回肠旺炽性血管增生 1例

2017-03-20 07:09葛小霞
临床与实验病理学杂志 2017年1期
关键词:肠套叠毛细血管肠壁

葛小霞,刘 伟

回肠旺炽性血管增生 1例

葛小霞1,2,刘 伟1

血管肿瘤;血管畸形;肠套叠;旺炽性血管增生;病例报道

患者男性,26岁,因右下腹部疼痛 5天伴恶心、呕吐入院。患者于5天前无明显诱因下出现腹部疼痛,伴恶心、呕吐,体检:全腹压痛,轻度反跳痛,叩诊明显鼓音。电子肠镜示结肠肝曲可见一结节状不规则环形肿物,管腔狭窄,质硬脆,易出血,肠镜不能通过,CT示肠腔内可见肠系膜、肠管影,呈“环靶征”(图1),考虑为肠套叠(回-回型)。术中所见:结肠肝曲至膀胱上方回肠可见一巨大肠袢,长约40 cm,两端可见肠管及肠系膜套叠进去,套叠肠管最外层肠管血运尚可,无明显坏死,肠管未见明显穿孔,内部可扪及多层套叠的回肠,于套叠肠管中部切开一纵行切口,可见内侧套叠的回肠出现少量斑片状出血、坏死,内侧套叠肠管远端可见一肿物,大小5.0 cm×3.0 cm,表面略粗糙,活动度良好,质中。

病理检查眼观:肠管一段,长27.0 cm,直径6.0~7.0 cm,肠管已翻转,黏膜面朝外,呈灰红色,皱壁消失,管壁僵硬,肠管一端为盲端,另一端为非盲端,非盲端管腔内见一肿物样外观,大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm,沿非盲端剪开肠管,内见套叠肠管一段,肠长24.0 cm,直径 3~4 cm,肿物与肠管相通,肿物位于肠壁中(图2)。镜检:低倍镜下可见黏膜糜烂,黏膜间质中毛细血管结节状增生,伴充血、淤血,呈结节状增生的毛细血管分布于肠壁全层,延伸至浆膜外脂肪组织(图3),肌层中可见毛细血管穿插于固有肌层间质(图4)。高倍镜下毛细血管发育良好,血管之间无相互吻合现象,内皮细胞无明显异型,核分裂象罕见,周围未见明显炎症细胞浸润(图5)。免疫表型:病变中血管内皮CD34呈弥漫阳性(图6),Ki-67增殖指数低,核分裂象罕见。

病理诊断:旺炽性血管增生伴继发肠套叠。

讨论旺炽性血管增生,由 Ramsden等[1]于 1993年首次报道,并描述该病的主要组织学特征,为一种特殊类型的血管增生性病变,病变由增生的毛细血管构成,毛细血管内皮细胞无明显异型性,核分裂象罕见,通常累及肠壁全层,有些病例可达浆膜外[2]。回肠旺炽性增生是毛细血管增生性良性病变,常继发引起肠套叠及黏膜脱垂[1-2];成人、婴幼儿及儿童未见相关报道,与患者性别无关。临床上无用药史,无慢性消化道病史,无消化道出血史,患者多以肠套叠急性就诊[3-5]。镜下主要表现为发育良好的毛细血管呈分叶状增生,穿插于肌纤维间,常穿透肠壁全层[2],易误诊为血管肉瘤,因此需与血管肉瘤鉴别,周围黏膜常伴溃疡及畸形的动静脉。儿童肠套叠常是先天的、自发的,而成人的肠套叠常是由某种特定的原因引起,大多数是由肿瘤或赘生物引起,如憩室、肠粘连、淋巴样增生、胰腺异位等[2]。旺炽性血管增生发病率低,对其报道较少,具体发病机制尚不清楚。

