女性乳腺结节性筋膜炎1例临床病理分析

高红玲 周世英 沈艳丽 张梦岚

结节性筋膜炎是一种形成肿物的纤维增生性病变，一般发生在皮下，由肥胖一致的肌纤维母细胞构成，全身各部位均可受累，但以上肢、躯干和头颈部最常见[1]，发生于乳腺者罕见。国内外文献仅有个案报道，乳腺结节性筋膜炎有时因细胞丰富、可见较多核分裂像和生长迅速等而被误诊为乳腺癌[2]。本文报道1例育龄期女性乳腺结节性筋膜炎并复习相关文献，对其临床病理特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断进行讨论。

病例资料

患者，女性，23岁，已婚，发现左乳肿块半年余，自诉于半年前无意间发现左侧乳腺皮下有一肿块，呈类圆形，约黄豆大小，压痛阳性，局部无红肿及破溃流脓，近半年来患者自觉肿块大小无明显变化，疼痛较前加重，于2015年10月8日入住青海省人民医院。系统检查未见明显异常。专科检查：双侧乳腺发育正常，形态对称，双侧乳腺未见乳头内陷及异常溢液，左侧乳腺皮下3点钟方向可扪及一枚约1.0 cm×1.0 cm大小肿物，质韧，边界清，活动度好，压痛阳性，右侧乳腺未扪及正常，双侧腋窝未扪及异常。彩超示双侧乳腺未见明显异常，左乳皮下低回声结节，考虑炎性病变。乳腺核磁提示左侧乳腺内异常信号，多考虑小纤维瘤，BI-RADS(Breast Imaging-Reporting And Data System，BI-RADS)分级3级。

方法：10%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，光镜观察，免疫组化采用EnVision两步法，所用抗体包括波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、CD34、S-100，Bcl-2抗体全部购自上海迈新生物技术开发有限公司，操作严格按照说明书进行。

巨检结果：皮肤及皮下组织一块，大小3 cm×2.8 cm×1.2 cm，梭形皮瓣面积2.5 cm×1.2 cm，切开皮肤下方可见一灰白区，大小1.5 cm×1.5 cm，实性、质中。

镜检结果：(1)低倍镜下。病变主要位于皮下，边界不清，局灶呈浸润性生长，部分区域细胞丰富，增生的肌纤维母细胞呈不规则交织状排列，类似纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤，肌纤维母细胞周围可见淋巴细胞浸润和血管外红细胞，基质间可见裂隙(图A)，本例病变中无水肿、无黏液样变及玻璃样变区域。

(2)高倍镜下。肌纤维母细胞的形态和大小较一致，无异型性，胞质淡染，核染色质细致，可见小核仁，未见病理性核分裂像，但可见生理性核分裂像(图B)。

免疫表型：Vimentin、SMA阳性(图C、图D)，Bcl-2、CD34、S-100、Desmin均为阴性。

病理诊断：(左侧乳腺)结节性筋膜炎

讨论

结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎，是一种发生于皮下或浅筋膜的结节状肌纤维母细胞性增生，常在局部形成肿块[3]，发病机制不明，少数病例曾有外伤史[4]，大多数病例并无明确病因。结节性筋膜炎是一种独特而又极重要的病变，患者多为20～40岁间的年轻人，本例23岁。最常见的发病部位是上肢、躯干和颈部，但可发生于任何部位，极少数病例还可发生于膀胱、乳腺、外阴、神经内、淋巴结包膜和关节内等处[5-7]。发生于乳腺的结节性筋膜炎极其少见，一般发生在女性，男性患者偶有报道[8]。结节性筋膜炎的特征为生长较快，体积较小，病变的边界常为浸润性。光镜下特点为由增生的肌纤维母细胞组成，细胞呈梭形或胖梭形，肌纤维母细胞的形态和大小基本一致，无明显的多形性和异型性，核染色质细致，可见小核仁，并可见核分裂像，但不见病理性核分裂。增生的肌纤维母细胞多呈不规则的短束状或交织状排列，可呈S形或C型，也可排列紊乱无方向性，局灶可有席纹状结构[9]。丰富的梭形细胞，淋巴细胞浸润、红细胞外渗是结节性筋膜炎的诊断特点[10]。免疫表型：SMA，Vimentin阳性，Bcl-2、CD34、S-100、Desmin均为阴性。

临床上将发生于经典部位的结节性筋膜炎误诊为恶性肿瘤的情况明显减少，但发生在特殊部位的结节性筋膜炎，如位于乳腺等部位者却常被误诊，容易与乳腺肌纤维母细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤等混淆[11-12]。

乳腺结节性筋膜炎需与下列疾病鉴别：(1)乳腺肌纤维母细胞瘤。多发生于40岁以上的女性，有包膜，边界清楚的肿块，镜下为梭形或卵圆形细胞杂乱排列，间质中散在肥大细胞，缺乏炎症细胞，需做免疫组化鉴别。(2)乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤。境界清楚的质硬包块，伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，免疫组化表达Vimentin，SMA，MSA，ALK。(3)乳腺纤维瘤病。界限不清，浸润周围脂肪组织，质地偏硬，镜下梭形细胞和肌纤维母细胞束状排列，免疫组化表达Vinentin，MSA等。

乳腺结节性筋膜炎临床和影像学没有特异性，肿物位于皮下组织是结节性筋膜炎的一个特点，可有助于鉴别，但最后诊断依靠病理。

结节性筋膜炎是一种良性病变，局部完整切除后多可治愈，有自行消退的报道[3]。极少发生局部复发[13]，常为切除不彻底所致。本例病人手术后一年来本院复诊，超声检查未见明显异常。

1 Hayashi H,Nishikawa M,Watanabe R,et al.Nodular fasciitis of the breast.Breast Cancer,2007,14:337-339.

2 Ozben V,Aydogan F,Karaca FC,et al.Nodular Fasciitis of the Breast Previously Misdiagnosed as Breast Carcinoma.Breast Care(Basel),2009,4:401-402.

3 王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学.北京:人民卫生出版社,2008:71-75.

4 Bernstein KE,Latters R.Nodular(pseudo sarcomatous)fasciitis,a nonrecurrent leison:clinicopathologic study of 134 cases.Cancer,1982,49:1668-1678.

5 Nikolaidis P,Gabriel HA,Lamba AR,et al.Sonographic appearance of nodular fasciitis.Clin Imaging,2003,27:31-37.

6 Shin JH,Lee HK,Cho KJ,et al.Nodular fasciitis of the head and neck:radiographic findings.J Ultrasound Med,2006,25:281-285.

7 Iwatani T,Kawabata H,Miura D,et al.Nodular fasciitis of the breast.Breast Cancer,2012,19:180-182.

8 唐峰,包芸,王虹,等.乳腺结节性筋膜炎1例及文献复习.临床与实验病理学杂志,2006,22:537-539.

9 Squillaci S,Tallarigo F,Patarino R,et al.Nodular fasciitis of the male breast:a case report.Int J Surg Pathol,2007,15:69-72.

10 章美珍,刘红胜.结节性筋膜炎35例临床病理分析.实用肿瘤杂志,2006,20:296-297.

11 Li J,Yun W,Qin J,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the breast coexisting with breast cancer:a case report.Breast Care(Basel),2013,8:290-292.

12 Zhou Y,Zhu J,Zhang Y,et al.An inflammatory myofibroblastic tumour of the breast with ALK over expression.BMJ Care Rep,2013,pii:bcr0720114474.

13 陈立群，李奕.结节性筋膜炎的病理学及免疫组织化学研究.中国医学创新，2010,7:138-139.