林绪超,徐 皓*
(福建医科大学福总临床医学院(福州总医院),福建 福州 350025)
症状性齿状突游离小骨的治疗进展
林绪超,徐 皓*
(福建医科大学福总临床医学院(福州总医院),福建 福州 350025)
症状性齿状突游离小骨是齿状突畸形中最常见的类型,常伴有疼痛、活动受限、神经功能受损等症状,患者均应接受手术复位和融合治疗。但目前对于症状性齿状突游离小骨的病因及手术方式未有统一的定论。随着医学材料学、影像学的发展,临床医生对于症状性齿状突游离小骨有了进一步的认识,对其手术方式、适应症以及临床发病机制的认识不断深入,逐渐实现症状性齿状突游离小骨患者的个体化治疗,提高临床治疗效果。
症状性;齿状突游离小骨;病因;治疗进展
齿状突游离小骨(symptomatic os odontoideum)是齿状突畸形中最为常见的一种枢椎畸形之一。其是正常齿状突被小骨代替,皮质骨分布于小骨周边,与枢椎椎体无骨连接[1],枢椎椎体与齿状突呈不连续的状态。该疾病是否需要治疗仍是医学中讨论的问题,但可以确定的是,其可能导致寰枢关节脱位、失稳等情况,此时便需要外科手段进行干预。而由于该部分解剖结构复杂,使用影像学检查时常受到干扰,易造成漏诊、误诊,因此全面认识其病因、诊断及治疗等显得尤为重要。本文主要从病因、诊断及治疗等方面对其进行综合报道,以期为该疾病的研究治疗奠定良好的基础。
齿突游离小骨多为具有规则形状和光滑边缘的圆形或椭圆形,甚至很多患者并没有枕颈部外伤史,故认为这部分患者的病情为先天性缺陷。其病因为前寰椎、C1生骨节、C2生骨节发育并骨化导致了枢椎形成,临床病例回顾中发现常常与Down综合征、寰椎枕骨化等先天性畸形同时存在[2],并且此类家族性病例越来越多,这可能与BMP4和PTX1等基因片段的异常相关,或与胚胎发育6~8周时枢椎软骨原基发育缺陷有关,后齿突与寰椎前弓未能及时分节导致齿突游离小骨。在临床中发现,即使部分患者无明显外伤病史、或极易被忽略的轻微外伤,但可能致骨骺损伤、隐匿性骨折,从而导致骨缺血坏死,最终形成齿状突游离小骨[2-3]。将此归为先天因素,且目前无较好检测方法,患者在患病初期重视程度不高。
鉴于大部分齿突游离小骨病情患者出现过枕颈部外伤,认为其病因为获得性。从解剖结构角度看,齿突基底部的血供受限,即使是轻微的创伤,在反复发生的情况下也会导致齿突应力性骨折。而患者如果在儿童时期(5岁前)患有未被识别的齿突隐匿骨折[3],骨折近端与血管距离较远,出现坏死现象,导致骨化重塑,其上部分区域供血丰富从而产生齿突游离小骨。研究表明[1],一些患者在外伤前后的齿突游离小骨诊断不同,外伤前为正常齿突,外伤后异常,故认为齿突游离小骨为后天获得性。
由于两种病因解释方法均不能完全解释所有病例,因此对于齿突游离小骨形成病因仍然处于探索研究阶段。先天性病因难以解释齿突游离小骨与枢椎椎体间缝隙高度问题,其较枢椎上关节面水平更高,获得性病因难以解释齿突游离小骨与寰椎前弓间软骨联结[4],因此可能是两种病因共同致病,如齿状突腰部发育不够粗大,外力易致该处骨折,齿状突向头颅侧移位,上述症状未能及时发现。另外,齿状突在骨折后原有的血供被破坏,出现骨吸收,在长期寰枢关节异常活动的刺激下骨折端变圆滑,出现皮质化。
症状性齿状突游离小骨已经表现出一些症状影响到患者的正常学习生活,其多半为枕颈区不适,原因在于寰枢关节不稳或脱位,枕颈疼痛、僵硬,肢体行动受到限制,有斜颈和肢体麻木的情况,存在头晕和无力等症状。单纯的临床症状诊断很难确诊,需要使用影像学检查进行确诊,还要同时对是否有脊髓压迫及寰枢椎间是否稳定进行评价。常用的检测手段包括MRI检查、X线检查以及CT检查三种。