图1 腹部CT平扫示:肠腔内可见肠系膜、肠管影,呈“环靶征” 图2 黏膜呈灰红色,皱襞消失,管壁僵硬,非盲端形成肿物样外观。剪开肠管见肿物与肠管相通,肿物位于肠壁 图3 毛细血管从黏膜层延伸至浆膜外脂肪组织 图4 毛细血管穿插于固有肌层间 图5高倍镜下毛细血管发育良好,内皮细胞无明显异型性,核分裂象罕见 图6 毛细血管弥漫表达CD34,EliVision法

Bavikatty等[2]报道 5例旺炽性血管增生,随访无复发病例,结合其临床病理学特征,亦说明旺炽性血管增生为良性血管增生性病变,而非肿瘤性病变[2],并提出旺炽性血管增生是继发肠套叠后局部缺血的反应性增生[2]。但笔者认为这种说法欠妥,因为肠套叠通常表现为急腹症而就诊,在短时间内不可能发生毛细血管结节状增生,更不可能累及肠壁全层,乃至蔓延至浆膜外。

鉴别诊断:(1)血管肉瘤,胃肠道的血管肉瘤临床上多表现为胃肠道出血及贫血,大体常表现为突出于黏膜的肿块型或溃疡型病变,镜下常存在原始、不成熟的血管结构,血管形状不规则,血窦结构相互连通,浸润性生长,肉瘤瘤细胞形态多样,异型性明显,核分裂象易见,且文献报道由血管肉瘤引起的肠套叠非常少见[6-7]。(2)毛细血管瘤,主要临床表现为下消化道出血以及肠梗阻,大体表现为包块型病变,起源于黏膜下血管,病变局限,未累及肠壁全层,镜下可见毛细血管瘤样增生,边界清楚,但无包膜[7-8]。(3)血管畸形,主要临床表现及大体同血管瘤,镜下见薄壁的血管明显扩张,管腔大小不一,通常从黏膜层延伸至黏膜下层,很少延伸至固有肌层,尽管可发生继发性溃疡、肉芽组织增生,但多数患者并无消化道出血及贫血病史[3]。

患者通常以肠套叠引起的急腹症入院,手术切除病变及坏死套叠的肠管即可,术后无复发病例报道,预后良好。

[1] Ramsden K L,Newman J,Moran A,et al.Florid vascular proliferation in repeated intussusception mimicking primary angiomatous lesion[J].JClin Pathol,1993,46(1):91-92.

[2] Bavikatty N R,Goldblum JR,Abdul-Karim FW,et al.Florid vascular proliferation of the colon related to intussusception andmucosal prolapse:potentialdiagnostic confusion with angiosarcoma [J].Mod Pathol,2001,14(11):1114-1118.

[3] Adachi S,Hamano R,Shibata K,et al.Colonic lipomawith florid vascular proliferation and nodule-aggregatingappearance related to repeated intussusception[J].Pathol Int,2005,55(3):160-164.

[4] Gu M J,Choi JH,Kim SH,et al.Atypical florid vascular proliferation in appendix:a diagnostic dilemma[J].Diagn Pathol,2013,8(12):1596-1599.

[5] Popovska S,Deliiski T.Rare case of florid vascular proliferation of small intestine complicated with intussusception and bowel obstruction[J].Khirurgiia(Sofiia),2005,2:59-61.

[6] 赵 丹,曲 杨,穆 晶,等.肺血管肉瘤临床病理观察[J].临床与实验病理学杂志,2010,6(17):450-454.

[7] 冯向东,张红凯.直肠血管肉瘤1例[J].世界华人消化杂志,2010,18(9):954-957.

[8] 蒋莉莉,刘卫平,陈代云,等.小肠血管瘤和血管畸形的临床病理分析[J].中华病理学杂志,2005,5(34):275-278.

R 365

B

1001-7399(2017)01-0117-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.01.034

接受日期:2016-09-23

1南京军区福州总医院病理科,福州 350025

2福建省南平市第一医院病理科,南平 353000

葛小霞,女,医师。Tel:(0591)83717703,E-mail:2296 26472@qq.com

刘 伟,男,硕士,主治医师,通讯作者。E-mail:liuweiyisong@163.com

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