20例儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

宋丽芳 陈国洪(通讯作者) 王 莉 马燕丽 陈晓轶

郑州儿童医院 郑州 450000

20例儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

宋丽芳 陈国洪(通讯作者) 王 莉 马燕丽 陈晓轶

郑州儿童医院 郑州 450000

目的 探讨儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征的病因及发病机制。方法 回顾性分析2014-06—2016-06收治的20例轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征患儿的临床资料并进行总结分析。结果 20例患儿中男12例，女8例，主要病因为病毒感染及惊厥发作，头颅磁共振(MRI)显示胼胝体压部椭圆形病灶，临床表现无特异性，多轻微，预后好。结论 儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征临床症状轻微，头颅MRI表现具有特征性及可逆性，病因虽多，临床预后良好。

可逆性胼胝体压部病变综合征；头颅MRI；儿童

近年来，随着磁共振技术水平的提高，人们认识到越来越多的临床影像学综合征，轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)就是其中一种，由日本学者Tada等[1]首先提出，其病因多样，临床表现无特异性，多发生在急性感染或惊厥相关疾病过程中，头MRI具有特征性，表现为孤立性胼胝体压部病变，具有可逆性，DWI像呈高信号，国内目前相关报道较少。本研究拟进行回顾性分析，探讨其病因及发病机制。

1 资料和方法

1．1 一般资料 所选病例均为2014-06—2016-06郑州儿童医院神经内科的住院患儿，结合临床表现及头颅MRI特点，确诊为RESLES，男12例，女8例，年龄2岁～6岁7个月，经住院治疗及门诊随访治疗，影像学及临床均康复。

1．2 方法 完善血清病毒学、细菌学、支原体相关检查，完善脑脊液常规和生化、病毒学检查，完善胸片、心电图及头颅MRI扫描、脑电图。

2 结果

2．1 临床表现 急性起病13例，其中以发热、头痛起病8例，首次无热抽搐4例，高热惊厥1例；慢性起病7例，癫痫患者再发抽搐(包括惊厥持续状态)5例，癫痫撤药2例；发热、头痛和(或)呕吐者8例，抽搐者12例，嗜睡6例，腹泻3例，一过性走路不稳1例，均无意识障碍；血生化检查：谷丙转氨酶、谷草转氨酶轻度升高5例，电解质紊乱6例，均为低钠和低钾血症；病原学检查：肺炎支原体IgM抗体阳性4例，腺病毒IgM抗体阳性2例，流感病毒IgM抗体阳性1例，呼吸道合胞病毒IgM抗体阳性3例，柯萨奇病毒IgM抗体阳性3例；14例患儿脑脊液检查无异常，6例脑脊液白细胞数轻度升高，以单核为主，脑脊液生化正常；4例脑电图表现为弥漫性或局灶性慢波活动发放，10例脑电图正常，6例脑电图具有痫样放电。

2．2 头颅MRI 20例患儿均完善头颅MRI平扫，在发病1～10 d内完成，均表现为胼胝体压部病变，呈椭圆型或圆型，孤立，边界清，无占位效应，MRIFLAIR序列为稍高信号影，DWI序列明显高信号，ADC上呈低信号。见图1～3。

图1 男，2岁，以“抽搐半月”为主诉入院，诊断：癫痫，体格检无明显阳性体征，给予抗癫痫治疗，1个月后复查胼胝体病灶消失

图2 女，5岁，以“发热、头痛、呕吐”为主诉入院，诊断：病毒性脑炎，抗感染治疗2周，临床转归痊愈，2周复查病灶消失

图3 女，11岁，“癫痫”患儿，服药卡马西平2 a无发作，自行停药再次抽搐，查头颅MRI示胼胝体压部病变，1个月后复查病灶消失

2．3 治疗及预后 针对病因及症状给予对症支持治疗，临床症状均在1～2周内康复，头颅MRI病灶在病史10 d～1月内消失，预后良好。

3 讨论

可逆性胼胝体压部病变综合征是一种新的临床-影像学综合征，近年逐渐被临床所认识，其具有典型影像学特征，根据受累部位可分为2型：仅有胼胝体压部受累者为1型，此型多见；除胼胝体压部受累外，其他部位白质也可受累，也就是2型，此型少见，国内目前未见报道。胼胝体是双侧大脑半球的白质联合纤维束，分为膝部、体部、压部及嘴部四部分；血供来源于细小动脉，神经纤维细密，惊厥发作多与其功能异常相关，由于供血动脉细小，临床易出现缺血、梗死或水肿。RESLES是其相关疾病的一种，也是临床-影像学综合征[2]，近年国内外均有报道，临床表现主要有发热、头痛、呕吐、腹泻、惊厥等轻微脑炎或脑病症状，神经系统体格检查多阴性，头颅磁共振(MRI)示胼胝体压部单一、椭圆或圆型病灶，具有可逆性，也可表现为胼胝体及对称性脑白质的病变，但目前病因及发病机制均不明确。