初步诊断时需要关注颈椎张口位及颈椎侧位X 线片,患者的检查中会发现齿状突呈游离状,与枢椎椎体分离;还可通过侧位X线片予以放射学测量,得到不稳定指数、寰齿后间距和椎管最小值[5],从而判断其压迫情况;整个检查可行性高,成本低,是最为常用的诊断辅助手段。X线检查用于初步诊断、评估上颈椎不稳的程度并间接推断脊髓受压情况。黎宇飞[6]认为,齿状突游离小骨的影像学改变具有特征性。颈椎过伸过屈位X线片对诊断是否伴有寰枢椎不稳有重要意义。
CT二维或三维重建的诊断意义在于得到更为清晰的骨结构影像,对齿状突畸形类型、寰枢关节脱位进行判断。由于此疾病合并其他颈椎畸形的情况极为常见,单单使用X线检查可能会出现漏诊,附加CT检查可更为清晰明了,且还可采用薄层CT扫描得到椎动脉走行情况,能清晰显示出椎动脉走行是否正常,并在术中能有效保护椎动脉,术前结合有限元分析及3D打印[5],可在术前预先设计置钉方式、位置及指导选择螺钉入路及内固定方法。这些都可以作为制定个性化治疗方案的参考因素。
MRI可对寰枢关节脱位和脊髓受压情况进行检查。髓内局部信号变化、神经胶质增生等可作为齿状突游离小骨患者伴有脊髓病的诊断参考。MRI可显示脊髓有无新鲜、陈旧损伤等信号改变,对确定齿状突游离小骨与齿状突新鲜骨折的鉴别具有良好的诊断价值[2]。
在临床诊治中发现,有一些患者齿状突游离小骨没有明显的临床症状,对于患者的身心影响不大,在治疗时也可以先选择颈椎牵引、颈托外固定等保守治疗。随访发现病情缓解,未见寰枢关节不稳的情况。但年龄增加可致颈椎退变、椎管可供脊髓缓冲的空间减少以及脊髓的适应力慢慢减弱[7],其产生的压迫会使得患者呈现出一些临床特征,此时我们称之为症状性齿状突游离小骨。除了上述的类型,也有患者因外伤患病,脱位或半脱位的寰枢椎使得寰枢椎稳定性下降并出现脊髓压迫症状,此时也为症状性齿状突游离小骨。
在治疗方式上,非症状性齿状突游离小骨可以先行非手术治疗,监控病情变化情况,一旦出现枕颈部疼痛、寰枢椎不稳和持续神经症状,则行手术治疗。而症状性齿状突游离小骨则需要直接行手术干预。手术方法包括枕颈融合术或寰枢椎融合术,二者均属于局部稳定融合手术。
枕颈融合术是在枕颈部位处于不稳定状态时采用的永久性稳定措施,此法的优势在于维持上颈椎稳定性。对先天症状性齿状突游离小骨患者来说,存在寰椎后弓发育细小或缺如、以及椎动脉发育畸形等情况,寰枢椎内固定融合无法进行时,可采用枕颈融合术。需要注意的是,手术顺利完成后仍需进行外固定,固定时间在3~6月为最佳,长时间固定可导致颈部运动功能缺失;对于复位情况不佳的患者,可切除枢椎部分椎体[8],以达到减压的目的。
现阶段常采用寰枢椎内固定融合术,对症状性齿状突游离小骨寰枢椎不稳或脱位进行治疗,典型术式包括Gallie或Brooks 手术两种。此方法操作简单,但是,此手术会带来副损伤,且因为一点固定的方式导致即刻稳定性不高。在临床中还会出现病情较为复杂的患者,比如有患者术前牵引没有较大作用,其病情伴随着难复性寰枢椎脱位,此时可先对其进行前路松解复位,后进行固定融合;但前后路联合的手术创伤较大,以及在前路手术结束后的翻身、搬运等操作都可能造成脊髓损伤。
