTA与术中所见的符合率98.18%(54/55)。CT造影将1例心内型的TAPVC误诊为部分型肺静脉异位引流，由于左、右肺静脉分别形成共同肺静脉腔，CTA将左侧肺静脉认为连接至左心房；超声心动图漏诊1例心内型的TAPVC，误将接受肺静脉回流而增宽的冠状静脉窦误认为是原发孔型房间隔缺损。

2.2肺静脉梗阻 55例患儿中，19例(19/55，34.55%)出现肺静脉的梗阻，包括垂直静脉梗阻15例、肺静脉狭窄4例。15例垂直静脉梗阻中，心上型的TAPVC梗阻8例出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉连接处(图1)，1例出现在共同肺静脉腔与垂直静脉连接处；心下型的TAPVC梗阻6例均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉连接处(图2)。肺静脉狭窄4例，其中3例局限性狭窄均为心内型，出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间，1例弥漫性狭窄为心下型(图3)。TAPVC的肺静脉梗阻分类见表2。

2.3分支肺静脉的异常 分支肺静脉的异常9例，其中走行异常4例，1例心上型TAPVC患儿，超声心动图及CTA均发现左上肺静脉直接与垂直静脉相连；3例心上型TAPVC患儿，超声心动图均未发现，而CTA则清晰显示右上肺静脉单独汇入上腔静脉。肺静脉分支数目异常5例，包括2例心上型、3例心内型，超声心动图均未发现，CTA发现4例。超声心动图检查与手术符合率为11.11%(1/9)，CTA检查与手术符合率为88.89%(8/9)。

表1 TAPVC患儿分型(例)

注：PV：肺静脉；CPV：共同肺静脉腔；VV：垂直静脉；IV：无名静脉；SVC：上腔静脉；RA：右心房；Azy：奇静脉；CS：冠状静脉窦；HV：肝静脉；RPV：右肺静脉；LIPV：左下肺静脉；LSPV：左上肺静脉

图1 患儿男，4个月30天，垂直静脉梗阻的心上型TAPVC A.超声心动图示胸骨上窝切面垂直静脉(VV)走行近无名静脉处，受主动脉(AO)与左肺动脉(LPA)的压迫而发生狭窄(箭)； B.CTA冠状切面，箭示狭窄 (IV：无名静脉；SVC：上腔静脉；CV：共同肺静脉腔) 图2 患儿女，4个月13天，连接至门静脉伴有垂直静脉梗阻的心下型TAPVC A.超声心动图示剑突下长轴切面垂直静脉(VV)与门静脉(PV)连接处狭窄(箭)，血流速度增快; B.CTA冠状切面示肺静脉汇成共同肺静脉腔(CV)后，形成垂直静脉(VV)，向下走行与门静脉(PV)连接，箭示狭窄 (LSPV：左上肺静脉；LIPV：左下肺静脉；RIPV:右下肺静脉)

3 讨论

随着在新生儿期发现TAPVC病例的增多以及手术技术的提高，肺静脉病变异常情况，如分支肺静脉的走行和数目异常及其与共同肺静脉腔的连接等也越来越多地被发现[5-6]。

本研究1例心上型TAPVC，超声心动图发现肺静脉经垂直静脉→无名静脉→上腔静脉回流至右心房，而在随后的CT造影中不仅证实上述的回流途径，而且发现右上肺静脉未汇入共同肺静脉，而呈单独走行,直接汇入上腔静脉，术中见右上肺静脉分为4个细小分支汇入上腔静脉根部。本组5例TAPVC患儿,超声心动图未发现右侧肺静脉存在3支，而CT造影则检出。超声心动图作为TAPVC的初诊方法，通过对肺静脉、共同肺静脉腔和垂直静脉的追踪扫查，可详尽描述绝大部分TAPVC患者中肺静脉的走行和汇入处。而在分支肺静脉走行和数目的显示上,由于肺静脉处于纵隔外且受肺气和声窗影响,超声心动图的成像效果不及CTA，且与术中所见的符合率也低于后者[7]。

