EBV阴性侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤的临床、病理及分子遗传学特征

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EBV阴性侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤的临床、病理及分子遗传学特征

侵袭性NK细胞淋巴瘤(ANKL)是一种系统性NK细胞肿瘤，与EB病毒(EBV)有关。EBV阴性的ANKL临床罕见，且提示具有惰性的生物学行为。作者报道7例EBV阴性ANKL的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。7例均为成人，年龄22～83岁，中位年龄63岁；男 ∶女为2.5 ∶1；5例白人，1例黑人，1例亚洲人。所有患者起病较急，伴发热(6/7)、血细胞减少(6/7)、脾肿大(4/7)。4例患者有淋巴结肿大，4例有结外疾病；5例有骨髓受累，3例伴噬血细胞；5例外周血受累，肿瘤细胞含突出的嗜天青颗粒。免疫组化和(或)流式细胞学显示，肿瘤细胞缺乏表面抗原CD3的表达，表达CD56(7/7)、CD2 (5/5)、CD8 (3/7)、CD30 (4/5)和粒酶-B (6/6)；不表达CD4、CD5、βF1、TCRγ、LMP1和EBV-编码RNA。聚合酶链反应显示TCRG为多克隆性，突变分析显示STAT3基因错义突变。从疾病发作开始，中位生存期为8周。1例患者接受同种异体骨髓移植，随访15个月无病存活。

EBV阴性的ANKL临床罕见，倾向发生于老年患者，临床上起病急剧，与EBV阳性的ANKL无法鉴别。亚洲人患病率高，EBV阳性与EBV阴性的病例似乎不太明显。

(魏建国1摘译，许春伟2审校/1浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 312000；2福建省肿瘤医院病理科，福州 350014)

Nicolae A, Ganapathi K A, Pham T H,etal. EBV-negative aggressive NK-cell leukemia/lymphoma: clinical, pathologic, and genetic features. Am J Surg Pathol, 2017,41(1):67-74.