卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并原发性微类癌1例

方 红，石玉香，罗 波，刘 杰，章宏峰

·病例报道·

卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并原发性微类癌1例

方 红，石玉香，罗 波，刘 杰，章宏峰

卵巢肿瘤；畸胎瘤；原发性类癌；病例报道

患者女性，25岁，因右下腹痛5天，外院腹部B超示盆腔包块；盆腔彩超示盆腔混合性包块(畸胎瘤可能，右侧卵巢来源可能)，右侧卵巢囊肿(右侧卵巢大小5.0 cm×1.7 cm，内可见大小2.5 cm×1.6 cm无回声)入院。查体：体温、血压、心肺正常，肝脾未触及，双肾区无叩痛，肠鸣音正常。妇科检查：外阴发育正常，肛诊子宫前位正常大小，右侧附件区可触及一大小8 cm×6 cm包块，轻压痛，左侧附件增厚，无压痛。我院乳腺彩超示双侧乳腺增生，子宫附件彩超示子宫大小正常，子宫后方囊实性混合性包块，来源于右侧卵巢可能性大，考虑右侧卵巢畸胎瘤，不排除蒂扭转。辅助检查：心电图正常，血常规、肝肾功能正常。临床诊断：卵巢畸胎瘤，行腹腔镜下右侧卵巢囊肿剥除+盆腔粘连分解。术中见子宫正常大小，表面光滑，右侧附件沿输卵管根部及右侧卵巢固有韧带顺时针扭转一圈半，右侧卵巢囊肿增大直径约6 cm，囊性，内为脂肪及毛发样物，右侧输卵管稍肿胀，颜色略暗，左侧附件外观未见明显异常。

病理检查 眼观：已破囊肿1枚，大小6 cm×5 cm×4 cm，内含大量油脂及毛发，囊壁内可见一大小2 cm×2 cm结节。镜检：畸胎瘤部分可见多胚层结构，如皮肤及其附属器、软骨、横纹肌组织、脂肪组织等。类癌部分可见细胞呈巢状、岛状排列(图1)，细胞大小一致，胞质中等量，核稍大、圆形居中，染色质均匀粗颗粒状，未见核分裂象。免疫表型：PCK、Syn(图2)、CD56(图3)均呈阳性，CgA呈局部弱阳性，TTF-1呈阴性，Ki-67增殖指数<2%。病理诊断：右侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变——原发性微类癌(癌变区最大径约0.2 cm)。

讨论 卵巢成熟性畸胎瘤伴体细胞恶变的发生率低，且病理形态上以鳞状细胞癌多见[1]。本例伴原发性微类癌。卵巢原发性类癌罕见，占全身类癌中的0.5%～1.7%，在卵巢恶性肿瘤中的比例不足0.1%。卵巢良性畸胎瘤出现恶变常见于绝经后妇女，本例患者为年轻女性合并原发性微类癌临床罕见。卵巢畸胎瘤可分为两相或三相畸胎瘤和单胚层畸胎瘤以及与皮样囊肿相关的体细胞型肿瘤，前者是卵巢最常见的生殖细胞肿瘤。根据肿瘤的分化可进一步分为成熟性与未成熟性畸胎瘤。卵巢成熟性畸胎瘤依据大体形态可再次分为成熟性囊性畸胎瘤与成熟性实性畸胎瘤，前者占卵巢肿瘤的27%～44%，占卵巢良性肿瘤的58%。本例是在卵巢良性囊性畸胎瘤的基础上出现恶变合并微类癌且为原发，卵巢原发性类癌属于卵巢畸胎瘤的单胚层畸胎瘤以及与皮样囊肿相关体细胞型肿瘤，该原发性类癌为神经内分泌肿瘤，可与其他肿瘤混合发生，其中54%～80%的病例在同侧卵巢中可见畸胎瘤成分，肿瘤大多为生殖细胞来源，如畸胎瘤中消化道上皮或呼吸道上皮含有的APUD细胞、黏液性肿瘤上皮中的神经内分泌细胞、多潜能的内胚层上皮、原始神经外胚层上皮等。卵巢原发性类癌可分为4个亚型：岛状型类癌、梁状型类癌、黏液型类癌及甲状腺肿型类癌[2]。本例卵巢类癌与发生在其他部位的类癌免疫表型表达一致，PCK、Syn和CD56均呈阳性，CgA呈局部弱阳性；肿瘤岛状型，呈巢状排列。