表2 TAPVC患儿肺静脉梗阻的分类(例)

图3 患儿男，17天，分支肺静脉和共同肺静脉腔狭窄的心下型TAPVC A.超声心动图胸骨上窝切面示右上肺静脉(RSPV)，右下肺静脉(RIPV)，左上肺静脉(LSPV)，左下肺静脉(LIPV)汇成共同肺静脉腔(CV)，4支肺静脉入口处均狭窄，内径均约2.5 mm； B.CTA三维重建示右上肺静脉(RSPV)和右下肺静脉(LSPV)汇成共同肺静脉腔(CV)后，向下走行形成垂直静脉(VV)，右侧肺静脉呈广泛性的狭窄

在TAPVC患儿中，体静脉和肺静脉的血流均回流至右心房，故右心容量负荷增加，肺循环血容量增加，导致肺静脉压力升高、肺水肿。影响TAPVC患儿症状和预后的一个重要因素是肺静脉回流的途径中有无梗阻[8]。Seale等[9]针对英国、爱尔兰和瑞典的TAPVC患儿的一项6年的回顾性研究中得出，50.9%患儿存在肺静脉梗阻[9]。本研究中，TAPVC患儿心上型左行者最易出现梗阻，梗阻多位于垂直静脉汇入无名静脉处，此处恰好走行在左肺动脉与左主支气管间，特别是存在肺动脉高压时，肺动脉扩张，可造成对垂直静脉前后位的压迫而形成梗阻。本研究尽管心下型TAPVC病例数较少，但其梗阻的发生率最高的，与既往研究[10-11]报道一致。但本组患儿梗阻多位于垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处，以往报道的心下型TAPVC的梗阻多位于垂直静脉入膈肌的食管裂孔处，可能主要受食管和膈肌的压迫所致。此外，本研究还发现，垂直静脉与肝静脉或门静脉连接处，多极其狭窄，且当异常连接到门静脉时,肝小叶实质循环阻碍了肺静脉血回流。因此,肺静脉梗阻更易发生于心下型TAPVC患儿[10-12]。

肺静脉狭窄包括局限性狭窄和广泛性狭窄。本研究中3例局限性狭窄均为心内型，并发生于肺静脉与共同肺静脉腔或右心房汇合处。1例广泛性肺静脉狭窄患儿为心下型，分支肺静脉呈均匀性的发育不良，且共同肺静脉腔细小。肺静脉狭窄是TAPVC早期及远期手术死亡率以及术后再狭窄的重要危险因素[13]。肺静脉狭窄的术前评估是一项具有挑战性的诊断工作[9]。局限性狭窄多位于肺静脉与共同静脉腔连接处，多普勒超声可明确诊断。对于广泛性肺静脉狭窄，当超声心动图发现纵隔内的分支肺静脉细小、彩色多普勒发现肺静脉血流暗淡，可提示分支肺静脉狭窄。但由于超声心动图受肺气干扰及周边器官遮挡的影响，故难以显示分支肺静脉远端狭窄，而CTA不仅可显示近端肺静脉的形态，还可以显示肺内肺静脉的走行[10-12]。

总之，本研究认为超声心动图能够较全面地评价TAPVC患儿的肺静脉引流、梗阻和分支肺静脉近端狭窄。而CT造影对分支肺静脉的走行、数目异常以及远端肺静脉的显示等方面有较满意的效果，是超声心动图的重要补充。

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广东省医学科研基金(A2013078)。

邹鹏(1980—)，男，辽宁丹东人，硕士，主治医师。研究方向：心血管超声诊断。E-mail: zoupeng2009@126.com

李虹，广东省妇幼保健院心脏中心，511442。E-mail: 1774151645@qq.com

2016-07-18

2016-10-30

R725.4; R445

A

1003-3289(2017)03-0340-05