内固定技术在不断发展,研究者们为提高寰枢椎的即刻稳定及远期植骨融合率,采用了大量不同的内固定方法。但文献报道中对单纯使用椎板夹后路内固定治疗症状性齿状突游离小骨报道少[9],可能原因主要包括:①椎板夹的固定强度不够,需辅以外固定;②钩部占有椎管空间,有脱钩风险。
Magerl技术的力学稳定性已得到肯定[10]。Magerl等[11]首次采用经后路颈寰枢关节突螺钉行寰枢椎融合,该法使用螺钉固定双侧关节突关节并辅以后路钢丝捆扎固定植骨块,可保证初始稳定性,术后只需颈托固定数周,该方法的融合率可达100%[12-14],已成为寰枢椎融合方法之一。周金凤等[15]发明双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定系统,其结合了Magerl技术、椎板钩技术优点,形成前后三点固定,并能对植骨块起到一定的加压效果。治疗16例患者,植骨融合率达100%,但该法术中复位能力有限。值得注意的是,约23%患者存在骨性或者血管性的结构发育异常,不适用关节突螺钉固定[16-17]。另外,Magerl技术对术者要求高,学习曲线较长。并且在肥胖或胸椎后凸畸形病人上则难以达到需要的头侧倾斜角度向寰椎侧块方向钻孔形成钉道[18]。
Kandziora等[19]经改进Harms钢板,提高钢板生物稳定性。尹庆水等[20]发明的TRAP钢板具有寰枢椎复位功能,用于3例寰枢椎难复性脱位患者,术后效果较好。另外,前路寰枢椎Magerl螺钉固定融合也可作为一种选择,但存在增加感染率,甚至发生脑脊液漏、神经症状恶化等严重并发症的风险。
近年来,寰枢椎侧块螺钉联合椎弓根内固定[21]这种新方法得到较快的发展,其优势包括:①复位前的螺钉置入,有利于术中复位;②与侧块技术相比,其进钉点位置较高,损伤C2神经根、静脉丛的可能较小,出血少;③钉与骨接触面较大,把持力更好。张辉等[21]对10例游离齿突小骨伴寰枢椎脱位患者研究表明,后路内固定术可重建寰枢椎稳定,保留头颈部活动度。吴星火等[22]对9 例可复性脱位患者行椎弓根螺钉固定术,结果表明,后路短节段寰枢椎融合术是治疗成年型游离齿突伴寰枢关节脱位安全有效的治疗方法,可解除脊髓压迫,重建寰枢椎的稳定性,术后对枕颈部活动影响较小。另据报道[23],该方法是治疗儿童齿状突游离小骨继发寰枢关节脱位安全有效的方法。
在临床中还可能遇到合并伴有脊髓神经压迫症状的患者,此类患者的手术治疗不能直接进行,需要确定其病症原因和致压物情况,需要进行术前评估,判定引起病症的原因及致压物位置,其性质是否为骨性,根据评估结果选择适当的手术方式。若采取牵引后有所好转则可行恰当的固定融合术[24],若牵引疗效不佳,则根据需要行前路松解或行后弓切除。若引起患者病情的原因为齿状突游离小骨,则需先切除,后融合;若与周围组织反应性增生相关,则需切除非骨性组织达到减压的效果[25]。
对于症状性齿状突游离小骨患者而言,手术治疗尤为必要,也是非常明确、有效的治疗手段,其手术方案的核心均围绕复位、减压、固定、融合等方面出发。常用的治疗方法为寰枢椎内固定融合术和枕颈内固定融合术。随着医疗手段的进步和内固定材料的更新,不断有新的手术方法和技术出现,相信未来会有更科学的治疗手段被用于症状性齿状突游离小骨的治疗中,可更有效的治愈疾病,带给患者身心康复。
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ISSN.2095-8242.2017.054.10660.02
*通信作者:徐皓
本文编辑:赵小龙