①②③图1 瘤组织细胞呈巢状、岛状排列图2 瘤细胞Syn呈阳性，SP法图3 瘤细胞CD56呈阳性，SP法

鉴别诊断：(1)卵巢未成熟性畸胎瘤，需充分取材，在镜下将成熟成分中不成熟的、胚胎型组织辨别，代表性成分为不成熟的神经上皮。(2)卵巢转移性类癌，体积较大，常累及双侧卵巢，镜下细胞呈岛状或巢状排列，不合并畸胎瘤，可伴类癌综合征。(3)卵巢甲状腺肿，肉眼可见甲状腺组织的特征性表现，如暗红组织、胶样组织等；如果病灶较小，镜下可见典型排列的甲状腺滤泡状结构；根据组织学表现不同，可见小梁状、管状或条索状实性结构，易与类癌混淆。免疫组化标记TG、TTF-1有助于鉴别，甲状腺肿中TTF-1呈阳性，类癌中TTF-1呈阴性；甲状腺肿神经内分泌标记阴性，类癌强阳性。(4)卵巢性索间质肿瘤，该类肿瘤患者可有性激素异常症状；类癌中岛状型部分需与粒层细胞瘤鉴别，梁状型部分细胞需与支持-间质细胞瘤鉴别，免疫组化标记α-inhibin在类癌中不表达。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤一般可无自觉症状，部分患者腹部可触及肿块，10%～16%可发生蒂扭转引起急腹症，偶有自发破裂，引起刺激性炎性反应，继发细菌性感染，腹膜黑变病，自身免疫性溶血性贫血等。卵巢原发性类癌为低度恶性肿瘤，多数认为完整肿瘤切除并密切随访是比较合理的治疗方法[3]，年轻患者如肿瘤包膜完整、对侧卵巢正常无其他转移灶者，行单侧卵巢切除即可，预后较好。Kurabayashi等[4]报道有类癌转移到对侧卵巢、子宫肌层、肺、骨、乳腺，不典型类癌或TopoⅡα和Ki-67呈强阳性者预后可能较差。孙晓等[5]也建议临床医师应提高对年轻及体积较小恶变的警惕。本例患者为年轻女性，类癌较小，Ki-67增殖指数<2%，术后定期行超声检查、随诊即可。

[1] 杨旭丹，王 雷，王晓卿，等. 卵巢成熟性畸胎瘤恶变22例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2015,31(1):19-23.

[2] Kurman R J, Carcangiu M L, Herrington C S,etal. WHO classification of tumors of female reproductive organs[M]. Lyon: IARC Press, 2014:63-64.

[3] 闰风彩，陈奕至，周 全，等. 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌2例临床病理观察[J]. 诊断病理学杂志, 2015,22(12):761-764.

[4] Kurabayashi T, Minamikawa T, Nishijima S,etal. Primary strumal carcinoid tumor of the ovary with multiple bone and breast metastases[J]. J Obstet Gynaecol Res, 2010,36(3):567-571.

[5] 孙 晓，钟艳平，张晓霞. 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并基底细胞癌1例[J]. 实用医学杂志, 2016,32(15):2590.

武汉市中心医院病理科 430014

方 红，女，硕士，医师。E-mail：fanghong16868263@126.com 章宏峰，男，博士，副主任医师，通讯作者。E-mail：zhf152@163.com

时间：2017-5-17 23:54 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170517.2352.031.html

R 737.31

B

1001-7399(2017)05-0586-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.05.031

接受日期：2017-03-21