Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例

杨舒程 高上兰 贾惠

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例

杨舒程 高上兰 贾惠

肺结节； 肉芽肿疾病； 肺部阴影

结节病为不明原因的多系统肉芽肿疾病，累及肺脏成为肺结节病，我国肺结节病发病率不高。美国胸科协会将肺结节病分为0～Ⅳ级[1-2]。现将我院收治的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例报告如下。

临床资料

患者1：女26岁，无症状，体检时发现双肺阴影收入入院；超声提示，腋窝淋巴结略肿大，但直径均小于1 cm，但眼、皮肤、心脏腹腔等未见肿大淋巴结；血沉、血清lgG、C反应蛋白、血钙、血清碱性磷酸酶、血管紧张素转换酶等指标升高；CT见图1。行纤支镜取病理组织后，病理诊断为非干酪型肉芽肿，图2A。结合病史和病理诊断，诊断肺结节病，因无症状且无快速进展证据，给予动态CT随访观察。

图1 患者1的CT图片；肺门及纵隔淋巴结肿大，支气管血管束增管壁厚，支气管血管束周围大量小结节病变，为Ⅱ期肺结节病

图2 患者2的CT图片；支气管血管束周围大量小结节病变，以及胸膜下小结节病变，为Ⅲ期肺结节病

患者2：女29岁，阵发性低热2周，外院抗生素治疗后不再发热，但CT发现的肺部阴影未消失，全身淋巴结未扪及肿大，内脏淋巴结超声未见明显异常；血沉、血清lgG、C反应蛋白、血钙、血清碱性磷酸酶、血管紧张素转换酶等指标升高；PPD、三次查痰抗酸染色结核分枝杆菌RNA直接检测均阴性；CT见图3。行纤支镜取病理报告为肉芽肿性变，图2B，病理标本结核DNA检验为阴性。结合病史和病理诊断，诊断肺结节病，因无症状且无快速进展证据，给予动态CT随访观察。

图3 患者3的CT图片；双肺弥漫纤维条索影，牵拉性支气管扩张，中央肺结构扭曲，蜂窝肺；为Ⅳ期肺结节病

患者3：女51岁，反复咳嗽、活动后气短3年，加重10 d；曾在外院诊断为肺结节病，多次行激素冲击治疗缓解症状；全身浅表淋巴结无肿大，血沉、血钙、血清碱性磷酸酶、血管紧张素转换酶升高，但血清lgG、C反应蛋白、等指标正常；CT见图4；患者呼吸困难较重，给予吸氧及激素冲击治疗后，症状缓解不显著，后放弃治疗自动离院。

图4 患者的纤支镜病理活检图片；大量肉芽肿侵犯肺泡腔，间质内大量炎症细胞浸润(HE×40)

讨 论

结节病为全身多系统疾病，主要累及肺、眼睛、淋巴结等，也有部分病变累及脾、肝、心脏、中枢神经系统、骨及肾，但主要以累及肺为主。其病理特点为非干酪型肉芽肿，由于不断破坏肺组织，晚期可形成纤维化[3-4]。

根据美国胸科协会的分级标准，按照影像学，可以将结节病分为0～Ⅳ级，0级：平片正常；Ⅰ级：淋巴结肿大；Ⅱ级：淋巴结肿大伴肺疾病；Ⅲ级：肺疾病，无淋巴结肿大；Ⅳ级：肺纤维化[1-2, 5]。本组的3例患者，Ⅱ、Ⅲ与Ⅳ期均有一例。肺结节病，肺上的CT表现，除了纵隔和肺门淋巴结肿大外，肺上的表现主要是次级肺小叶相关淋巴结受累的表现，包括支气管血管束增粗、支气管血管束周围结节影、胸膜下结节影等，晚期可出现纤维化以及纤维化牵拉引起的支气管扩张、肺结构扭曲变形。

结节病的发病高峰为20～29岁，但50岁以后也有一些病例，女性多见。60%的患者无症状，部分患者有低热、咳嗽、活动后气短等表现，Ⅳ期肺纤维化患者可出现顽固性低氧血症。该病的诊断主要是典型的CT表现，结合病理活检为非干酪样肉芽肿[6-7]。本组患者1、2均有病理的证据，患者3外院诊断为结节病。目前认为结节病是自愈性疾病，通常不需要治疗，病灶可自行消退。但病变进展迅速、病情危重时，可给予激素治疗并协同其他对症支持治疗。本组患者1和患者2即为无明显症状，病情进展不快，故给予动态随访；而患者3呼吸困难较重，肺损毁严重，故给予相关治疗。该病的病死率不高，主要是Ⅲ肺纤维化可致患者最终死于呼吸衰竭[8-12]。

肺结节病是呼吸科的少见疾病，其肺部结节影以及病理学报告肉芽肿性炎，较易误诊为结核等疾病，但结节病CT表现无气道播散特点，主要为淋巴受累，同时病理学类型为非干酪性肉芽肿，了解这些变化，有助于提高呼吸科医生的诊疗水平。

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(本文编辑：黄红稷)

杨舒程，高上兰，贾惠. Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志(电子版)， 2017， 10(1)： 107-108.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.032

400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科

杨舒程， Email: 326846632@qq.com

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2016-04-06)