截骨虎口成形治疗先天性双侧分裂手畸形1例

胡 苇，李晓林，赵再兴，王 伟

1 病例资料

患者，男，3岁。因双手先天性缺并指畸形入院。体格检查：左手虎口狭窄，中指缺如，环指近指间关节屈曲90°畸形，被动伸直受限，第二、四指蹼间形成V形裂隙，大鱼际肌发育略差，尚有対指屈伸功能。右手拇示指并指，末节指体桡偏，虎口融合消失，中指缺如，第二、四指蹼间形成V形裂隙，大鱼际肌发育略差，尚有対指屈伸功能。X线片显示：左手第三指骨缺如，第二、四掌骨间出现横行骨，其余掌骨发育尚可。右手拇示指近节指骨部分融合，第三指骨缺如，第二掌骨远端桡偏并向尺侧成角。手术一次完成，在臂丛神经阻滞加基础麻醉下进行。左侧组于示环指V形切开，游离伸指肌腱显露横形骨及第三掌骨，保护示环指相邻神经血管束，剔除第三掌骨及横行骨，靠拢第二、四掌骨并修复掌骨头横形韧带，Z形切开并松解虎口，于左环指近指间关节切开松解关节，克氏针固定关节伸直位，同侧下腹部取游离皮片覆盖环指缺损创面并加压打包。右侧组于拇示指并指间锯形切开，骨刀分离近节融合指骨，克氏针固定拇指指间关节及掌指关节，示环指间隙处V形切开，掀起皮瓣转移重建虎口，第二掌骨偏斜处顶点V形截骨矫正，克氏针固定截骨处，剔除第三掌骨及横形骨，靠拢第二、四掌骨并修复掌骨头横行韧带，同侧下腹部取游离皮片覆盖拇示指缺损创面并加压打包。术后伤口期愈合，植皮成活。术后随访8个月，双手外观及功能满意。

2 讨论

中央列手发育不良又称分裂手，被认为是中央列手指诱导障碍引起的常染色体显性遗传畸形。Manske和Halikis依据虎口发育形态由轻到重分为五型[1]，该患者左侧属ⅡB型，右侧因第一、二指骨部分融合，与标准的Ⅲ型有差异，较少见。上肢先天畸形从治疗角度看存在两类问题，即功能问题和外观问题。Flatt认为，分裂手患者手功能满意，但对患者的社会学影响是灾难性的。我们认为分裂手畸形总体治疗策略为：以尽量小的手术损伤来阻止畸形进行发展，改善外观(闭合裂口，重建虎口形态)，最大程度地保留和恢复患肢的功能。该病例只简单做了掌骨的截骨矫形和裂口掌骨的截除，并未行掌骨转位，简化了手术步骤，减轻了手术损伤，降低了术中神经血管的损伤风险，极大程度地恢复了外观和功能，患者家属认可，取得了满意疗效。

[1] 田光磊，蒋协远，陈山林译.格林手外科手术学[M].第6版.北京：人民军医出版社，2012：1228.