参考国内外文献报道，目前考虑其病因及发病机制与以下有关：(1)解剖学示，胼胝体压部含水分多，当其发生水电解质紊乱，出现自我调节保护不足，较其余部位易发生细胞毒性或血管源性水肿，出现髓鞘内及髓鞘间隙水肿[3-4]，有报道与间质水肿有关[5]，最近有报道显示其属于兴奋性神经毒性细胞水肿，神经元细胞外液谷氨酸浓度升高，与非NMDA受体结合进入细胞内导致细胞毒性水肿[6]。(2)水电解质失衡学说。Takanashi等[7]曾报道30例RESLES患者轻度低钠血症，故认为RESLES与低钠血征有关，本研究中6例低钠血症，考虑低钠血症通过影响体内抗利尿激素的浓度，影响脑血容量和水电解质，导致脑组织水肿。(3)感染。儿童RESLES常见病因为感染，流感病毒常见，其他有轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等，细菌感染主要为伤寒沙门菌、大肠埃希杆菌，肺炎支原体感染近年报道多见，本研究中病例合并呼吸道合胞病毒和柯萨奇病毒，目前认为急性感染可造成血脑屏障破坏，脑组织对低钠血症敏感性增强，胼胝体含水分多，更敏感，出现水肿，本报道中合并病毒或支原体感染者13例，与报道一致，考虑儿童RESLES前驱感染可能以病毒感染与肺炎支原体感染为主。(4)惊厥发作和抗惊厥药物作用。惊厥发作及抗惊厥药物目前发现也是儿童RESLES常见病因，多见于高热惊厥、癫痫、癫痫样发作等患儿，抗癫痫药物常见于卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪，可发生在用药初或药物撤离时，考虑与癫痫药物影响钠离子浓度有关。本研究中惊厥相关因素的RESLES共10例，占50%，与报道一致。(5)免疫因素。有报道显示，部分病例继发系统性红斑狼疮、多发性硬化[8]、疫苗接种后，具体机制目前不明确。(6)遗传因素。目前有RESLES家系报道案例，推测遗传因素可能使部分患者具有RESLES发病的易感性，其他有报道可见于化疗药物、减肥药、抗精神病药物等应用后，以及高原反应性脑水肿等。

关于RESLES的诊断，目前比较被广泛应用的是日本学者Tada 2004 年提出的诊断标准：(1)相对轻微的中枢神经系统症状，如谵妄、轻度意识障碍；(2)颅脑MR，表现为胼胝体压部出现DWI 高信号；(3)症状迅速缓解，1 个月内完全恢复。需与RESLES相鉴别的疾病包括：(1)胼胝体梗死，多见于成人患者，多有脑血管病危险因素，胼胝体压部为大脑后动脉和脉络膜后动脉供血，因此，胼胝体压部梗死多伴枕叶及颞叶梗死，单存受累者少见。(2)原发性胼胝体变性是一种罕见脱髓鞘性疾病，多见于成人酗酒者，发病机制尚不明确，影像学累及部位不仅局限于压部，临床表现可有震颤、精神异常、意识障碍等，表现为慢性病程，询问饮酒史对其诊断较为重要。(3)可逆性后头部脑病综合征，多见于恶性高血压及肿瘤患者抗肿瘤药物应用后，临床表现剧烈头痛、意识障碍、癫痫及视力受损，病因多样，受累脑白质为血管源性水肿。病程具自限性，预后一般较好。(4)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，多有前驱感染史及疫苗接种史，影像学多表现为广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性脱髓鞘病变，以白质受累为主，胼胝体受累较少，其病理特点为多灶性、弥散性髓鞘脱失，临床表现可有意识障碍、抽搐、运动障碍等，若不及时治疗，病死率及致残率较高。

综上，儿童RESLES最常见的病因是惊厥发作和感染[9]，儿童RESLES病因谱广，临床症状无特异性，头颅MRI具有特征性改变，临床预后好，认识本病可避免误诊及过度治疗，节省医疗资源及社会资源，但目前其具体发病机制不明，仍需进一步探索。

[1] Tada H，Takahashi J，Barkovich AJ，et al．Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J]．Neurology，2004，63(10)：1 854-1 858．

[2] Miyata R，Tanuma N，Hayashi M，et al．Oxidative stress in patients with clinically mild encephalitis，encephalopathy with a reversible splenial lesion(MERS)[J]．Brain Dev，2012，34(2)：124-127．

[3] Kim SS，Chang KH，Kim ST，et al．Focal lesion in the splenium of the corpus callosum in epileptic patients：antiepileptic drug toxicity?[J]．Neumradiol，1999，20(1)：125-129．

[4] Kashiwagi M，Tanabe T，Shimakawa S，et al．Clinico-radiological spectrum of reversible splenial lesions in children[J]．Brain Dev，2014，36(4)：330-336．

[5] Osuka S，Imai H，Ishikawa E，et al．Mild eneephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion：evaluation by diffusion tensor imaging．Two case reports[J]．Neurol Med Chir(Tokyo)，2010，50(12)：1 118-1 122．

[6] 方玮，章殷希，丁美萍，等．可逆性胼胝体压部病变综合征[J]．中华神经科杂志，2016，49(3)：258-260．

[7] Takanashi J，Tada H，Maeda M，et al．Encephalopathy with a reversible splenial lesion is associated with hyponatremia[J]．Brain Dev，2009，31(3)：217-220．

[8] Imamura T，Takanashi J，Yasugi J，et al．Sisters with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion(MERS)-like features：Familial MERS?[J]．Neurol Sci，2010，290(1/2)：153-156．

[9] 邹丽萍．认识临床-影像学综合征，开展更深层次的研究[J]．临床儿科杂志，2015，33(11)：921-923．

(收稿2016-11-26)

郑州市科技发展计划(2015159)

R742

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